Атрезия на хранопровода

Въведение

Атрезия на хранопровода е вродена малформация (атрезия) на хранопровода, която в техническо отношение е известна като хранопровода. Това причинява прекъсване на приемствеността на хранопровода. Това прекъсване на приемствеността може да има различна дължина. Дължината обикновено се дава в сантиметри или в броя на височината на тялото на прешлените на съответните деца.

При разделяне на a къси разстояния и a дълго опъната В литературата обаче няма реално съгласие за атрезия на хранопровода. Морфологичната класификация (морфология = наука за структурата и организацията на живите същества и техните компоненти). става след Вогт и взема предвид дължина, the Изкуство малформацията и възможно Образуване на фистула(Фистула = канал, създаден от болест или изкуствен, който свързва орган с повърхността на тялото или друг орган. Последният е много често срещан, така че 85% от долния край на хранопровода преминава в трахея изтича. Обикновено атрезията на хранопровода е свързана с други вродени малформации.

Прочетете повече по темата фистули

каузи

Развитието на атрезия на хранопровода се осъществява в Ембрионален период вместо. За да разберете как се появява тази малформация, препоръчително е да се визуализира естественото развитие на феталния период. При физиологично развитие хранопроводът се формира от предния кост на плода, който се простира от гърло (Фаринкса) до стомах разширява. От 20-ия ден на бременността се образува удебеляване на предния ръб на този преден предел, в който части от по-късната трахея започват да се диференцират. Тази част е известна като респираторен епител, До 26-ия ден от бременността от тази структура се развиват две тръби, а именно хранопроводът и трахеята, които преминават през Езофаготрахеална септума, един вид дял, могат да бъдат напълно отделени един от друг. Ако този процес на отделяне пречи, може да се стигне до атрезия на хранопровода.

Класификация според Vogt

Различните форми на атрезия на хранопровода са класифицирани според класификацията на Vogt. Това разделение съществува от 1929 г. Един от тях различава четири вида на атрезия на хранопровода. Класификацията отчита наличието на фистула към вятърната тръба и атрезия (малформация) или аплазия (пълно отсъствие) на хранопровода.

В Vogt тип I. това е азозия на хранопровода. От Езофагът напълно липсва, При около 1% тази малформация се среща много рядко.

От Vogt тип II описва дълга атрезия на хранопровода без образуване на езофаготрахеална фистула и представлява около 8% от общия брой.

Най- Vogt тип III е разделен на едно Тип IIIа, б и ° С, Езофагеална атрезия с горна езофаготрахеална фистула, посочена като тип III а. Долният край на хранопровода завършва сляпо тук. С честота> 1%, този тип е много рядък.

Най- най-често изразяване казва съдебният изпълнител Тип IIIб представляват, което прибл 85% от цялото. Това е езофагеална атрезия с долна езофаготрахеална фистула.

В Тип Vogt IIIc има езофаготрахеална фистула както в горния, така и в долния сегмент. Този израз се среща с честота около 5%.

Като т.нар Н-Fistel се нарича Vogt Тип IV, Това е езофаготрахеална фистула без атрезия. Честотата им е около 2%.

явление

Атрезията на хранопровода е вродена малформация, която се проявява с честота приблизително 1: 3500 живородени върви ръка за ръка в целия свят. На 60% момчетата са малко по-засегнати от момичетата. Най-често срещаният от тях е Тип III б според Vogt, а именно атрезия на хранопровода с по-ниска Образуване на езофаготрахеална фистула (Така долният край на хранопровода се отваря в трахеята). Този израз се среща в 85% от случаите.

Останалите форми според Vogt се срещат с по-малко от 8% и са доста редки. Познатото натрупване, т.е. появата на малформацията при няколко члена на семейството, е рядкост. Има 1% вероятност от заболяване при братя и сестри и 9% при еднояйчни близнаци. Малформацията се появява спорадично, така че не може да бъде назначена на конкретно генетично място.

Вродената атрезия на хранопровода често е свързана с други вродени малформации. Около 50% от децата с атрезия на хранопровода също имат други малформации. Трябва да се спомене т.нар Асоциация VACTERL, причината за която е до голяма степен неизвестна. Описва комбинация от определени малформации. В подробности това са малформации на гръбначен стълб (Прешлен), дес Анална област (Анално), дес сърце (Cor), the въздух- и хранопровод по отношение на атрезия на хранопровода с образуване на езофаготрахеална фистула (трахея и хранопровод), бъбреци (Бъбречно) и накрая крайници (Крайници).

диагноза

Ултразвукът може да разкрие полихидрамниони в майката преди раждането. Това означава, че има над средното количество околоплодна течност. Този маркер обаче е сравнително неспецифичен, така че атрезията на хранопровода не може да бъде доказана само с тази находка.

След раждането се правят опити за поставяне на назогастрална тръба. Подаващата тръба може да бъде напреднала само около 11 до 12 см, докато се усети устойчиво съпротивление. Аспирацията (материалът прониква в трахеята) на стомашния сок през стомашната тръба също не е възможна. Ако въздухът се вдигне през стомашната тръба, стетоскопът може да се чуе със стетоскоп над раменните лопатки и каната (вдлъбнатина на горния ръб на гръдната кост), но не и над стомаха. Тук обикновено се чува звукът.

За доказване на диагнозата се провежда рентгеново изследване на гръдния кош и корема (рентгенография на гръдния кош / корема). След това има различни промени, които са резултат от различните форми на атрезия на хранопровода. Натрупването на въздух на нивото на 3-ти гръден прешлен в рентгеновото изображение отразява запълването на въздуха в горния сляп сак. Ако има долна фистула, може да се наблюдава газов пълнеж в стомаха и червата. Това е така, защото въздухът изтича през фистулата от дихателните пътища в храносмилателния тракт.

