Мекониев илеус
Общ
След раждането новороденото трябва да прекрати мекония в рамките на първите 24-48 часа.
Мекониумът е първото изпражнение на новороденото и обикновено е наричано дете кълване поради черно-зеленикавия си цвят.
Мекониумът всъщност не представлява правилно движение на червата, но е отпадъчен продукт от мъртвите епителни клетки, жлъчката и погълнатите клетки на косата и кожата, които са се натрупали в дисфункционалното черво по време на бременността.
Много редкият мекониев илеус причинява чревна непроходимост при новороденото поради уплътнен и подобен на шпакловка меконий, който запушва и залепва червата.
Мекониевият илеус се среща предимно при пациенти с муковисцидоза (кистозна фиброза), но може да се появи и при други заболявания на новороденото.
Много подобна клинична картина е синдромът на мекониевата тапа (или pseudomekonium ileus), но новородените със синдром на мекониева тапа са здрави в повечето случаи.
Симптоми
Новородените, засегнати от мекониев илеус, попадат през едно липсващ завършек на меконий.
От времето на черва на новороденото е запушен от мекония, но новороденото вече е запушено чрез хранене с Кърма започва да произвежда правилни движения на червата, коремът все повече се раздува от натрупването на изпражнения и въздух. Това е често срещан симптом бълвоч хранената храна, тъй като тя вече е запек черва вече не може да се записва и обработва.
Усложнение на мекониевия илеус е едно перфориране на червата, която "се спука" поради натиска на мекония. Резултатът е опасен Мекониев перитониткоито преминават треска, раздут и зачервен корем и внезапно сериозно заболяване при новороденото.
Перфорираният мекониев илеус е от съществено значение оперативен се доставят
каузи
Почти 10% от новородените с муковисцидоза (кистозна фиброза) имат мекониев илеус след раждането, но 90% от новородените с мекониев илеус имат кистозна фиброза.
Муковисцидозата е най-честата причина за мекониев илеус. При кистозна фиброза, автозомно рецесивна генетична мутация на хромозома 7 причинява неизправността на CFTR хлоридния транспортер.
Поради тази неизправност секрецията на хлорид в повечето органи (например белите дробове, червата, панкреаса) се нарушава, което води до сгъстяване на тези секрети.
Болестта на Hirschsprung е друга причина: при това заболяване, което се нарича още вродена аганглионоза, дебелото черво не се снабдява с нервни клетки на променливо разстояние от ануса.
Поради липсата на инервация на последната част на червата, този участък е нефункционален и не може да транспортира мекония, което води до мекониевия илеус.
Хипоплазия на лявото дебело черво (дебело черво) е друга често срещана причина за мекониевия илеус и описва функционално разстройство на последния участък на дебелото черво, което може да бъде напълно излекувано чрез многократни инжекции на контрастно вещество.
В благоприятни случаи е възможно безпроблемно чревно преминаване след четири до шест месеца.
В 50% от случаите хипоплазията на лявото дебело черво е свързана с майчински (гестационен) диабет.
Редки причини за мекониев илеус са атрезия (вродена обструкция) на червата, която може да се появи на всяка височина.
Неактивната щитовидна жлеза при новороденото също може да доведе до мекониев илеус поради липса или недостатъчен стимул от хормоните на щитовидната жлеза за контрол на работата на червата.
Важна диференциална диагноза на истинския мекониев илеус е така нареченият синдром на мекониевата тапа, който може да се появи при новородени с само ниска чревна подвижност (движение на червата) и сравнително късно хранене. При засегнатите новородени червата просто е твърде мудна, за да транспортира мекония и се стимулира само да стане активен късно поради късния прием на храна.
Повечето новородени със синдром на мекониева тапа са напълно здрави, но все пак трябва да се проверяват за сериозни медицински състояния като болест на Хиршпрунг или муковисцидоза.
Ако майката е получила магнезиев сулфат (в лаксативи) или опиати (силни обезболяващи) по време на бременност, това може да доведе до забавено изхвърляне на меконий.
Прочетете повече по темата: Meconium
Кистозна фиброза като причина за мекониев илеус
Муковисцидозата е генетично заболяване. Той се идентифицира чрез a намалена секреция на отделни жлези. Поради неизправността секретите в червата са много по-твърди и по-тънки, отколкото при здрави хора. Това прави мекония дебел и лепкав.
Муковисцидозата е това най-честата причина за мекониев илеус и винаги трябва да се изяснява при диагностициране на илеус.
диагноза
В случая с мекониевия илеус, който седи на прехода от тънкото черво към дебелото черво, областта пред чревната непроходимост е областта пред чревната непроходимост.
Моделът, наподобяващ сапунен мехур, е създаден чрез смесване на въздух с вискозния меконий и се нарича символ на Neuhauser. В повечето случаи не се вижда образуване на огледало. Дебелото черво изглежда много тясно (т. Нар. Микроколон).
Ако на рентгена могат да се видят течности, това е индикация за атрезия или волвулус (въртене на червата по собствената му ос), а не индикация за мекониев илеус, причинен от муковисцидоза.
Перитонитът, който е съществувал преди раждането, може да се наблюдава чрез малки калцификации на рентгена.
Рентгенография като диагностичен инструмент
Може да се диагностицира Мекониев илеус на рентген, За тази цел a Абсорбция на червата подготвени. Може да се види на това чревни бримки, пълни с течност, които са по-обемни, отколкото при здравите новородени.
терапия
Ако при новородено се открие мекониев илеус, при пациенти с добър баланс на течности се извършва гастрографска клизма при рентгеново изследване.
Гастрографинът е контрастно вещество, използвано за визуализиране на стомашно-чревния тракт, което се използва за по-добър мониторинг на процедурата.
Клизмата разтяга запушеното чревно отделение, което позволява на мекония да се отделя от чревната стена. Ако клизмата изхвърля мекония от червата, клизмите трябва да продължат да преместват повече меконий от червата. Може да са необходими няколко клизми за няколко дни, за да се разхлаби илеусът и да се премахне напълно мекониума, но Гастрографските клизми са успешни в около 50% от случаите на неусложнен мекониев илеус без перфорация или други усложнения.
Възможни усложнения на гастрографската клизма са перфорации на червата, които трябва да бъдат лекувани хирургично. Ако гастрографската клизма не успее да премахне достатъчно меконий от червата, меконият трябва да бъде отстранен по време на операция. В случай на неусложнен мекониев илеус, малък разрез в засегнатия чревен участък с последващо отстраняване и изплакване на вискозния меконий е достатъчен.
Изкуственият анус рядко трябва да бъде поставен временно, който след известно време може да бъде преместен обратно.
Повече за тази тема можете да намерите: ОП на чревна непроходимост
В случай на сложен мекониев илеус обикновено е необходимо да се отстранят части от червата и отново да се шият двата края. След такава операция новороденото трябва да се грижи за известно време в интензивното отделение и да получи парентерално хранене през вената за първи път, докато функцията на червата не се нормализира.
прогноза
90% от новородените с мекониев илеус са на Муковисцидоза се разболява, така че след отстраняване на мекония чрез клизма или хирургия преглед за муковисцидоза от т.нар Тест за пот трябва да се извърши.
Кистозната фиброза е с честота на 1:2.000 най-често срещаното вродено тежко метаболитно разстройство и не е лечимо. В допълнение, новородените с мекониев илеус трябва да бъдат прегледани за болестта на Хиршпрунг.
Прогнозата за синдрома на мекониевата тапа или псевдомекониевия илеус е много добра, по-нататък илеусните епизоди почти никога не се появяват.