склеродермия

Какво е склеродермия?

Думата идва от старогръцки и означава „твърда кожа". Склеродермия е рядко възпалително ревматично заболяване от групата на колагенозите, което може да приеме леки и тежки, животозастрашаващи форми.

Заболяването засяга малките кръвоносни съдове и съединителната тъкан.
Тук се отлага колаген, което се забелязва като втвърдени кожни огнища.
Склеродермата е автоимунна (Гръцки коли = себе си) Заболяване, поради което специфични протеини (Автоантнтела) се откриват в кръвта.

Има различни форми на прогресия, които засягат само кожата (локализирана склеродермия), докато при други форми са засегнати вътрешните органи като стомашно-чревния тракт, белите дробове, бъбреците или сърцето (Системна склеродермия).

Класификация на склеродермия

Локализираната склеродермия протича в три форми:

морфея:

груби огнища, които имат твърде малко или твърде много пигмент отвътре и са заобиколени от зачервяване отвън (еритема), главно върху багажника

Генерализирана морфея:

като морфея, но течаща заедно и по-широко, лицето е свободно

Линейна склеродермия:

Огнища във формата на лента или жлеб, основно локализирани по крайниците и главата

Системната склеродермия съществува в две форми:

Дифузна склеродермия:

разпределени по цялото тяло, разпространява се бързо, вътрешните органи са засегнати рано

Ограничена склеродермия:

първоначално недостатъчно кръвоснабдяване на отделните пръсти (първоначален феномен на Рейно), след това засягане на крайниците и лицето, по-късно на вътрешните органи, често във връзка с така наречения CREST синдром
(С = калциноза, отлагане на калций в кожата; R = феномен на Рейно, вижте по-горе; E = (o) нарушение на подвижността на хранопровода, нарушение на движението на хранопровода; S = склеродактилия, втвърдяване на кожата на пръстите с нарушена функция на пръстите; Т = телеангиектазия, локално разширяване на капилярните съдове на кожата)

Причини за склеродермия

Точната причина за заболяването все още не е известна.

Семейно събитие е описано в изолирани случаи.
Съобщава се и за повишената честота на системната склеродермия сред въгледобивите и златодобивите.

На молекулно ниво понякога се увеличават така наречените HLA антигени от типа DR1, DR2 или DR5. Има също много доказателства за клетъчно медиирана автоимунна реакция, която може да повреди вътрешната стена на кръвоносните съдове (Ендотелни увреждания) води.
Придобитите генетични промени също са често срещани.

Причинна връзка с гореспоменатите влияния и склеродермия все още не е установена.

диагноза

Диагнозата може да се постави с помощта на лабораторен тест.
Повече от 95% от хората са склеродермия Антинуклеарни антитела (АНА) повишен.

Това са протеини, произвеждани от организма, които атакуват собствените клетъчни ядра на организма. Ако тествате само за „АНА„Като цяло това е сравнително неспецифично.
АНА също може да напр. в Ревматоиден артрит Бъди позитивен.
Следователно, погледнете по-отблизо и потърсете много специфични ANAs, например anti-Scl70, който се увеличава при системна склеродермия.

В CREST синдром Антицентромерните антитела могат да се използват за диагностика, тъй като те могат да бъдат открити при 70-90% от пациентите със синдрома.

В кръвната картина, a анемия съществуват, тъй като може да възникне недостиг на желязо, ако е засегнат червата. Ако бъбреците участват, може да има повишен серумен креатинин, както и примес на кръв или протеин в урината.

Честотно разпределение

Честотата на заболеваемост е 1-2 души от 100 000 / годишно.
Обикновено възрастта в началото на заболяването е 40-60 години.
Честотата на заболяването сред населението е по-малко от 50 на 100 000.

Жени са с коефициент 4 по-често засегнати от мъжете.

Симптоми на склеродермия

Склеродермата се разпространява предимно безболезнено.
Понякога има болки в мускулите и ставите.
Заболяването е трудно да се диагностицира, защото е бързо, бавно и самостоятелно се задържа (при морфея) Може да даде курсови форми, както и голямо разнообразие от състави на симптомите.

В зависимост от това кои органи участват, има различни оплаквания. Също така, тъй като заболяването е много рядко, често не се обмисля, когато се появят неспецифични симптоми.

Ранният симптом на системната склеродермия е преди всичко нарушение на кръвообращението в ръцете (Феномен на Рейно), което може да предшества болестта до две години.

Езикът също може да бъде съкратен. По-късно задържане на вода (начален оток) особено влизат в контакт с.
Могат да бъдат засегнати и ръцете, лицето и багажника. По време на така наречената фаза на индукция (Фаза на индукция), която продължава няколко седмици и се развива напълно след една до две години, задържането на вода отстъпва и кожата става по-гъста, неподвижна и твърда като дъска.

