левкемия

Синоними в по-широк смисъл

• Рак на бялата кръв
• миелоидна левкемия
• лимфна левкемия
• ВСИЧКИ (Остра лимфна левкемия)
• AML (остра миелоидна левкемия)
• CLL (хронична лимфна левкемия)
• ХМЛ (хронична миелоидна левкемия)
• Менингозна левкемия

Можете да намерите повече информация под нашата тема: Болести в кръвта

дефиниция

Ракът на бялата кръв (левкемия) не трябва да се разбира като единично заболяване, но е събирателен термин за няколко заболявания. Това означава злокачествен (злокачествен) растеж (пролиферация) на системата за образуване на кръвни клетки, която е неконтролирана от организма. Това води до злокачествен растеж на засегнатите клетки в Костен мозък или в така наречените лимфни тъкани, напр. в Лимфни възли, Тези изродени клетки се измиват в кръвта. Неконтролираният растеж или размножаването на тези клетки води до потискане на "нормалното" образуване на кръв и увреждане на Имунна система, защото здравите, недегенерирани клетки буквално се смазват от бързия растеж на злокачествените клетки.

Терминът левкемия означава "бяла кръв". Тогава беше Рудолф Вирхов, известен немски лекар, който анализира кръвта на засегнат пациент още през 19 век и видя в епруветката, че бели кръвни телца бяха нетипично увеличени и така въведоха термина.

Общи симптоми

Симптомите често са много нетипични. Заболяването може да започне с треска, например. В курса може Нощно изпотяване да бъде добавен. След това завивките са направо мокри сутрин.
Болката в костите също често се описва. Децата често се забелязват от нежеланието да играят или като цяло от промяна в характера им; те губят интерес към неща, които преди са били много вълнуващи за тях, са по-скоро летаргични и изтощени. Неконтролираният растеж на дегенератираните клетки измества нормалния растеж на клетките, които са важни за имунната система, така че се появяват симптоми, които са свързани с повишена чувствителност към инфекции се дължат, толкова по-чести Пневмония например.
В допълнение, нормалният растеж на червените кръвни клетки (еритроцитите) се потиска. Последствието е едно анемия (анемия), но също Стегнатост на гърдите (Ангина пекторис) или Сърцебиене (Сърцебиене) са сред симптомите. Ако увеличаването на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитите) е предотвратено или ограничено, ще се стигне до повишено кървене, дори след незначителни дейности като Четка на зъбите например. Причината е централната роля на тромбоцитите в съсирването на кръвта. Ако тези клетки са твърде малко (например под 50 000 / ul), не може да се гарантира адекватна хемостаза.
Други симптоми могат да включват увеличаване на лимфните жлези. Далакът може да набъбне. Особено при ВСИЧКИ (остра лимфна левкемия), менингите (т.нар. Менингозна левкемия) заразявам се.
Най- бъбрек може да се провали (Бъбречна недостатъчност), тъй като той е буквално превишен от увеличения оборот на клетките и натрупаните отпадъчни материали, които трябва да изхвърли и по този начин да го постави до Церебрален кръвоизлив и сериозните инфекции са една от основните причини за смъртта.

Как да разпознаете левкемия?

Левкемията не винаги се забелязва лесно. По правило няма „типични“ симптоми! Всички оплаквания могат да се появят и в контекста на значително по-малко драматични, но по-чести клинични картини.
Следователно те не са доказателство за наличието на рак на кръвта. Ако симптомите продължават, все пак трябва да се консултирате с вашия лекар за изясняване.

Следните симптоми могат да помогнат за идентифициране на левкемия:

• Грипоподобни симптоми, като слабост, треска, болки в тялото и др.

• Нощно изпотяване, загуба на тегло, умора

• Повишена склонност към инфекция

• Признаци на кървене, като чести синини, кървене от лигавицата, кървене от носа или пунктиформно кървене по кожата

• бледост

• Болки в костите без ясна локализация

• Главоболие, светкавици, зрителни смущения

• Болка в горната част на корема

• Скованост на шията

Прочетете повече по тази тема на: Как да разпознаете левкемия? и аспирация на костен мозък

Лечимостта лечима ли е?

