Причини за тромбоцитопения

Въведение

Тромбоцитопенията описва клинична картина, при която броят на тромбоцитите (кръвните тромбоцити) в кръвта е намален. Причините могат да бъдат широко разделени на две категории. Или има нарушение в костния мозък, така че образуването на тромбоцитите се намалява, или има увеличено разпадане, което е свързано с съкратена продължителност на живота на тромбоцитите. Тромбоцитите играят важна роля в съсирването на кръвта. От това следва, че първият симптом на дефицит е малко, спонтанно кървене в кожата и лигавицата.

Прочетете повече по темата: тромбоцитопения

Какви са възможните причини за тромбоцитопения?

Образователни разстройства:

• Анемия на Фанкони

• Токсичен от лекарства, радиация или химикали

• Инфекции

• Рак - особено остър рак на бялата кръв (остра левкемия), рак на лимфната жлеза и метастази в костите

• Osteomyelosclerosis

• Дефицит на фолиева киселина или витамин В12

Съкратен срок на експлоатация:

• Антитела към тромбоцитите поради

  • Идиопатична имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP)

  • Тумори, автоимунни заболявания, синдром на HELLP

  • Лекарства, кръвни продукти

• Увеличена консумация поради

  • механични повреди

  • Хемолитичен уремичен синдром

  • повишена коагулационна активност

  • Уголемяване на далака

Научете всичко по темата тук: Намаленият брой на тромбоцитите.

Вродени образователни разстройства

Единственото вродено нарушение на производството на тромбоцити е анемията на Фанкони. Тя се наследява като автозомно-рецесивен белег и отслабва целия костен мозък. Това означава, че не само тромбоцитите са изчерпани, но и всички останали кръвни клетки, направени от костния мозък. Това е рядко заболяване, което продължава да се свързва с промени в скелета и органите. Често пациентите са по-скоро малки и имат малка обиколка на главата.

Около половината от всички пациенти с анемия на Fanconi ще развият злокачествени заболявания на кръвоносната система, като рак на бялата кръв (левкемия) в определен момент от живота си. Децата с анемия на Фанкони показват симптоми като умора, кървене по кожата или лигавиците и чести инфекции в началото. Тези симптоми могат да бъдат обяснени с увреждането на костния мозък. От това следва, че особено тежки инфекции и мозъчни кръвоизливи много се страхуват при тези пациенти. Терапията се състои в проверка на кръвната картина на близки интервали и, ако е необходимо, замяна на липсващите кръвни компоненти с кръвни продукти.

Тази статия може да ви интересува: анемия

Придобити образователни увреждания

Има различни придобити нарушения в образуването на тромбоцити. Повечето се основават на увреждане на костния мозък, което ограничава производството на тромбоцити. Лекарства като химиотерапевтични средства могат да причинят това увреждане, което трябва да се приеме, за да може съответно да се бори с туморните клетки.

Радиацията, която също е важна при лечението на тумори, също може да увреди костния мозък. Самият рак, както и други злокачествени заболявания на костния мозък, като остеомиелосклероза, може да доведе до образователни нарушения. Някои химикали като бензол, който се използва в разтворители, също принадлежат към тази група.

В допълнение към токсичните причини инфекции като HI вируса също играят роля. Вирусът атакува главно имунните клетки, които съдържат определена характеристика на повърхността им. Това води до страховит имунодефицит при тези пациенти. Освен това пациентите развиват и тромбоцитопения.
Автоимунните заболявания, т.е. заболявания, при които собствените структури на организма са атакувани от имунната система, също принадлежат към придобитите образователни разстройства. При тази група заболявания прогениторните клетки на тромбоцитите се борят от имунната система, така че те вече не могат да се развиват в тромбоцити.

