Анатомия-Лексикон

Алфа-1 антитрипсин

Въведение

Алфа-1-антитрипсинът е една от протеиновите структури, т.е. протеини, които плуват в кръвния серум. Името идва от изследванията, използвани за идентифициране на тези протеини. Със серумна протеинова електрофореза тези протеини са в алфа-1 групата.

Алфа-1-антитрипсинът е антагонист на трипсина, ензим, който разгражда протеините. По този начин този трипсин, който е вреден за кръвта, се инхибира от алфа-1 антитрипсин. Тъй като алфа-1 антитрипсинът инхибира не само трипсина, но и други ензими, той също се нарича протеазен инхибитор.

Роля, функции и употреби на алфа-1-антитрипсин

Алфа-1-антитрипсинът е инхибитор на ензимите, разделящи протеините. Той принадлежи към протеините на Семейство Серпинкоито са кодирани върху сърпиновите гени.

Разделящите протеини ензими като трипсин са важни помощни средства за храносмилането, докато те са вредни за кръвта. Серумните протеини в кръвта, от които тялото се нуждае, могат да бъдат унищожени и това се предотвратява от алфа-1-антитрипсин.

Серумните протеини са голяма група от различни протеини, които могат да бъдат разделени на различни подгрупи в проучванията. Имате задачи между другото и в имунната система и съсирване на кръвта на тялото. Повечето от тези протеини се произвеждат в черния дроб. Повишеното разграждане от ензими би имало много вредни последици за хората.
Тъй като това не е само трипсин, по-общото наименование е протеазен инхибитор. В допълнение към алфа-1 антитрипсин има много други протеазни инхибитори. Протеазите също са част от съсирването на кръвта и много други процеси в тялото.

Протеазните инхибитори също могат да се използват медицински да стане. Някои инхибитори на тромбина, т.е. вещества, които предотвратяват съсирването на кръвта (антикоагуланти), могат да се използват като профилактика при инфаркти. Лекарства от областта на протеазните инхибитори могат да се използват и при някои вирусни заболявания.

Количеството алфа-1-антитрипсин в кръвта се увеличава, когато тялото се зарази. Като част от реакцията на острата фаза, алфа-1-антитрипсинът все повече се образува и по този начин може да намали прекомерната имунна реакция и ефекта на неутрофилните гранулоцити, което в противен случай би довело до унищожаване на собствения еластин на организма.

Мутацията в гените на Serpine може да доведе до дефектен алфа-1 антитрипсин, който се натрупва в тялото и по този начин има много вредни последици за съответното лице.

Освен това дефицитът на алфа-1-антитрипсин сам по себе си има много последствия, тъй като съсирването на кръвта и имунната система развиват нарушения. Генетичното заболяване е особено широко разпространено в северозападна Европа.
Засега алфа-1-антитрипсинът не може да бъде произведен изкуствено. Въпреки това, той може да бъде извлечен от кръвния серум на здрави хора и концентриран, за да помогне при дефицит. Алфа-1-антитрипсинът има широкообхватни функции в човешкото тяло и дефицитът има далечни последици.

Може да се интересувате и от тази тема: Имунна система

Какви са нормалните стойности на алфа-1-антитрипсин?

Алфа-1-антитрипсинът може да се определи в кръвта. Нормалният диапазон е между 83 и 199 милиграма на децилитър.
Увеличението не трябва да е патологично, но може да се случи и по време на бременност. Нормалният диапазон винаги е чиста статистика. Не всеки човек, чиито ценности са различни, автоматично е болен. Някои хора имат различни ценности през целия си живот и никога не показват симптоми. Такава лабораторна стойност може да служи само като поддържаща диагноза, а не като единствена основа на диагнозата.

Какво измерва бързият тест?

Може да се използва бърз тест за откриване на ненормален вариант на алфа-1 антитрипсин.
Този вариант не може да изпълни нормалната си функция и по този начин ефективно води до дефицит на алфа-1 антитрипсин. Тестът работи с обикновена кръвна проба от върха на пръста и резултатът е достъпен след няколко минути. С теста обаче може изключва се само наличието на този дефектен вариант а не заболяването с дефицит като цяло.

Прочетете също статията: Тестът за антитрипсин Alpha-1

Къде е направен алфа-1 антитрипсин?

Алфа-1-антитрипсинът се произвежда в черния дроб на човека и след това излиза през кръвта. Алфа-1-антитрипсинът е кодиран върху гените на групата Serpine на четиринадесетата хромозома.
Гените се отчитат в чернодробните клетки и се превеждат в аминокиселини от рибозомите. След това аминокиселинната верига трябва да бъде сгъната по подходящ начин, така че да се образува алфа-1-антитрипсин. При възпалителни реакции чернодробните клетки стават по-активни и производството на много вещества, включително алфа-1-антитрипсин, се увеличава.

Какво се случва с алфа-1 антитрипсинов дефицит?

Алфа-1 антитрипсин действа чрез две различни системи.