По принцип на въпроса за лечимостта на левкемията не е толкова лесно да се отговори. За един има много много различни форми на левкемия. Те се различават както по терапия, така и по лечебност. От друга страна много индивидуални фактори решават как Възраст на пациента или генетични промени, за терапевтичен успех.

По принцип обаче:

Острата левкемия по принцип може да бъде излекувана, В днешно време острата лимфобластна левкемия или ВСИЧКИ има много добри перспективи за излекуване, особено при деца.

Хронична левкемия обаче обикновено са лечимо само чрез трансплантация на костен мозък, Химиотерапията сама по себе си тук не е достатъчна. Независимо от това, те обикновено са по-малко агресивни от острите форми, така че засегнатите да живеят добре с болестта дори и без постоянно лечение.

Освен това има постоянна промяна в терапията на левкемия поради съвременните изследвания!

Класификация на левкемия

Човешката кръвообразуваща система е структурирана йерархично. От така наречената стволова клетка се развиват няколко реда клетки в няколко междинни етапа, докато се появят зрелите бели кръвни клетки (левкоцити) или зрелите червени кръвни клетки (еритроцити). Както при "нормален" тумор, напр. Ракът на гърдата или ракът на дебелото черво, който се основава на дегенерирани клетки, също може да дегенерира тези клетки в различните етапи на развитие или междинни етапи и по неконтролиран начин, т.е. не са адаптирани към нуждите на тялото, те растат и по този начин изместват други клетъчни линии. Тези прекомерно произведени клетки не са в състояние да функционират.

Узряването на клетката се нарича диференциация. Левкемиите са i.a. класифицирани според отличителните им характеристики. Дегенерираните клетки могат да произхождат от така наречения миелоид или от така наречената лимфна прекурсорна клетка. Миелоидната клетъчна поредица (започваща от костния мозък) съдържа прекурсорните клетки на червените кръвни клетки (еритроцитите), кръвните тромбоцити (тромбоцити) и гранулоцитите, които играят изключително важна роля в защитата срещу патогени като бактерии и дължат името си на свойството, което те имат така наречените гранули в клетките си, които съдържат вещества, необходими за защитата. Терминът лимфен означава, че клетките на засегнатата левкемия са изродени предшественици на зрелите лимфни клетки (лимфоцити).

Друга класификационна система е степента на зрелост на засегнатите клетки, т.е. дали зрелите (късните етапи на развитие) или незрелите (ранните етапи на развитие) клетките са изродени. Важно е за класификацията дали заболяването показва остро протичане, напр. се появи и се влоши в рамките на няколко седмици или месеци или дали е по-скоро хроничен, бавен курс. Последната класификация обаче вече не се използва често. Независимо от това, тази класификация е много полезна за разбиране, тъй като острите левкемии обикновено започват от незрели клетки, които след това са още по-неефективни, докато хроничните левкемии произхождат от предшественици на зрели клетки. Най-често срещаните и добре познати левкемии са ВСИЧКИ (остра лимфна левкемия), AML (остра миелоидна левкемия), CLL (хронична лимфна левкемия) и CML (хронична миелоидна левкемия).

Остра миелоидна левкемия (AML)

AML е съкращение и означава остра миелоидна левкемия, Това е най-честата форма на левкемия в зряла възраст. В Германия ежегодно се правят 3,5 нови диагнози на 100 000 жители. Това прави AML един от редки заболявания.

Техен произход открива болестта в кръвообразуващи клетки на костния мозък, Обикновено кръвните ни клетки се образуват там в сложни стъпки и последователности. При AML процесът излиза от равновесие и отделни, "изродени" клетки се размножават по неконтролиран начин. В резултат на това кръвта се залива с незрели, дисфункционални левкемични клетки. ако Клетки от миелоидната серия изродена, човек говори за AML. Тези клетки включват червени кръвни телца (Еритроцити), Тромбоцитите (Тромбоцитите) и части от бели кръвни телца (Левкоцитите). Причината за заболяването до голяма степен е неясна, но радиационното облъчване и отделните химически вещества играят важна роля.

