Цироза на черния дроб

дефиниция

Цирозата на черния дроб е заболяване, при което има съединителна тъкан и нодуларно ремоделиране на черния дроб. Цирозата на черния дроб обикновено е резултат от прогресивното разрушаване на чернодробната тъкан.
Унищожаването на здравата чернодробна тъкан може да бъде предизвикано от различни фактори. Най-важните тригери на чернодробната цироза включват вирусен хепатит, токсично увреждане на черния дроб от алкохол и наркотици и вродени чернодробни заболявания, като автоимунният хепатит е водещ път.

Редките тригери на чернодробната цироза включват заболявания като хемохроматоза (заболяване за съхранение на желязо), болест на Уилсън (заболяване за съхранение на мед) и първичен склерозиращ холангит. Съответно могат да се разграничат вродени и придобити причини за цироза на черния дроб. Цирозата на черния дроб образува последната линия на хронични и в редки случаи остри чернодробни заболявания. Това означава, че черният дроб вече не може да изпълнява своите разнообразни задачи и по този начин важни процеси за детоксикация и синтез вече не могат да се извършват.

Черният дроб е централният метаболитен орган в нашето тяло и поема голям брой различни задачи.
Сред най-важните Функции на черния дроб принадлежат:

• съхранението и доставката на глюкоза,
• производството на коагулантни протеини (Фактори на съсирване),
• метаболизма на урея,
• детоксикацията на лекарства и други екзогенни вещества,
• производството на жлъчна киселина и производството на албумин, най-важният протеин в кръвта.

С изразено Цироза на черния дроб всички тези задачи са нарушени. Ремоделирането на съединителната тъкан на черния дроб също може да има ефект върху сърдечно-съдовата система, тъй като кръвта изтича от червата (Ентерохепатален цикъл) се натрупва пред черния дроб и по този начин води до образуването на Разширени вени което потенциално може да причини животозастрашаващо кървене.

Причини за цироза на черния дроб

Причините за чернодробната цироза са многобройни и могат да бъдат разделени на вродени причини от една страна и придобити причини от друга.

Придобитите причини са най-честите причини. Придобитата цироза на черния дроб обикновено е резултат от инфекциозни събития като хепатит. Вирусният хепатит (A, B, C), по-специално най-вече хроничният хепатит C, уврежда здравата чернодробна тъкан по малко, което води до загуба на чернодробната функция.
Черният дроб реагира на хронични възпалителни процеси, т.е. тези, които продължават дълго време, с образуването на така наречените псевдолобули и регенерирани възли. Регенеративните възли възникват, когато черният дроб се опита да възстанови загубената чернодробна тъкан, за да противодейства на загубата на функция.

Прочетете повече по темата: Лекарства за хепатит С.

Тези регенерирани възли се състоят от здрава съединителна тъкан, която втвърдява чернодробната тъкан и така създава типичната възлова повърхност.В допълнение, цирозата на черния дроб може да бъде причинена от токсични вещества като наркотици и алкохол. Алкохолната цироза на черния дроб е най-честата форма на цироза в западния свят.
Това означава, че над 50% от цирозата може да се проследи до алкохолизъм.
Обикновено цирозата се проявява, когато детоксикационният капацитет на черния дроб е претоварен и се създават реактивни токсини, които увреждат чернодробната тъкан. Ензим, съдържащ желязо, наречен цитохром Р450, е ​​отговорен за детоксикацията или метаболизма на лекарствата. Някои лекарства успяват да изключат този ензим, което би довело до намалена функция на детоксикация.

Така наречената застойна цироза принадлежи към другите форми на цироза. Това е причинено от дясна сърдечна недостатъчност. Дясната сърдечна недостатъчност води до това, че кръвта пред дясното сърце се натрупва в черния дроб и по този начин чернодробната тъкан се компресира и разрушава. Тази форма обаче се появява много късно, тъй като сърцето трябва да е вече много повредено и това обикновено е свързано с дългосрочно заболяване. Мастният черен дроб е друго чернодробно заболяване, което може да доведе до цироза на черния дроб. Това може да се случи без предишно заболяване, напр. Например чрез неправилно хранене, но може да бъде и резултат от години злоупотреба с алкохол. Други сложни генетични заболявания, като заболяване за съхранение на желязо, също могат да доведат до цироза на черния дроб.

Прочетете повече по темата: Чернодробна недостатъчност и хранене при цироза на черния дроб.

Това могат да бъдат съпътстващите симптоми

Цирозата на черния дроб се основава на хронично заболяване на черния дроб и следователно е свързана с много специфични за черния дроб симптоми.

