Стоматология-Онлайн

Разцепена устна и небце

Синоними

Медицински: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Английски: cheilognathouranoschisis

Въведение

В Европа статистически има 1 дете от 500 новородени с цепка на устната и небцето (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) роден. Това е сравнително голям брой, поради което образуването на празнина е една от най-често срещаните вродени деформации на лицето.

Те възникват по време на преходния период от втория към третия месец от бременността. Обаче не едновременно, но първо се развиват цепнатината на устната и челюстта, а по-късно и цепнатото небце.

Докато двете половини на лицето се развиват отделно и обикновено се обединяват в определен момент, цепната устна и небцето не го правят.
Образуването на празнина може да придобие различни измерения. Например само устната има празнина, която се простира до ноздра, или има разширение през реда на зъбите на горната челюст, докато се образува пълната празнина, включително твърдото и мекото небце. Понякога просто разцепената увула е единствената индикация за цепка на устната и небцето.

Разцепената устна и небцето понякога се откриват на ултразвук, но не по-късно от раждането. Пукнатините могат да бъдат пълни или непълни, едностранни или двустранни. Устните, челюстта и покривът на устата могат да бъдат засегнати заедно или поотделно. Лявата страна е засегната по-често от дясната.

В миналото цепнати образувания са били известни още като "харелип" или "вълче гърло". Тъй като това не са медицински изрази и могат да се възприемат като обидни от засегнатите, човек трябва да се придържа с цепнати устни и небце.

каузи

Причината за цепнатата устна и небце е малформация в IV-10-та Ембрионална седмица. Между 5-ти и 7-ми Клифт устната и челюстта се появяват от 8 седмица, цепнато небце от 8 седмица. През това време тъканите не се разрастват поради външни и вътрешни влияния.

Тогава човек често говори за едно многофакторна история, тъй като предимно няколко фактора действат едновременно и един с друг.

В около 70% от случаите цепната устна и небцето се проявяват изолирано, т.е. самостоятелно, като единствен дефект. В останалите 30% новороденото има друга малформация. Често пъти колоната се свързва с различни синдроми, като например Тризомия 21, наричан още синдром на Даун. Ако причината за заболяването се крие в генетиката и наследствеността, човек говори за вътрешни фактори. Ако в семейството вече са се появили пропуски, рискът от по-нататъшни пропуски да се образуват с повече потомство е малко по-висок. Консултацията с отговорния лекар често помага тук.

Външните фактори са влияния, които имат външен ефект върху бременната жена. Ако майката пуши по време на бременност, това може да навреди на бебето по много начини. Няма значение дали пушите активно или пасивно. Токсичните вещества, съдържащи се в цигарите, действат като отрова върху тялото на плода. Същото се отнася и за консумацията на алкохол на майката през това време.

Прочетете повече по темата: Алкохол по време на бременност

Йонизиращото лъчение, т.е. производството на рентгенови изображения, също може да бъде причината за образуването на празнина. Рентгеновите лъчи могат да повредят ДНК на детето, което може да доведе до неправилно развитие на тъканите. За да не се случи това, винаги е много важно да информирате лекаря, който ви лекува, че сте бременна! Приемът на лекарства по време на бременност също може да има сериозни последици. особено Кортикостероидикато кортизол, който има противовъзпалителен ефект, се подозира, че причинява такова заболяване.

В случай на стрес и психологически стрес, тялото също така освобождава собствен кортизол, който също не е от полза за плода. Други фактори включват прекалено стара или прекалено млада възраст, както и неправилното хранене за майката, кървенето в матката или треската са опасни за нероденото дете.

Симптоми

В случай на цепка на устните и небцето човек не говори директно за симптомите, които се появяват при пациента. По-скоро това са различни ефекти или функционални нарушения, които възникват от болестта. Тези нарушения засягат главно носа, ушите и органа на речта.

Затрудненото дишане често се появява, защото ноздрите могат да бъдат сплескани или носната преграда е извита. По-трудно се яде, защото смученето не работи правилно. Въпреки това, чиниите за пиене могат да бъдат направени за най-малките няколко дни след раждането, за да се избегне този проблем.

Много деца също затрудняват да говорят, триене на звуци, плосиви и гласни се произнасят по различен начин. Последният важен момент е проблемът с вентилацията на средното ухо. Сценичното небце може да го промени, което може да доведе до постоянни отити или нарушен слух. Това обаче може да бъде предотвратено чрез поставяне на тръба. Ако горната челюст е засегната от празнината, са възможни неправилно подредени зъби. Понякога някои зъби дори не се създават поради пропастта. В напреднала възраст често са необходими операции за свързване на частите на лицето, които не са се сраснали. Психиката често страда от това.