Освен по-скоро неспецифични, грипоподобни симптоми, страдат от повишена чувствителност към инфекции, хронична умора, слабост или бледност. Често могат да се наблюдават натрупан брой натъртвания, кръвоизливи от носа и малки кожни кръвоизливи. По принцип обаче клетките на левкемия могат да атакуват всички органи и съответно да причинят различни симптоми. Водещата констатация е наличието на левкемични клетки, наричани също бласти, в кръвта и / или костния мозък. Често пъти тромбоцитите и червените кръвни клетки са силно ниски при диагнозата.

Както всички остри форми на рак на кръвта, AML е един много агресивна болест, Така е a незабавното начало на лечението е от съществено значение! За постигане на пълно унищожаване на левкемичните клетки, различни Лекарства за химиотерапия комбинирани помежду си. След това човек говори за полихимиотерапия. В определени случаи a Трансплантация на костен мозък увеличават перспективата за изцеление.
Многобройни се проявяват при терапия Странични ефекти На. Те могат да включват гадене, повръщане, загуба на коса, възпаление на устната лигавица или инфекции.

Най- Лечебни перспективи AML варира и са i.a. зависи от стадия на заболяването, формата и възрастта на пациента.

Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)

CLL означава хронична лимфоцитна левкемия, Около 18 000 души в Германия страдат от болестта. Обикновено се разболяват възрастен към CLL Средната възраст за диагностициране е между 70 и 72 години.

Причината за CLL се крие в неконтролиран растеж на В-лимфоцити, подгрупа от бели кръвни клетки. За разлика от здравите бели кръвни клетки, болните В-лимфоцити имат значително по-дълго време за оцеляване. В резултат на това безработните левкемични клетки „заливат” кръвоносната система и инфилтрират органи, особено лимфни възли, далак и черен дроб.

CLL работи в около половината от случаите незабелязано дълго време и без симптоми. Често болестта се открива само случайно! Възможни, по-скоро неспецифични оплаквания Умора, треска, загуба на тегло или нощно изпотяване бъда. При много пациенти могат да се наблюдават подуване на безболезнения лимфен възел, хроничен сърбеж или копривна треска. Най-сериозното може да бъде свързано с болестта ограничаване на имунната система. Тежки бактериални или вирусни Инфекции може да бъде резултатът.

диагностичен Продължителното увеличение на лимфоцитите и типичният вид на левкемичните клетки под микроскоп са революционни. Допълнителни прегледи, като ултразвук на корема или биопсия на лимфните възли, могат да подкрепят диагнозата.

Доколкото знаем днес, CLL не може да бъде излекуван без трансплантация на костен мозък. Туморните клетки се делят много бавно, поради което болестта прогресира бавно. Следователно е достатъчно да започнете с това редовни проверки, В напреднали етапи идва един лечение за използване. Състои се от комбинация от химиотерапия и антитела.
По принцип възрастта и общото състояние на пациента определят вида на терапията. Ето как винаги се лекува симптоматичната ХЛЛ. Ако диагнозата е поставена случайно и засегнатите са без симптоми, лечението може да бъде отказано.

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

Хроничната миелоидна левкемия, или CML за кратко, е една рядка форма на рак на кръвта. Така всяка година само 1-2 души / 100 000 жители се разболяват.
По принцип хората от всяка възрастова група могат да се разболеят. Въпреки това има натрупване между 50 и 60 години спазват.

Интересното е, че CML се основава на типична генетична промяна. Защото при почти всички пациенти с ХМЛ т.нар.Филаделфия хромозома"Докажи.

Както всички форми на левкемия, ХМЛ има своя произход в кръвообразуващите клетки на костния мозък. Обикновено болестта причинява такава безпрепятствено възпроизвеждане на гранулоцити, подтип на белите кръвни клетки.

За разлика от острата левкемия, ХМЛ протича бавно и започва с пълзящи оплаквания, Като цяло курсът може да се види във 3 фази подразделят:

1. Хронична фаза: Диагнозата често се поставя в тази фаза. Често е "мълчалив" и може да продължи до 10 години. Типичните симптоми могат да бъдат хронична умора, загуба на тегло или нощно изпотяване. Често пациентите се оплакват от болка в горната част на корема, което може да се обясни със силно увеличение на черния дроб и далака.
2. Фаза на ускорение: Това води до влошаване на кръвната картина. Засегнатите хора могат да страдат от анемия, склонност към кървене и инфаркт.
3. Взривна криза: Кризата с взрив е краен стадий на ХМЛ и наподобява тежките симптоми на остра левкемия.