Обикновено се появяват чернодробни неизправности, които се забелязват в метаболизма и в молекулите, произведени от черния дроб.
В резултат на чернодробна цироза и съпътстващата чернодробна дисфункция производството на коагулационни фактори може да бъде намалено, така че да възникне тенденция към кървене.

В същото време продуктите, които обикновено се отделят от черния дроб, се увеличават в тялото, което причинява симптоми на отравяне като пожълтяване на очите (склерата) и кожата. В късните етапи веществата се натрупват в мозъка и водят до това, което е известно като чернодробна енцефалопатия.

Натрупването на чернодробни съдове също не е рядкост, така че първоначално се появява високо кръвно налягане в съдовете на черния дроб.
Това създава байпасни вериги, които могат да се видят в късните стадии на чернодробна цироза чрез така наречените варици (дебели, новообразувани кръвоносни съдове) по хранопровода и около пъпа, например.

Закъснение на кръв в далака с уголемяване на органа също се среща често. Високото кръвно налягане в чернодробните съдове често причинява задържане на вода в корема (асцит), което допълнително се повишава от липсата на производство на протеини от черния дроб. Натрупването на жлъчка в черния дроб също може да причини храносмилателни проблеми. В допълнение, цирозата на черния дроб води до ремоделиране на тъканта на съединителната тъкан, така че черният дроб да се чувства твърд и възел.

Вода в стомаха

Водата в корема, наричана още асцит, е типично усложнение на чернодробната цироза.
Основно се появява, когато черният дроб вече не произвежда достатъчно протеин.

Протеинът (особено албуминът) обикновено е в кръвта и свързва течността със себе си там.
Ако концентрацията на албумин се намали, в съдовете се свързва по-малко течност, така че да излезе в тъканта.
Процесът се подсилва от натрупването на кръв в чернодробните съдове, така че течността лесно да излезе оттам в тъканта.

сърбеж

При цироза на черния дроб сърбежът е типичен признак, че в организма се натрупват токсини.
Когато концентрацията им е силно повишена, те се натрупват и в кожата.

Това може да се наблюдава под формата на жълтеница (така наречената жълтеница), при която кожата пожълтява поради кръвния пигмент, който не се е разградил.
Освен това има силно изразен сърбеж, причинен от тези токсични вещества.

Болки в ставите при цироза на черния дроб

Болките в ставите също са резултат от цироза на черния дроб.
Обикновено болките в ставите са свързани с автоимунни заболявания на черния дроб.
Тялото обръща имунните си клетки срещу себе си.
По този начин той унищожава черния дроб, което може да причини цироза на черния дроб и също да атакува ставите.

Но болките в ставите могат да се появят и при неавтоимунна цироза на черния дроб.
Те обикновено са резултат от натрупване на токсини, които се отлагат в ставите.

Болки в гърба при цироза на черния дроб

При цироза на черния дроб болката в гърба може да възникне в резултат на разширяването на чернодробната капсула.
В началото на цирозата органът се разширява, което може да доведе до разтягане на капсулата и впоследствие до болка при разтягане на капсулата, която може да се излъчва в гърба.

В по-късните етапи масивният асцит (изразеното натрупване на вода в корема) също може да причини болки в гърба.

Лош дъх при цироза на черния дроб

Лошият дъх при цироза на черния дроб обикновено мирише сладко и се дължи и на намалената метаболитна работа на черния дроб.
В резултат на това се натрупват различни токсини, някои от които сега се отделят чрез дишането и по този начин причиняват лош дъх.

Цирозна болка

Болката не се появява непременно на фона на цироза на черния дроб.
Самите чернодробни клетки, които загиват при цироза, нямат нервни клетки, проводящи болка и поради това не могат да предизвикат болкови стимули в мозъка.
Болката се появява главно, когато черният дроб се разширява като цял орган.

Появява се дифузна болка в горната част на корема.
Други усложнения, като байпасно кървене и асцит, също могат да причинят болка.

Моля, прочетете следната статия: Болкоуспокояващи при чернодробни заболявания

Какъв е ходът на заболяването?

Цирозата на черния дроб обикновено продължава няколко години.
Поради различни вещества, които увреждат черния дроб (лекарства, алкохол, наркотици, мазнини), черният дроб първоначално се мазни.
В повечето случаи това все още може да бъде обърнато, ако задействащите вещества са адекватно освободени.