Колагенните влакна се отлагат в кожата.
Изражението на лицето е трудно (Маска лице), носът става заострен, устата се набръчва в звезда и става малка (Уста за тютюнева торбичка). Пръстите губят подвижност, стават тънки, твърди (Мадона пръсти) и се фиксира в положение на ноктите.
Участието на обвивките на сухожилията и връзките може да доведе до увреждане на нервите или синдром на карпалния тунел.

При дифузна системна склеродермия процесът, споменат по-горе, протича в рамките на няколко седмици.

Ограничената системна склеродермия е по-бавна и се проявява главно на пръстите и ръцете.
Във варианта на CREST синдром, калциноза, феномен на Рейно, нарушение на подвижността на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия (за обяснение вижте въведение).

И при двете форми стомашно-чревния тракт е засегнат рано при 80% от пациентите. Киселна регургитация (отлив) и неговите последици (Рефлуксен езофагит) идвам.
Лошо храносмилане, запек и торбички на червата (дивертикул) възникне.

Втората най-честа причина за заболяване във вътрешните органи са белите дробове.
Има втвърдяване на съединителната тъкан на белите дробове (интерстициална белодробна фиброза).

Засягане на сърцето и бъбреците се срещат предимно в дифузна форма.

Лечение на склеродермия

Повечето терапии не са много ефективни и правят малко, за да спрат прогресирането на склеродермия.

Високодозовите имуносупресори като глюкокортикоиди, метотрексат, циклоспоприн А, азатиоприн и хлорамбуцил не биха могли да покажат ясна полза.
Ето защо сега се смята, че болестта не може да бъде причинена единствено от собствената имунна система, тъй като в противен случай тези лекарства трябва да имат добър ефект.

Лекарства като? -Интерферон, тимопентин, изоретиноид, N-ацетилцистеин или D-пенициламин също не са особено ефективни.
Често тежки странични ефекти ви принуждават да прекратите приема на лекарства.
Най-често се пробва терапия с D-пенициламин.

Глюкокортикоидите също могат да бъдат полезни при определени обстоятелства, напр. имате белодробна фиброза, оток или артрит.

Ритуксимаб и тоцилизумаб, които се използват и при други автоимунни заболявания, понякога показват успех в лечението.

В момента се провеждат изследвания на терапии, използващи трансплантация на костен мозък и промиване на кръв (афереза).

Необходимо е внимание при измерване на успеха на терапията.
Преходът на болестта в така наречената атрофична фаза, при която задържането на вода отстъпва, кожата става твърда и се свива, често изглежда като регресия на симптомите.

Това е преди всичко поддържащи, общи мерки, които помагат на пациента в частност и имат благоприятен ефект върху симптомите.

Физиотерапията помага за предотвратяване на контрактури. Ако явлението на Рейно присъства, трябва да се осигурят топли ръце.
Ударни рани (Разязвяване) на ръцете, те трябва да се грижат добре.
Като превантивна мярка за язви, напр. активната съставка ще бъде босентан.

Ако високото кръвно налягане започне в резултат на промените в кръвоносните съдове, трябва да се назначи терапия с АСЕ инхибитор.
Фототерапията (PUVA) може да смекчи огнищата на склерозата и да гарантира по-добра функционалност.

Курс и прогноза

Протичането на заболяването е трудно предвидимо и не може да се изведе от съзвездието от симптоми.
Може да се случи непредвидени много сериозни курсове, които да доведат до смърт в рамките на месеци.
Морфеята обаче не е животозастрашаваща.

Като цяло жените имат по-добра прогноза от мъжете.

При системна склеродермия, заразяването на вътрешните органи е решаващо.
Ограничаващата форма като цяло има добра прогноза.
10% от пациентите обаче развиват високо кръвно налягане в белодробната циркулация (белодробна хипертония), което драстично увеличава смъртността при тази група пациенти.

Дифузната форма има доста лоша прогноза.
Ако бъбрекът също е засегнат, след десет години само 30% от тези пациенти са все още живи, белите дробове се втвърдяват (fibrosed) около 50% оцеляват през следващите 10 години.

При пациенти без засягане на сърцето, белите дробове или бъбреците 10-годишната преживяемост е 71%.

история

Описания на симптомите, които сега ни карат да мислим за диагнозата склеродермия, вече можем да намерим в съчиненията на Хипократ (460-370 г. пр.н.е.). Описанията обаче бяха по-скоро неточни.

Карло Кърцио за пръв път формулира точно съзвездието от симптоми в Неапол през 1753 година. Например той описа твърдостта на кожата, стегнатостта около устата и твърдостта около шията.

През 1847 г. Ели Джинтрак въвежда термина "склеродермия". Той смяташе заболяването за чисто заболяване на кожата. Само Уилям Ослер осъзна, че вътрешните органи също участват в болестния процес.