На първо място, масово увеличеният брой гранулоцити води до симптомите на ХМЛ. Като част от терапияследователно целта е да се понижат тези кръвни клетки. Идват и двете Лекарства за химиотерапия, както и съвременните антитяло за използване. След диагнозата леките цитостатици често са достатъчни, така че пациентите рядко трябва да очакват сериозни странични ефекти.
За да се следи отблизо промените в кръвната картина, пациентите с ХМЛ трябва строго контролиран да стане. Ако болестта прогресира, a Трансплантация на костен мозък трябва да се има предвид.

каузи

Йонизиращи лъчи: След атаките с ядрена бомба в Япония и след аварията на ядрения реактор в Чернобил се наблюдава повишена честота на ВСИЧКИ (остра лимфна левкемия) и AML (остра миелоидна левкемия).

Тютюнопушене: Основно е рисков фактор за AML (остра миелоидна левкемия)

Бензен: Той също е рисков фактор за развитие на левкемия. Той се намира и в цигарения дим.

Наследственост (генетика): При синдром на Даун (тризомия 21 синдром) може да се наблюдава увеличен брой нови случаи на левкемия.
Можете да намерите повече информация за тризомия 21 в нашата тема Синдром на Даун.

Химиотерапевтични средства: Когато химиотерапевтичните средства се използват в продължение на много години за лечение на други видове рак, рискът от развитие на рак на кръвта се увеличава, тъй като използваните вещества също силно увреждат системата на кръвообразуването и по този начин могат да предизвикат дегенерация в клетките.

Вируси: т. Нар. HTLV (човешки т-клетъчен левкемия вирус, немски: вирус на човешка Т-клетъчна левкемия) I и II вирусите представляват повишен риск от развитие на някои видове левкемия, особено в региони като Карибите или Япония. В допълнение, така нареченият EBV (Ebstein Barr Virus) е възможен тригер за определени форми на левкемия.

Нередности в генните носители в клетката (хромозомни аберации): Една от най-известните нередности в генните носители (хромозоми), която може да доведе до левкемия, особено CML (хронична миелоидна левкемия), е нетипичната връзка (транслокация) на хромозоми 9 и 22. Създава се така наречената Филаделфия хромозома. След това определена протеинова молекула (тирозин киназа), поради тази нетипична връзка (транслокация), кара засегнатите клетки да се размножават неконтролируемо.

Научете всичко по темата тук: Тирозин киназата.

терапия

Терапията, която е съобразена с пациента, трябва да бъде създадена за всеки пациент. Точните възможности за лечение на отделните форми на левкемия са разгледани в съответните раздели. Тук са представени общи възможности за терапия на левкемия.

Една от най-важните терапевтични възможности е химиотерапията, при която вещества, потискащи растежа (цитостатици), се използват за спиране на неконтролиран растеж на засегнатите клетки. Така наречената химиотерапия с високи дози е друга, специална възможност за терапия, която се основава на следния принцип: „Прилаганата“ нормална химиотерапия е ограничена в дозата си, тъй като унищожава и здравите клетки на костния мозък, тъй като не само тези се унищожават от прилаганите лекарства дегенеративните клетки се унищожават, но всички клетки, които се разделят много бързо, включително здрави клетки на кръвообразуващата система в костния мозък.

При процедурата на така наречената алогенна (външна донорска) трансплантация на костен мозък, пациентът първо се назначава химиотерапия с високи дози, със знанието и риска, разбира се, да унищожи повечето здрави клетки в допълнение към злокачествените клетки. При най-високо ниво на изолация за пациента, който сега е изключително податлив на инфекция, се прилагат подходящи външни донорски стволови клетки от кръвообразуващата система, за да могат отново да се образуват нови здрави кръвни клетки (виж: донорство на стволови клетки). В някои проучвания се изследва ползата от така наречената автоложна трансплантация на стволови клетки, при която здравите стволови клетки се вземат от пациента още преди химиотерапията с високи дози, които след това се използват отново след химиотерапията с високи дози. Предимството е, че това са собствените клетки на тялото и не биха били отхвърлени. Недостатъкът е липсата на клиничен опит и познания, тъй като това е съвсем нова процедура.