Ако това не успее, започва ремоделирането на съединителната тъкан на черния дроб, което бавно става забележимо под формата на чернодробна цироза.
На първо място, черният дроб се уголемява (обикновено с мастната тъкан на органа).
Наблюдава се влошаване на характеристиките на синтеза, коагулационната функция постепенно намалява и се натрупват продукти на разпадане на кръвта.

Производството на протеини също се намалява, така че с течение на времето все повече вода се задържа в стомаха.
Повишеното натрупване на токсични метаболитни продукти води и до участие на мозъка в напреднали стадии, така наречената енцефалопатия.

В последния етап черният дроб отново е малък и нодуларен, има малко коагулация, има много байпасни вериги в черния дроб и когнитивните показатели намаляват поради участието на мозъка.

Прочетете на:

• Това са симптомите на цироза на черния дроб
• Етапи на цироза на черния дроб

Честота / епидемиология

Честотата (появата) в западния свят е приблизително 250 на 100 000 жители годишно, и е около два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Диагнозата на цироза на черния дроб

Какво виждате в кръвната картина?

Цирозата на черния дроб е показана в кръвната картина от една страна чрез специфични стойности на черния дроб.
Повишени са така наречените трансаминази (ALT и AST).
GLDH, алкалната фосфатаза и гама-GT също обикновено са повишени.

Поради блокирането на жлъчните пътища, кръвните пигменти не могат да се отделят достатъчно, така че билирубинът в кръвната картина се увеличава.
Ако детоксикацията чрез черния дроб вече не е достатъчна, нивото на амоняк в кръвта също може да се повиши.

В допълнение, нарушаването на синтеза в черния дроб става забележимо чрез намалени стойности на коагулацията.

Общият протеин в кръвта, особено албуминът, намалява.

За повече информация относно промените в стойностите на кръвта при цироза на черния дроб вижте:
Ето как се променят стойностите на кръвта при цироза на черния дроб

Какво виждате в ултразвука?

На ултразвука черният дроб изглежда неравен и възел.
В допълнение, формата на органа се променя, така че иначе острият ъгъл на черния дроб е заоблен.
Самата чернодробна тъкан се проявява с промени в съединителната тъкан, които се показват от нехомогенности (различни структури на ехо-плътност).

При цироза черният дроб обикновено се увеличава в началото, по-късно органът се свива, така че черният дроб става по-малък.
В късните етапи усложненията на чернодробната цироза могат да се видят и на ултразвук.
Това води до намален брой малки чернодробни вени, докато най-големият чернодробен съд (портална вена) изглежда разширен.

В допълнение, задържането на вода в корема (асцит) може да се диагностицира добре с помощта на ултразвук.

Можете ли да почувствате цироза на черния дроб?

Цирозата на черния дроб може да се усети добре при физикалния преглед.

Черният дроб обикновено е скрит под дясната реберна арка и е максимално осезаем на ръба при пълно издишване.
Цирозата на черния дроб първоначално разширява органа, така че черният дроб да се чувства по-лесно.

Черният дроб също се чувства възел и неравен поради ремоделирането на съединителната тъкан.
Втвърдяването на повърхността също може да стане забележимо.

В по-късните етапи черният дроб отново се свива, което затруднява усещането на органа.

Терапия / лечение на цироза на черния дроб

Общата терапия за цироза на черния дроб първоначално се състои в намаляване на рисковите фактори.
Лекарствата, увреждащи черния дроб, трябва да бъдат прекратени.
Вредните вещества като алкохола също са забранени при цироза на черния дроб.

Ако вече има повишено налягане в чернодробните съдове, диуретичната терапия с водни таблетки може да понижи налягането.
Бета блокерите могат да се използват и за лечение на налягане.

В допълнение, коагулационните фактори трябва да се прилагат медицински, за да се предотврати прекомерното кървене.
Това включва и заместване на витамин К, който е необходим за образуването на някои фактори на коагулация.

Интервенционално натрупването на вода в корема може да бъде облекчено с помощта на пункция.
Усложнения като кървене в байпасните вериги също трябва да се лекуват интервенционално.

Прочетете повече по темата на: Пробийте вода в корема

Тези варици могат например да кървят в хранопровода и да причинят животозастрашаваща загуба на кръв.
Може да се наложи спиране на кървенето чрез интервенционна терапия.

Последният вариант за лечение на болестта е трансплантация на черен дроб.

Научете също как да попаднете в списъка на чакащите за трансплантация на черен дроб:
Чернодробна трансплантация - индикации, разходи и списък на чакащите

Продължителност на живота при цироза на черния дроб

Продължителността на живота зависи от стадия на цироза на черния дроб.
В стадий А с само малки недостатъци в работата на черния дроб, процентът на оцеляване е почти нормален.
В най-високия стадий, стадий С (краен стадий на чернодробна цироза), само около всеки трети засегнат човек оцелява цяла година.