Проблеми с кърменето

Тъй като цепната устна и небцето трябва да се приравнява с връзка между устата и носа, възникват проблеми с приема на храна и абсорбция. Важно е да знаете, че храненето на новородените с цепнатини винаги отнема до 30 минути по-дълго от децата без цепнатини, независимо от това дали са хранени с шише или са кърмени.

Ако смученето не е възможно с помощта на поръчана плоча за пиене, която разделя двете помещения и по този начин в много случаи улеснява храненето, трябва да се използват други помощни средства.

Прави се опит да се нахрани детето с помощта на спринцовка, докато то лежи срещу гърдите. Млякото може предварително да се изпомпва с помпа. Друг вариант е да поставите пръст в устата на бебето и едновременно да изсипете мляко със спринцовка. Този вариант е известен като хранене с пръсти. Има и удължени бутилки за хранене, когато кърменето не работи. Тези т.нар Прахосмукачка Habermann имат по-дълъг мундщук, което би трябвало да опрости акта на преглъщане. Полезни са и „SpecialNeeds смукатели“, които са специално разработени за деца, които не могат да упражняват смукателния рефлекс поради заболявания и генетични дефекти. С връщащ клапан, въздухът не може да влезе в бутилката и след това прорезна клапа може да регулира колко мляко влиза в устата на детето. Например, изолирана цепнатина на устните може просто да бъде покрита с пръст, така че бебето да може да суче гърдата. Разбира се, има и много операции, които трябва да бъдат извършени през първите няколко седмици и месеци, така че всички неизправности да бъдат отстранени възможно най-бързо.

В повечето случаи обаче тези помощни средства не са необходими и плочата за пиене е достатъчна за практическото засмукване.

Ако имате някакви въпроси, препоръчително е да се консултирате с лекуващите лекари, ортодонти и акушерки.

терапия

Помогнете на детето възможно най-рано да подобри приема на храна. Чиния за пиене може да бъде направена индивидуално няколко дни след раждането. Той се вкарва в празнината и по този начин отделя носа от устата или гърлото. Това пространствено разделяне дава възможност на детето да преглъща по-добре и то свиква с усещането за нормални анатомични условия. Плочката за пиене има вдлъбнатини на места, за да позволи тъканта да расте допълнително.

Цепната устна и небцето трябва да бъдат затворени с хирургични интервенции най-късно до 3-годишна възраст. Като първа мярка празнината върху небцето може да бъде затворена с небцева плоча.

Необходими са обаче няколко операции за пълно възстановяване на нормалните анатомични условия. Те премахват не само функционални, но и естетически дефекти.

Бързото нормализиране на естетиката и пълно възстановяване на функцията говорят в полза на ранна операция.

Минимизирането на хирургическия риск и инхибирането на растежа, причинено от операцията, говорят в полза на късното назначаване.

Обикновено се казва, че бебето е готово за операция, когато е на 10 килограма и 10 седмици. След приблизително 6 месеца операцията на устните, челюстта и носа е първото нещо, което трябва да се направи. Твърдите и меки небцета се затварят за по-малко от година. По-нататъшни операции се извършват в напреднала възраст.

Преди всичко езиковите затруднения могат да бъдат премахнати чрез оперативни мерки. Аномалиите в позицията на зъбите трябва да бъдат елиминирани с ортодонтски мерки. Възприемчивостта към кариес се увеличава при тези деца; следователно те изискват внимателна хигиена на устната кухина.

Ако са налице нарушения в речта, са показани логопедични упражнения.

Залъгалка за цепка на устните и небцето

В случай на цепка на устната и небцето, първата операция се извършва доста рано. Биберонът не трябва да се използва веднага след операцията, тъй като съществува риск шевът да спука шева. В противен случай бибероните са позволени, но не е лесно да намерите подходящия биберон. Простите често просто изпадат от устата през пукнатината. Препоръчват се биберони с биберон с по-дълги стъбла, но като цяло трябва просто да проверите кой биберон отговаря на индивидуалната ситуация на детето и какво приема детето.

Разцепване на устните и небцето от двете страни

Двустранната цепнатина на устната и небцето е най-тежката форма на дефекта, при която пациентите имат две изолирани цепки отдясно и отляво от центъра на устната, които отново се срещат в мекото небце. Този вариант на образуване на пропаст преди е бил известен като "вълча уста".