Лъчевата терапия играе доста подчинена роля при лечението на левкемия.

През последните години се разработват все повече лекарства с пряко действие. Тези вещества са насочени конкретно към причината за неконтролиран растеж на клетките. Най-известното лекарство от този тип е иматиниб (Glivec®), който специфично инхибира продукта от атипичната връзка (транслокация) между генните носители (хромозоми) 9 и 22, тирозин киназата и по този начин действа директно на дефектното място и по този начин незаболелите клетки не атакува.

С въвеждането на инхибитора на тирозин киназата прогнозата за левкемия може да се подобри значително. Ако искате да научите повече за тази химиотерапия и се интересувате от нейните ефекти и странични ефекти, препоръчваме нашия уебсайт: Насочена химиотерапия с инхибитори на тирозин киназа

Левкемия при деца

С около 700 нови случая годишно левкемията е най-често срещаният рак при деца и юноши. По-голямата част от децата страдат от остра лимфобластна левкемия или ВСИЧКИ за кратко. В по-голямата част от случаите причината за детската левкемия не може да бъде изяснена. Генетичните промени и индивидуалните влияния на околната среда, като например повишеното облъчване, увеличават риска от заболяване. Децата със синдром на Даун също са значително по-склонни да развият определена форма на левкемия (AML).

Левкемията има своя произход в кръвообразуващите клетки на костния мозък. Обикновено различните ни кръвни клетки узряват там в сложни процеси. При левкемия отделните прогениторни клетки „се израждат“. В резултат на това неконтролируемо произвеждат големи количества лейкемични клетки без функция (взривове). Все по-често здравите кръвни клетки се изместват и кръвните ракови клетки се инфилтрират в различни органи.

Подобно на възрастните, първите симптоми при деца са доста неспецифични. Засегнатите деца са слаби, уморени и често са безразлични. По-малките пациенти вече не искат да играят и понякога се държат. много привързан. Родителите често забелязват, че детето им е много бледо, както и натрупване на синини или пунктиформни кръвоизливи по кожата. Понякога могат да се наблюдават обилни кръвотечения от носа. Тъй като левкемичните клетки изместват клетките на имунната защита (белите кръвни клетки), децата страдат от чести инфекции.

Ако се подозира левкемия, специализираните отделения на детските клиники (Детска онкология / хематология) се взема проба от костен мозък. Там клетките на левкемия могат да се направят директно видими под микроскоп. В допълнение към аспирацията на костния мозък, други изследвания също играят роля, като например Събиране на кръв, ултразвук или лумбална пункция (Преглед на церебрална течност), важна роля.

Тъй като острата левкемия е много агресивна дори при деца, терапията трябва да започне възможно най-скоро. За да се унищожат възможно най-много левкемични клетки, се използва терапевтична комбинация от различни химиотерапевтични средства.
Силната и агресивна терапия има множество странични ефекти (гадене, косопад, повръщане, податливост на инфекция).
В специални случаи трансплантацията на костен мозък може да увеличи шансовете за възстановяване.
Понякога се провежда лъчева терапия. За щастие шансовете за лечение на левкемия при деца се подобриха значително през последните няколко десетилетия. 5-годишната преживяемост на обикновените ВСИЧКИ е между 80 и 90%.

Прочетете повече за това по-долу: Левкемия в детска възраст

честота

Индивидуалните честоти на различните форми на левкемия са изброени в съответните раздели. Като цяло трябва да се подчертае, че някои форми на левкемия се срещат по-често в определени възрастови групи. Например, the ВСИЧКИ (Остра лимфна левкемия) особено в детството, докато това е рядкост при възрастните. Най- CLL (хронична лимфна левкемия) той обаче е изключително рядък при деца и се среща главно при по-възрастни (над 60 години) пациенти. Най- AML (остра миелоидна левкемия) е най-честата левкемия при възрастни и също е сравнително често срещана при деца (след ВСИЧКИ, втората най-често срещана детска левкемия).

Можете да намерите повече информация по тази тема тук: Левкемия при деца