Изключение правят тези, които могат да бъдат излекувани с чернодробна трансплантация.

Прочетете всичко за чернодробната трансплантация в следната статия:
Чернодробна трансплантация - индикации, разходи и списък на чакащите

Последствия от цироза на черния дроб

Последствията от цироза на черния дроб първоначално се забелязват чрез натрупване на различни токсини и намалена синтетична способност на черния дроб и произтичащите от това нарушения на коагулацията.
Две сериозни последици от цироза на черния дроб са чернодробна енцефалопатия (засегнат е мозъкът) и хепаторенален синдром (бъбрекът е засегнат).

При чернодробна енцефалопатия в мозъка се натрупват токсини като амоняк.
Могат да се появят нарушения в съзнанието и дори кома, които могат да се влошат от влошаване на чернодробната функция, както и лошо храносмилане, загуба на течности и инфекции.
Терапията се състои в прилагането на орнитин аспартат, което може да увеличи детоксикацията на амоняка.

В случай на хепаторенален синдром възниква бъбречна дисфункция, която се причинява от лошия приток на кръв към бъбреците поради чернодробната дисфункция.
И тук загубата на течности, храносмилателни разстройства и инфекции са най-честите причини за остро влошаване.
Обикновено стойностите на бъбреците, като креатинин, се повишават, което води до остра бъбречна недостатъчност със значително намалена или никаква екскреция с урина.

Може ли да се излекува цироза на черния дроб?

Цирозата на самия черен дроб обикновено вече не е лечима.
Предварителните стадии на заболяването (мастният черен дроб) обаче все още могат да бъдат обърнати.
Първите процеси на ремоделиране се причиняват от вещества, които увреждат черния дроб, като лекарства, лекарства, алкохол и прекомерна консумация на мазнини.

Полученият мастен черен дроб е обратима (обратима) промяна в чернодробната тъкан и може да бъде излекуван чрез извършване без споменатите вещества.
Веднага след като се извърши ремоделирането на съединителната тъкан на тъканта, процесът вече не е обратим и се говори за цироза на черния дроб.
Единственият "лек" е трансплантация на черен дроб.

Кога се нуждаете от чернодробна трансплантация?

Чернодробната трансплантация е единственият начин за лечение на цироза и се извършва в най-напредналите стадии на цироза, ако има орган.
За това се използва точкова стойност, така наречената MELD оценка.
Това изчислява приближение за остатъчната функция на черния дроб от концентрацията на билирубин, креатинин (бъбречна стойност) и INR (коагулационна стойност) и може да използва това за оценка на спешността на чернодробна трансплантация.

Можете да намерите повече информация за трансплантация на черен дроб на:
Чернодробна трансплантация - индикация, процедура и разходи

Ето как изглежда цироза на черния дроб в краен стадий

В последния етап чернодробната цироза се характеризира с множество оплаквания.
Има значително намалено количество протеин, който все още се произвежда в черния дроб.
Това води до силна склонност към оток със задържане на вода в крайниците (особено краката) и корема (асцит).

Освен това концентрацията на продуктите за разпадане на кръвта се увеличава непрекъснато.
Има натрупване на билирубин, така че кожата пожълтява (така наречената жълтеница).
Това често води до симптоми като сърбеж.

В допълнение, синтез капацитетът на черния дроб намалява в крайния стадий, така че факторите на коагулация вече не са налични в достатъчни количества.
Това бързо води до обилно кървене.
Освен това, тъй като съдовете в черния дроб са претоварени и в резултат се образуват големи екологични вериги, увреждането на тези съдове в комбинация с лоша коагулация може да доведе до животозастрашаващо кървене.

В допълнение, токсини като амоняк се натрупват поради лошия метаболизъм.
Те влизат в мозъка и водят до чернодробна енцефалопатия.

Какви са чернодробните признаци на черния дроб?

При цироза на черния дроб загубата на функция на черния дроб причинява така наречените чернодробни кожни признаци.
Те включват лак устна и лак език, където засегнатите области блестят особено добре.

На багажника се появяват повърхностни тънки съдове, човек говори за телеангиектазия и паяк наеви.
Около пъпа повърхностните вени могат да се разширяват като байпасни вериги, като в изразената си форма това се показва като междинни капути.
По дланите на ръцете се развива обрив, ноктите стават млечно бели.

Какво е гинекомастия?