При няколко операции от лицево-челюстната хирургия, комбинирани със специалист по уши, нос и гърло, ортодонтия и логопедия, пропуските се затварят и се прави опит за възстановяване на дефекта. Двете основни операции са затваряне на устните и затваряне на небцето. В хода на растежа могат да се появят и цепна остеопластика, ринопластика и ортодонтско лечение.

Следователно всеки случай е индивидуално различен и се планира различно в зависимост от това дали една колона е пълна, непълна или изолирана. Колкото по-изразена е формата на цепнатината, толкова по-дълъг е терапевтичният път. В случай на двустранна цепнатина на устната и небцето е необходимо най-голямото количество терапия.

диагноза

Ултразвук като пренатална диагноза

Първите признаци на цепка на устната и небцето вече могат да се видят на ултразвук. По-специално съвременните ултразвукови устройства имат много високо ниво на точност. Опитен лекар може да разпознае пукнатина още на 14-та седмица от бременността, при условие че детето лежи удобно по време на ултразвуковия преглед. Бъдещите родители също биват незабавно информирани за съмнението, така че да бъдат информирани за възможностите за лечение възможно най-бързо.

Гинекологът и акушерът правят това преди раждането. Понякога цепнатината се разпознава едва след раждането. Това се случва главно при много слабо изразени или вътрешни пукнатини.

Подробен диагностичен преглед трябва да бъде заплатен частно от родителите и струва между 200 и 400 евро. Препращане от гинеколога за възстановяване на разходите от здравноосигурителното дружество може да се проведе само в специални случаи - например, ако в семейството вече има случай на цепнати устни и небце. В семейства с многобройни прояви в родословното дърво има повишен риск нероденото дете също да има този дефект. С пренатална ултразвукова диагностика обаче е възможно да се види само цепната устна, но вътрешността на устата на плода ще трябва да бъде инспектирана за цепната челюст и небцето, което не е възможно преди раждането.

Ако цепнатината е открита в началото на бременността, тогава трябва да се сканират точно и други органи. Рискът от друга малформация е около 30%.

наследяване

Основният риск, с който детето развива цепнатина на устната и небцето, е около 0,2%, т.е. 1 дете на 500 деца се ражда с него. Тази малформация се среща по-често в семейства, в които вече се е появила цепка на устната и небцето. Ако единият родител е сред жертвите, рискът за първото дете е около 3%, за второто - дори 15-17%. Ако и двамата родители са засегнати, може да се очаква в около 35% от случаите децата също да се разболеят.

Ако детето има заболяването за първи път в семейството, рискът нараства до около 4-6%, че с това заболяване ще се роди друго бебе. Ако две бебета се родят по този начин, рискът се увеличава още повече. Според няколко проучвания, пукнатините се срещат по-често сред местните жители на Австралия или Америка, Европа е по средата. Разцепването на устните и небцето е най-рядко срещано в Африка. Как точно протича наследството, все още не е ясно ясно.

честота

Честотата на поява на един вид цепнатина на устната и / или цепнато небце е 1: 500. С изключение на синдрома на ван дер Вуде, той не е изолиран генетичен дефект. Това е взаимодействие на многофакторни влияния на околната среда, но все още се извършват допълнителни изследвания, тъй като все още отчасти не се разбира защо се получава това несъответствие.

Най- Клифт устна възниква по време на развитието през V-VIII Ембрионална седмица за това Разцепване на небцето и челюстта през 7-ма и 9-та Ембрионална седмица. Следователно, рискът от цепка на устните и небцето се увеличава чрез външната употреба на лекарства и лекарства през първия триместър (1-ви до 3-ти месец от бременността).

Това включва предимно тютюнопушенето и диоксините, които все още се считат за канцерогенни и са скрити в много храни.В допълнение, бензодиазепините, обикновено известни като успокоителни или хапчета за сън, се считат за възможен фактор за цепка на устните и небцето. Те включват Валиум, Диазепам или Оксазепамче хората обичат да се връщат, за да намерят спокойствие. Психичните заболявания у бъдещата майка и хроничното гладуване като хранителни разстройства са друг фактор. Според най-новите изследвания болестта рубеола в първия триместър на майката също е причина за цепнатината на устните и небцето.

резюме

Разцепващата се устна и небце е дефект, който възниква по време на ембрионалното развитие на лицето. Образуването на пропастта може да достигне различни измерения. Има функционални и естетични оплаквания. Терапията се състои в затваряне на цепнатините чрез няколко хирургични интервенции, които водят до възстановяване на нормалната функция и естетика.