Pemphigus vulgaris

дефиниция

Думата пемфигус идва от гръцки и означава балон. Разговорно, пемфигус вулгарис е известен също като пристрастяване на пикочния мехур. Болестта pemphigus vulgaris е едно от мехурните заболявания. В този контекст pemphigus vulgaris принадлежи към групата на пемфигусите. Това означава, че това е хронично кожно заболяване, което се характеризира с мехури по кожата и лигавиците.

Това рядко заболяване засяга еднакво често жените и мъжете. Около 1-5 от 1 милион души развиват пемфигус вулгарис. Заболяването обаче се проявява различно в различните региони. В Централна и Източна Европа например, болестта се среща много по-често, отколкото в други региони.

Причини за пемфигус Вулгарис

Pemphigus vulgaris има имунологична причина. Това е автоимунно заболяване. Това означава, че вместо да се бори за тялото, защитната система на организма се бори срещу тялото. Причината за това са нарушени процеси на имунната система.

„Автоантителата на пемфигус“ са насочени срещу Desmoglein 3, Десмогелините са протеини в нашето тяло, които гарантират, че връзките между клетките могат да се развият. Когато този механизъм е нарушен, характерните мехури от пемфигус вулгарис могат да се развият.

В хода на възпалението горните слоеве на кожата в крайна сметка се отделят и отмират. Все още обаче не е изяснено напълно защо автоантителата са насочени срещу този протеин и как работят. Има две предположения. От една страна се приема, че автоантителата нарушават връзката между десмогелините. От друга страна се приема, че автоантителата инициират клетъчната смърт на кожните клетки.

Pemphigus vulgaris е свързан и с други автоимунни заболявания, като някаква форма на анемия (злокачествена анемия), Ракови заболявания и заболявания, които причиняват мускулна слабост (Миастения) причина.

Ако има генетично предразположение към тези заболявания, пемфигус вулгарис също може да се задейства от вируси, различни лекарства, изгаряния и UV или рентгеново лъчение. Според Националните здравни институти, възможните задействащи лекарства включват каранламин и АСЕ инхибитори. Различни проучвания са обсъдили дали pemphigus vulgaris като цяло е свързан с генетично предразположение. Това би могло да обясни регионалните различия.

Диагностика на пемфигус вулгарис

В началото на всяка диагноза има интервю с пациента. Това е известно още като анамнеза. Лекарят също ще прегледа засегнатите части на тялото. Мехури по устната лигавица, в други части на тялото и положителен знак на Николски могат да показват пемфигус вулгарис.

Знакът на Николски се проверява, за да се определи тенденцията за образуване на мехури. Лекарят тества как се държат мехурчетата при натискане.

Освен това, мехурчетата или тяхното съдържание могат да се разглеждат микроскопски. За тази цел се взема тъканна проба под местна упойка. Ако лекарят вижда закръглени кожни клетки под микроскоп, тогава тестът на Tzanck е положителен. Това означава, че лекарят вижда типична промяна в слоевете на кожата под микроскоп.

Доказателство за "Пемфигус антитела„Може да потвърди предполагаемата диагноза. Те могат да бъдат разгледани по много начини. Една от възможностите е да ги покажете, използвайки специален метод за оцветяване. Броят на антителата корелира с тежестта на заболяването. В напреднал стадий по-внимателно се изследват параметрите на възпалението в кръвната картина, както и електролитите и серумните протеини. Трябва да се извършват редовни прегледи с напредването на заболяването.

Съпътстващи симптоми

Първите симптоми на пемфигус вулгарис в повечето случаи не са много изразени за дълъг период от време. В резултат на това те често не се разпознават.

Пациентите имат мехури в една или повече части на тялото си. Тези мехури често са хлабави и чупливи. Вие сте на по-слабо възпалена кожа. Обикновено се пълнят с прозрачна течност. След кратко време тези избухвания се отварят.

Това може да доведе до ерозии, корички, белези и хиперпигментация. Често лигавицата на устата е засегната и може да бъде или остава единственото място на оплаквания за дълго време. Частите на тялото, където симптомите се проявяват особено често, са скалпът, устната лигавица, механично стресирани участъци от кожата и лицето. Тези сайтове са известни и като сайтове за предразбор.

Само в случай на обширно заразяване, освен мехури, се появяват загуба на апетит, умора, усещане за болест и треска.

На лигавицата

Pemphigus vulgaris често се проявява върху лигавицата на устата. В повече от 50% заболяването започва в тази област. Белезникави отлагания и ожулвания са характерни. Ожулванията се наричат ​​и в технически жаргон Ерозията обозначен. По правило мехурите по лигавиците се спукват по-бързо, отколкото по други части на тялото. Понякога кървящите ожулвания често са много болезнени за пациента. Ако пемфигус вулгарис се е проявил на лигавицата, трябва да се осигури балансирана и адекватна диета.