Съкратен живот: реакции на антитела

Реакцията на антитела срещу тромбоцитите без друго основно заболяване се описва от клиничната картина Идиопатична имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP). При това заболяване тялото произвежда специални протеини (антитела) срещу тромбоцитите, които се разпознават и разграждат от имунната система. В резултат степента на тромбоцитопения варира. Все още не е достатъчно изяснено как протича тази неправилна реакция на организма. Смята се, че е причинена от светски вирусни респираторни инфекции.

Важно е да се отбележи, че ИТП е най-честата причина за кървене при деца. Колко силна е тази склонност към кървене, зависи от броя на тромбоцитите, които все още присъстват. Може да има пациенти, които не проявяват никакви симптоми, точно до пациенти, които са покрити с малки кръвоизливи (петехии) по цялото тяло. Уголемяването на далака е доста нетипично. Извършва се кръвен тест за диагностициране на ITP. Характерно е изолираното намаляване на тромбоцитите, без останалите кръвни клетки да показват аномалии. Много клетки-предшественици на тромбоцитите се намират в костния мозък, тъй като тялото забелязва дефицита на тромбоцитите и костният мозък стимулира повишеното производство.

В допълнение, антителата срещу тромбоцитите могат да бъдат открити по специални методи. Важно е ITP да е диагноза на изключване. Това означава, че първо трябва да се изключат всички други възможности за тази тромбоцитопения, преди да се постави диагнозата. Терапията зависи от тежестта на тромбоцитопенията. Пациентите без симптоми могат да бъдат наблюдавани без допълнителна терапия. Първоначално симптоматичните пациенти се лекуват с глюкокортикоиди с висока доза. Ако това не доведе до успех, може да се обмисли прилагането на имуносупресори или имуноглобулини. Ако далакът е там, където се наблюдава повишеното разпадане на тромбоцитите, отстраняването на далака може да бъде друг терапевтичен вариант.

Тромбоцитопенията, причинена от реакция на антитела, също може да бъде предизвикана от основно заболяване. Примери за такива основни заболявания са рак на лимфната жлеза, хронична лимфна левкемия, автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус или синдром на HELLP, който се появява по време на бременност.

Третата група реакции на антитела са тези, предизвикани от прилагането на лекарства или кръвни продукти. Когато определен вид хепарин се прилага за разреждане на кръвта, специални антитела могат да се комбинират с тромбоцитите и хепарина. Това води до тромбоцитопения, а в тежки случаи - до тромбоза. След кръвопреливане пациенти, които вече са влезли в контакт с екзогенна кръв, например след бременност или предишни кръвопреливания, могат да развият антитела срещу собствените си тромбоцити, което ги засяга.

Активиране на коагулацията

Прекомерното активиране на коагулацията се случва например като усложнение при шок или при сепсис (разговорно кръвно отравяне), при операции върху определени органи или при разпад на тумора. Съсирването се активира прекомерно и се развива голям брой малки кръвни съсиреци. След това те блокират малки съдове, което може да доведе до недостиг на кръв от различни органи с последващо разрушаване на тъканите. Тъй като тромбоцитите и другите фактори на коагулационната система се изразходват за много кратко време, в следващата фаза може да възникне повишено кървене.

Кръвен тест показва дефицит на тромбоцити много рано. Терапията се състои в лечение на основното заболяване. В ранните фази на активирането на коагулацията разреждането на кръвта може да прекъсне каскадата. В по-късни фази кръвта не трябва да се разрежда, тъй като вече съществува повишен риск от кървене, което само би се влошило. По време на тези фази свежа плазма и някои фактори в коагулационната система могат да бъдат заменени през вената. Като профилактична мярка трябва предварително да се проведе разреждане на кръвта с хепарин при пациенти, изложени на риск от активиране на коагулацията.