Прочетете повече по темата: Рентгенова снимка на гръдния кош (рентген на гръдния кош)

При Vogt I, II и IIIa няма газово запълване на стомаха, тъй като няма долна езофаготрахеална фистула. Рядко се провежда изследване на контрастното вещество, при което контрастното вещество се пренася, ако има фистула.Провежда се изследване на контрастно вещество, ако ситуацията и видът на атрезия на хранопровода не са ясни от обичайния рентгенов преглед. За това се използва водоразтворимо контрастно вещество и с него се провежда рентгеновото изследване. Допълнителната диагностика включва ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето) и ултразвуково изследване на корема. От една страна, това се използва за предоперативно планиране, а от друга страна, могат да бъдат открити допълнителни малформации.

Симптоми

Има определени пренатални (преди раждането) и постнатални (след раждането) признаци и симптоми, които предполагат наличието на атрезия на хранопровода.

Преди раждането, т. Нар. Полихидрамниози, a Над средното количество околоплодна течност. Това се дължи на факта, че плодът не може да поглъща околоплодната течност поради малформацията. Това обаче е a неспецифичен характер и не означава непременно наличието на атрезия на хранопровода. Засегнатите бебета са предимно недоносени бебета, които се забелязват след раждането с пристъпи на кашлица и повишено слюноотделяне. Слюнката изтича от устата и се събира пенисто пред нея. Той не може да бъде погълнат. Задушаването на пенестата слюнка също е типично. Общото състояние на бебетата също се влошава. Дрънкащото дишане е често срещано. Освен това децата не успяват, особено когато се опитват да се хранят цианоза На. Цианозата се проявява като синьо оцветяване на кожата и лигавиците, което се причинява от факта, че храната не достига до стомаха, а се аспирира в белите дробове. Това затруднява дишането на децата. Храненето не трябва да се опитва при съмнение за атрезия на хранопровода. Трябва да се направи опит за поставяне на тръба за хранене. Въпреки това, не е възможно да се постави стомашната тръба поради малформацията.

Прочетете повече по темата Преждевременно раждане

При атрезия на хранопровода IV от Vogt, бебетата страдат от повтаряща се аспирационна пневмония, без да показват допълнителни симптоми. Аспирационна пневмония Пневмонияпричинено от многократно вдишване на хранителни частици.

Хирургично лечение на атрезия на хранопровода

Хирургичната терапия е задължителната мярка при наличие на атрезия на хранопровода. Операцията не се извършва като спешна операция, а в рамките на първите 48 часа след раждането.

Това е изключение Респираторен дистрес синдром или един масивна прекаляване на стомаха с риск от такъв Руптура (разкъсване на орган) Тогава се извършва операция незабавно. Първичната операция може да се забави, ако теглото при раждане е много ниско или детето е нестабилно. Основната цел на операцията е възстановяване на непрекъснат хранопровод и запушване на езофаготрахеална фистула, ако има такава. Избраната процедура зависи от вида на малформацията.

Обикновено се осъществява чрез малък, десен, вертикален разрез в дясната подмишница. Ако няма голямо разстояние между неправилно оформените участъци на хранопровода, двата края на Holhorgan могат да бъдат свързани помежду си чрез анастомоза от край до край. Това означава, че свързвате двата края със шев. Ако разстоянието между краищата или дължината на хранопровода е твърде кратко, органът може да премине през a Издигане на органи да бъдат заменени. Например, стомахът може да бъде издърпан нагоре и свързан с останалата част от хранопровода, така че да може да се пресъздаде функционален хранопровод. Използват се обаче и разтягащи процедури и естественият растеж на хранопровода за постигане на достатъчна дължина от него.

За да се преодолее пропастта, след това върху новороденото се прилага т. Нар. Слюнчена фистула до окончателната дата на операция. Това е едно изкуствен стомашен изход, Ако във вятърната тръба има образуване на фистула, тя трябва да бъде прерязана хирургически и затворена, в противен случай частиците от храната могат да попаднат в белите дробове. Това би довело до постоянна пневмония и разрушаване на белите дробове. След операцията се провежда интензивна медицинска помощ. Децата обикновено се проветряват за около 2 до 3 дни след операцията. В зависимост от курса, те се хранят сравнително бързо (също след 2 до 3 дни) през стомашната тръба. След около 10 до 12 дни се провежда изследване на контрастно вещество, за да се оцени успеха на операцията. Ако всичко върви добре, детето ще бъде хранено орално.

последствия

Състоянието след ерефагеална атрезия изисква професионално последващо лечение през първите няколко години. Най- прогноза(Перспектива за изцеление) е вярно добреобаче, трябва да се очакват редица следоперативни усложнения.

Около 40% от децата го правят гастроезофагеален рефлукс (Стомашната киселина се влива обратно в хранопровода), което е често срещано при малки деца бронхопулмонални инфекции (Инфекции, които засягат белите дробове и бронхите) благоприятства. Рефлуксът на стомашната киселина насърчава аспирирането на малки частици храна във вятърната тръба, което води до инфекции. В някои случаи операция (фундопликация) необходимо при входа на стомаха. Тази операция гарантира, че стомашната киселина вече не може да потече обратно в хранопровода.

Друго следствие е трудният прием на храна. Особено при преминаване от течна към твърда храна, това може да се дължи на a Анастомотична стегнатост (30-40%) срещат трудности. Анастомотично стесняване или анастомотична стеноза е стесняване и / или затваряне на оперативната връзка между краищата на хранопровода. Тези стеснения се причиняват от белег на структурата на оперираната тъкан. В такъв случай е необходимо разширяване, което се провежда под обща анестезия. Като цяло обаче качеството на живот на деца с оперирана атрезия на хранопровода може да се определи като много добро.