Едно от последствията е адхезията на дефектния алфа-1-антитрипсин на мястото на произход. Дефектният протеин се натрупва в черния дроб и черният дроб вече не може да изпълнява адекватно другите си задачи. Това може да доведе до тежко увреждане на черния дроб, чернодробна цироза при новородени. Засегнатите хора често са зависими от донорен орган. Цирозата на черния дроб може да доведе до рак на черния дроб в допълнение към загубата на функцията на черния дроб.
Резултатът от това натрупване в чернодробните клетки е дефицит на алфа-1 антитрипсин в останалата част от тялото. Това е втората причина за симптомите при генетичното разстройство. Обикновено алфа-1 инхибира антитрипсина Еластаза, трипсин, химотрипсин, тромбин и плазмин.
Прекомерната активност на тези ензими има много последствия. Повишеното количество еластаза води до разграждане на еластина в алвеолите, което ги унищожава и засегнатото лице развива белодробен емфизем. Следователно засегнатите често погрешно се диагностицират с хроничен бронхит. Едното лечение се състои от заместителна терапия с алфа-1 антитрипсин и терапия за симптомите. Увреждането на черния дроб се случва само при около двадесет процента от засегнатите, докато увреждането на белите дробове винаги продължава след по-дълъг ход на заболяването.

Прочетете и за него: Алфа-1 антитрипсинов дефицит

Причини за повишаване на нивото на антитрипсин

Повишените нива на алфа-1 антитрипсин в кръвта или изпражненията могат да имат различни причини. Не всички причини могат да бъдат оценени като патологични.

По време на бременността жените често имат по-високи нива на алфа-1 антитрипсин поради хормоналните промени.
Изкуствената хормонална промяна като част от естрогенната терапия също може да доведе до увеличаване.
Увеличаването на нивото на алфа-1-антитрипсин в изпражненията показва такова Пропускливост на чревната лигавица. Това може да показва алергии или непоносимост към глутен или да възникне в контекста на остро или хронично чревно възпаление.
Нивото на алфа-1-антитрипсин в кръвта се увеличава, когато има възпаление в тялото като част от реакцията на острата фаза.
Алфа-1-антитрипсинът също се увеличава при туморни заболявания, особено при бронхиален карцином. Алфа-1-антитрипсинът може да се използва като туморен маркер при дългосрочен контрол използван.

Следователно увеличението обикновено е остра промяна, а не, като дефицита, генетично. Промените са променливи и обикновено се връщат отново сами.

Може да се интересувате и от тази тема: Хормонозаместителна терапия за менопауза

Алфа-1 антитрипсин в изпражненията

Неспецифичният протеазен инхибитор алфа-1-антитрипсин се намира в кръвта на всички хора. Алфа-1 антитрипсинът се повишава при възпалителни реакции.Ако чревната лигавица е пропусклива, алфа-1-антитрипсинът може да бъде загубен и алфа-1-антитрипсинът може да бъде открит в изпражненията.

По този начин качеството на чревната лигавица може да се провери без биопсии и други инвазивни мерки. Такова увреждане на чревната лигавица може да има различни причини. Повишени стойности са възможни при алергични реакции и непоносимост към глутен. Повишени стойности са възможни и при хронично възпаление на червата, като улцерозен колит или болест на Crohn.
В остри случаи на чревно възпаление може да се открие и алфа-1 антитрипсин. Въпреки това, поради диария, изтъняването на изпражненията може да доведе до фалшиво ниски стойности. При хронично чревно възпаление алфа-1 антитрипсин може да се използва за дългосрочен контрол на заболяването. Нормалният диапазон на алфа-1-антитрипсин е по-малък от 0,27 mg на грам изпражнения. Загубата през изпражненията в някои случаи може да доведе и до симптоми на дефицит в останалата част на тялото.

Последици от променено ниво на антитрипсин

Повишаването на алфа-1 антитрипсин само по себе си има малко отрицателни ефекти върху тялото и е нормален отговор на ненормални процеси в тялото.
Следователно промяната в стойността е индикация за възможни патологични процеси в организма, които от своя страна водят до симптоми на заболяването. В този случай трябва да се направи допълнителна диагностика, за да се открие причината за увеличението.

Алфа-2 антитрипсин

Алфа-2-антитрипсинът не съществува в тази форма. Въпреки това, в Гел електрофореза, което дава името на алфа-1-антитрипсина, също алфа-2 фракция.
Протеините, които могат да бъдат намерени в тази фракция, се увеличават по време на различни възпалителни реакции в организма. Някои от тези протеини принадлежат към протеините на острата фаза. Некрозата на тъканите, острите инфекции, автоимунните заболявания и възпалителните заболявания на червата могат да причинят увеличение и тумори бъда.
Така че увеличението често е подобно на увеличението на алфа-1 фракцията.
Увеличението е особено силно в случай на нефротичен синдром, тъй като това е относителна стойност и останалите протеини се губят чрез болния бъбрек. По-ниски стойности се откриват при увреждане на черния дроб и повишена загуба на кръв.