Неврокутанен синдром

Въведение

Неврокутановият синдром е група от различни наследствени заболявания, които се проявяват както по кожата, така и в централната нервна система.

дефиниция

Заболяванията, които се състоят от неврокутанен синдром, се характеризират с определени малформации на зародишните слоеве, които възникват в ембрионалния период. Това означава, че тези малформации възникват в развитието на нероденото дете. Човешкият организъм е изграден от 3 котиледона - външен, среден и вътрешен.

При неврокутанен синдром има малформации в невроектодермалните и мезенхимални зародишни слоеве. Невроектодермалният зародишен слой е част от външния зародишен слой, от който нервната система се развива в ембрионалното развитие. "Ембрионалната съединителна тъкан" излиза от мезенхималния зародишен слой, от който възникват съединителната, хрущялната, мускулната и мастната тъкан, както и костите, сухожилията и кръвта.

Неврокутаният синдром води до различни заболявания, които са класифицирани по различен начин. Класическите неврокутанни синдроми включват неврофиброматоза, синдром на Стърдж-Вебер-Краббе, синдром на Фон-Хиппел-Линдау-Чермак и синдром на Борневил-Прингъл.

Допълнителна информация за неврофиброматозата може да намерите тук: Неврофиброматоза 1, Неврофиброматоза 2

Причини за неврокутанния синдром

При неврокутанен синдром има промени в гените, които могат да предизвикат различни малформации в ембрионалния период.

Невроектодермалните малформации обясняват неврологичните нарушения.

От мезенхимните малформации могат да се развият тумори. Те могат да бъдат както добри, така и лоши.

Причината за тази генетична промяна все още не е напълно изяснена.

Диагностика на неврокутанен синдром

Диагнозата зависи от съответния синдром и не може да бъде обобщена. Като правило различни методи за изобразяване са сред методите за изследване. Протичането на заболяването също може да изглежда различно и изисква редовни медицински прегледи. В зависимост от клиничната картина се изискват различни медицински прегледи.

Съпътстващи симптоми

Тъй като неврокутаният синдром обхваща голям брой много различни заболявания, симптомите и съпътстващите оплаквания са многобройни. Те могат да се проявят по различни начини като кожни разстройства и неврологични разстройства. В зависимост от това кои области на мозъка са засегнати, могат да възникнат различни неуспехи.

Как се лекува?

Лечението зависи от заболяването. Тук се прави разлика между симптоматично лечение и лечение, което има за цел да потисне и забави тежестта на симптомите.

Тъй като причината за генетичната промяна е неизвестна, причината не може да бъде лекувана самостоятелно.

прогноза

Поради големия брой заболявания и различните им форми не може да се направи еднаква прогноза. Характеристиките на отделните заболявания също варират значително, така че не могат да се правят общи прогнози. Поради напредъка на медицината прогнозите като цяло са се подобрили.