Гинекомастията е уголемена гърда при мъжете.
На фона на цироза на черния дроб, женските хормони често се произвеждат и при мъжете.
Това може да се забележи, наред с други неща, при растежа на гърдата.

Обикновено гинекомастията се среща от двете страни, тъй като се задейства хормонално и не се основава на локални функционални нарушения.

Можете да разберете как се лекува гинекомастията тук:
Гинекомастия - как се лекува!

Жълтеница при цироза на черния дроб

Жълтеница (иктер) е един от първите признаци на чернодробна дисфункция.
Натрупването на продукти на разпадане на хемоглобина на пигмента в кръвта превръща очите (склерата) и кожата в жълто.
Жълтеницата обикновено се придружава от сърбеж, който се дължи и на натрупването на билирубин.

Нарушение на коагулацията при цироза на черния дроб

Разстройството на коагулацията при цироза на черния дроб се дължи на намалено производство на факторите на коагулация.
По-специално, в черния дроб се формират зависимите от витамин К фактори на коагулация II, VII, IX и X.
Ако има намалена способност за синтез поради чернодробна цироза, концентрацията на тези фактори на коагулация в кръвта пада и възниква нарушение на коагулацията. Това може да се забележи чрез обилно кървене в резултат на само лека травма.

Колко висок е рискът цирозата на черния дроб да се развие в рак на черния дроб?

Цирозата на черния дроб е хронично дразнене на чернодробните клетки.
Обикновено това води първоначално черния дроб да се опита да се регенерира, като направи нови клетки.

Колкото по-често клетките трябва да бъдат регенерирани и / или поправени, толкова по-вероятно е нещо да се обърка.
Това може да доведе до чернодробна ракова клетка, която се развива в пълноцъфтящ тумор.
Колкото по-напреднала е чернодробната цироза, толкова по-висок е рискът чернодробната цироза да се развие в рак на черния дроб.

Какви са симптомите на рак на черния дроб? Прочетете нашата статия за това:
Симптоми на рак на черния дроб

история

Първото описание на циротичен черен дроб се появи на чертеж от Леонардо да Винчи от 1508 г. във Флоренция. Чертежът се основава на аутопсия, при която трябва да се подчертае съдовата анатомия на черния дроб.

Появяване на болести

Както бе споменато по-горе, причините за цироза на черния дроб са много разнообразни. Най-честата причина в индустриализираните страни, с около 50% от цирозата, е злоупотребата с алкохол.
Втората най-честа причина за цироза е запазена за хепатит. Честотата тук е около 20-25%. Хепатит С е формата на хепатит, която най-често води до цироза на черния дроб, тъй като хепатит С е хроничен в 85% от случаите и по този начин чернодробната тъкан се разрушава в продължение на десетилетия.
В развиващите се страни причините за цирозата са ясно обърнати. Тук над 90% от цирозата е резултат от хепатит.

Това се обяснява главно с лошата хигиена. На клетъчно ниво има онова, което е известно като некроза на чернодробните клетки.
Некрозата описва процес, при който клетките се увреждат необратимо.
Тези клетъчни некрози се причиняват от вируси или отрови. Смъртта на чернодробните клетки причинява имунната система, с нейните много клетки, да се активира чрез пратеници и по този начин чрез постоянната имунна реакция настъпва ремоделиране на съединителната тъкан на черния дроб.
Това води до некроза на тъканите с образуването на така наречените регенерирани възли и септа на съединителната тъкан. Тези процеси на ремоделиране прекъсват естествения поток на кръв и жлъчка през черния дроб. Прекъсването на кръвта и жлъчните пътища причинява задръстване на кръв и жлъчка в черния дроб, което в тежки случаи може да се разпространи в тялото. Високото налягане, създадено от претоварването на кръв в черния дроб, се нарича портална хипертония (високо кръвно налягане в черния дроб). При портална хипертония кръвта се връща обратно в коремните органи на тялото и в така наречените колатерални съдове (байпасни вериги).

Най-страшното усложнение на чернодробната цироза е езофагеалното варикозно кървене (разширени вени в хранопровода). Вариците възникват, когато задръстената кръв в черния дроб търси други начини да се върне в дясната камера.

Тези разширени вени са под високо налягане и могат да се разкъсат, например, ако кашляте твърде силно. Разкъсването на тези разширени вени е една от най-сериозните спешни ситуации в медицината, тъй като много кръв може да се загуби много бързо.
Цирозата на черния дроб вече е един от предварителните стадии на рак на черния дроб, така нареченият хепато-клетъчен карцином (HCC).