Научете повече за темата: Нарушение на кървенето

Механични повреди на тромбоцитите

Тромбоцитите могат да бъдат повредени, ако влязат в контакт с повърхности, които не са тялото. Механичните сърдечни клапи са пример. Те обикновено се състоят от метал и се използват като заместител на болния сърдечен клапан. Тъй като механичните клапани не се движат като нормални сърдечни клапи, тромбоцитите могат да се повредят. Изкуствената повърхност също може да причини механични повреди на тромбоцитите.
Друг пример, при който кръвта влиза в контакт с чужди материали, е по време на диализа. По време на процедурата кръвта на пациенти с тежко бъбречно заболяване се изпомпва през специална машина и се филтрира с помощта на мембрана. При здрави хора тази функция се поема от бъбреците. Тук тромбоцитите влизат в контакт с екзогенна повърхност и могат да се повредят в този процес.

Прочетете повече по темата: диализа

Нарушения в разпределението

Разстройство на разпределението може да бъде предизвикано от увеличен далак (спленомегалия). Тромбоцитите са събрани в далака, което означава, че те се събират в тъканта на далака и следователно не са достъпни за останалата част от циркулацията на тялото и съсирването на кръвта. Кръвна проба би довела до тромбоцитопения, тъй като тромбоцитите в далака не могат да бъдат измерени. След това тромбоцитите се разграждат в далака. Тази разбивка може да поеме висока скорост поради големия брой на тромбоцитите в тъканта на далака. Друга причина за нарушение в разпределението на тромбоцитите е използването на анестезия, което води до хипотермия.

Лабораторен артефакт / псевдотромбоцитопения

Ако в лабораторията се открие тромбоцитопения, без предварително да се забелязват симптоми, може да е налице псевдотромбоцитопения. Това може да има три причини. Първоначално тромбоцитите може да са се натрупали в кръвоносната тръба, което означава, че те не могат да бъдат открити от измервателните устройства в лабораторията. Тази агломерация може да бъде причинена от неправилна техника при изтегляне на кръв.
Друга възможност е наличието на определени протеини (зависими от EDTA аглутинини) в кръвоносната тръба, които се свързват с тромбоцитите и по този начин водят до струпване. Във втория случай има натрупване на бели кръвни клетки и тромбоцити. Така че има и струпване и резултатът отново е по-ниско измеримо съдържание на тромбоцити в кръвта.
Третата причина за псевдотромбоцитопения е наличието на така наречените гигантски тромбоцити. Наличието на гигантски тромбоцити може да бъде или вродено, или поради различни заболявания, засягащи хематопоетичната система. Вместо тромбоцити се образуват безфункционалните гигантски тромбоцити, поради което броят на тромбоцитите в лабораторията се намалява. Псевдотромбоцитопенията може да се разкрие чрез използване на различни покрити тръби (цитратни тръби) или чрез определяне на времето на кървене.

алкохол

Силната консумация на алкохол може да доведе до намалено производство на тромбоцити в костния мозък. Това нарушава не само производството на тромбоцити, но и това на целия костен мозък. В резултат на това всички кръвни клетки могат да бъдат изчерпани. След това пациентът привлича симптоми като умора, малки кръвоизливи и податливост на инфекции. Механизмът тук вероятно е подобен на този на индуцираната от лекарството тромбоцитопения. Все още обаче се провеждат изследвания, в които точните механизми се нарушават от алкохола, така че да може да повреди костния мозък.

Дългосрочните ефекти на тежкия алкохолизъм могат да включват рак на бялата кръв или друго заболяване на костния мозък. Втори механизъм, при който прекомерната консумация на алкохол може да доведе до тромбоцитопения, е чрез развитието на чернодробна цироза. Цирозата на черния дроб се причинява от дългосрочно увреждане на черния дроб от токсични вещества като алкохол. Тъй като цирозата на черния дроб уврежда чернодробните клетки, способността за производство на различни вещества също се намалява. В резултат на това черният дроб може да произведе само важен растежен фактор за тромбоцитите в по-малка степен, което води до намалено производство на тромбоцити в костния мозък.

Прочетете повече по темата: Последствия от алкохола