В допълнение към устната лигавица могат да бъдат засегнати и гениталните лигавици.

Замърсяващ ли е Pemphigus Vulgaris?

Суперинфекцията може да се развие като част от пемфигус вулгарис. Това е заразно, докато pemphigus vulgaris сам по себе си не е заразен. Въпреки това, пемфигус вулгарис не може да се предава от човек на човек.

Човек обаче подозира, че наследственото предразположение е част от причината. Ако членовете на семейството имат или са страдали от пемфигус вулгарис, по-вероятно е и потомството да го развие.

По принцип всички хора от всички етноси, възрасти и полове могат да се заразят с pemphigus vulgaris. Установено е обаче, че заболяването се среща при определени групи хора в допълнение към или в допълнение към фамилното натрупване. Това засяга хора от средиземноморски произход, хора, които живеят в тропическите гори на Бразилия, евреи от Източна Европа и хора на средна или по-стара възраст.

Така се лекува пемфигус вулгарис

За лечението на pemphigus vulgaris се прави разлика между външна, локална и вътрешна, системна терапия.

Външната, локална терапия служи за облекчаване на симптомите. Не лекува причината за заболяването. Заболяването не може да бъде спряно със симптоматично лечение. Използват се различни препарати в зависимост от това коя област на тялото е засегната. За локално, външно лечение се използват различни антисептични или частично кортизон-съдържащи мазила, капки за очи и вода за уста.

Целта на вътрешната, системна терапия е да потисне прекомерните реакции на имунната система. Бъдете за това глюкокортикоиди използвани. В случай на остри оплаквания, максималните дози се избират само временно. В случай на дългосрочно лечение се правят опити за поддържане на дозата възможно най-ниска, за да се ограничат страничните ефекти. В допълнение, имуносупресори като Азатиопрингг, използва. В случай на напреднал или тежък пемфигус вулгарис циклофосфамид, Циклоспорин А и Метотрексат използва.
Ако кортизоновите препарати и имуносупресорите не действат, се дават имуноглобулини. Това са антитела, които влияят на определени процеси в организма. Тъй като това са протеини, антителата не могат да се приемат орално под формата на таблетки, а трябва да се инжектират във вената.
Друго лечение, което не се прилага под формата на таблетки, а по-скоро чрез инфузия, е лечението с Biologicals, По-специално Rituximab използва се, когато всички други мерки са неефективни.
В някои случаи се препоръчва имуноадсорбция или плазмафереза. Тук автоантителата, причиняващи заболяване, се филтрират от кръвта на пациента. Това става с помощта на специална машина. Плазмаферезата не е толкова ефективна, колкото имуноадсорбцията и затова е загубила своето значение. Няколко лекарства и мерки често се комбинират едно с друго.

В допълнение, основата на лечението на pemphigus vulgaris формира инструкциите за внимателно боравене с кожата. Пациентите трябва съответно да се грижат за кожата си и да избягват прекомерното излагане на кожата. Например, не трябва да се носят твърде облекло, да се избягва излагане на силна слънчева светлина и да се избягват спортове, които включват контакт с кожата.

Лечимо ли е?

Оттогава прогнозата се подобрява. Тъй като причината все още не е напълно изяснена, не е възможно пълно излекуване. Но с определени лекарства и мерки може да се потисне разрушителните процеси в организма. Това може да забави и да облекчи хода на заболяването. По този начин животът и качеството на пациентите могат да бъдат увеличени многократно. Въпреки това, 5-10% от пациентите по света все още умират в резултат на заболяването.

Кога ще бъда здрав отново?

Pemphigus vulgaris е хронично състояние на кожата, което протича в периодични фази. Това означава, че има фази, когато симптомите са по-тежки, и фази, когато симптомите са по-слабо изразени. Но самата болест продължава поради хроничния си ход.

Някои автори разделят болестта на два етапа.
Съответно, първият етап трае Начална фаза, около една година.
Следващият етап ще Фаза на генерализиране наречени, които могат да се появяват отново и отново в партиди.

Като цяло заболяването може да има различна продължителност. Ако не се лекува, хроничният пемфигус вулгарис е бил фатален в повечето случаи след 1-3 години. Продължителността на заболяването зависи от тежестта на увреждането на кожата. Проучванията показват, че първите 5 години на заболяването са особено тежки. След това прогнозата, продължителността и качеството на живот могат да се подобрят.