Прогресивна супрануклеарна парализа

Синоними в по-широк смисъл

По-рано според първото описание: "Синдром на Steele-Richardson-Olszewski"

Въведение

Прогресиращата супрануклеарна парализа (PSP) е рядко заболяване. Прибл. 12 000 души в Германия страдат от прогресивна супрануклеарна парализа (PSP).
Прогресиращата супрануклеарна парализа (PSP) има паралели в хода и симптоми към болестта на Паркинсон. Особено в ранните стадии болестта реагира на лекарства, които се дават за болестта на Паркинсон. Болестта все още до голяма степен не се разбира и все още са необходими много изследвания. Тази тема има за цел да предостави преглед на болестта и да я направи достъпна за по-широка публика.

Прогресивната надядрена парализа е описана за първи път през 1963 г. от лекарите и Стийл, Ричардсън и Олшевски. Оттук и по-ранното име „Синдром на Steele-Richardson-Olszewski“.

Появата в населението

Основната възраст на заболяването е между 50 и 70 години.
Твърди се, че мъжете и жените са засегнати приблизително еднакво.

Симптомите

Първоначалните симптоми включват:

• виене на свят
• Нарушения на баланса
• нестабилност
• внезапни падания
• Затруднено четене
• Изкачете се по стълбите

Нарушение на движението на очите

Движенията на очите и движенията на тялото трябва да бъдат координирани помежду си, за да възприемат обектите в нашата среда.

Всички движения на очите са специално контролирани и коригирани от мозъка. При прогресираща супрануклеарна парализа (PSP) обикновено можете да забележите забавяне на движенията на очите дори в ранните стадии на заболяването. Промените в движенията на очите се основават на промените в мозъчния ствол.

В резултат на това се появява двойно виждане и зрението непрекъснато намалява, въпреки че действителното зрение не се нарушава. Само фиксирането върху обекти вече не е възможно или е възможно само в ограничена степен.

В по-нататъшния курс е възможен един клек, пригодността за шофиране вече не се дава.

Личността се променя

Ранните симптоми на прогресираща супрануклеарна парализа (PSP) могат да бъдат повишена раздразнителност или липса на разбиране.
Промени в настроението, включително депресия, също могат да настъпят.
Нарушенията в съня са често срещани при прогресираща супрануклеарна парализа (PSP).
Забавянето на мисленето (брадифрения) първоначално може да подскаже и за болестта на Алцхаймер.

Диагнозата

Възможни са следните методи за изследване за установяване на диагноза:

• физическо изследване
• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) -> представяне на променената форма на мозъчния ствол
• Процедури за ядрена медицина (PET) - Допаминова активност
• Posturography
• Изследване на нервната вода (ликвор), за да се изключат други алтернативни заболявания

Алтернативни заболявания

Алтернативни заболявания, които трябва да бъдат изключени:

• болестта на Паркинсон
• Болест на Алцхаймер
• Болест на Уилсън
  Това е рядко заболяване за съхранение на мед, което също може да причини смущения в мозъчния ствол, известни като substanceia nigra.
  Можете да разберете повече под нашата тема: болест на Уилсън

Прилика с болестта на Паркинсон

Регионите в мозъка, които са отговорни за очите, са в непосредствена близост до региони за говорене и преглъщане, което също може да бъде засегнато в по-нататъшния ход на болестта, което също може да подскаже за болестта на Паркинсон.

Скоростта на речта е по-бавна в сравнение с пациентите с болестта на Паркинсон. Степента на гласа също е по-ниска от тази на пациенти с болестта на Паркинсон. Неустойчивата походка също все повече се появява с напредването на заболяването.
„Строгостта“, характерна за болестта на Паркинсон - тази, която може да бъде идентифицирана като восъчна резистентност при изследване при ставни движения на ставите - се появява при пациенти с прогресираща супрануклеарна парализа.
Треперенето (мед. Тремор), както обикновено се случва при болестта на Паркинсон, е доста рядко при прогресираща супрануклеарна парализа (PSP).

Терапията

Централният терапевтичен подход е лекарствен. Въпреки това, лекарствената терапия може да облекчи симптомите на прогресираща супрануклеарна парализа (PSP), но самата болест не може да бъде спряна.
Използват се следните лекарства:

• L-Dopa (превръща мозъка в невротрансмитер допамин)
  Обикновено ефектът отшумява след 2-3 години.
• Амантидин
• Допаминови агонисти
• Разагалин и селегилин
  намаляват разграждането на допамина в мозъка
• Амитриптилин и имипрамин
  и така наречените трициклични антидепресанти, те се използват в потиснато настроение
• Инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs)
• Ботулиновият токсин се използва за лечение на спазъм на клепачите
• Коензим Q10

Прочетете и статията: Терапия на болестта на Паркинсон.

Как протича процесът?

В зависимост от вида на супрануклеарната парализа е типичен малко по-различен курс. При класическата прогресивна супрануклеарна парализа (синдром на Ричардсън) се появява нестабилност на походката с потресаваща походка, нестабилна стойка и получените падания. Вертикалните движения на очите могат да се извършват само по-бавно и постепенно се развиват леки когнитивни увреждания, какъвто е случаят с деменцията в ранните етапи.
В течение на следващите три до шест години се появяват симптоми на нарушения в речта и преглъщането, както и пълна парализа на вертикалните движения на очите. Когнитивният дефицит също напредва.

В други форми, по-специално, нарушенията в движението могат да се проявят по-ясно и рано, докато когнитивните симптоми се появяват само по-късно в хода на заболяването (PSP акинезия с блокада на походката). По същия начин когнитивните способности - като говорене - първоначално могат да бъдат загубени, докато нарушенията в движението се появяват късно в курса (PSP-PNFA, прогресивна, безтекусна афазия на GSP).

Ограничава ли супрануклеарната парализа продължителността на живота?

За съжаление, супрануклеарната парализа може сериозно да ограничи продължителността на живота. По правило преживяемостта е само шест до дванадесет години след появата на болестта за първи път.

Въпреки това, тъй като заболяването обикновено се появява само в шестото или седмото десетилетие на живота, много засегнати хора все още могат да достигнат нормална възраст. Повечето от причините за смъртта са затруднено дишане и преглъщане, както и произтичащите инфекции, които се появяват в късния ход на заболяването. Преди това падането може да доведе пациента в инвалидната количка, което може допълнително да насърчи определени инфекции.

наследяване

Точният механизъм на развитие на прогресираща супрануклеарна парализа все още не е ясен.
Както при болестта на Паркинсон, болестта води до унищожаване на нервните клетки във важни области на мозъка (med. Substantia nigra).
Substantia nigra е част от мозъка, която се намира в така наречения мозъчен ствол и е централен контролен център за двигателни задачи.
Все още не е известно защо тези нервни клетки по-специално умират.
Тъй като тези клетки са засегнати и при болестта на Паркинсон, може да се разбере защо лекарствата срещу болестта на Паркинсон също действат за ограничено време при прогресираща супрануклеарна парализа (PSP).
Вариант на ген (тау ген) е открит на хромозома 17 при пациенти с прогресираща супрануклеарна парализа (PSP).Водеща изследователска група в Германия изследва генетичните дефекти като фон на прогресиращата супрануклеарна парализа (PSP).

Въпреки известния генетичен дефект, той изглежда не е наследен.
Рискът от развитие на пациенти с супрануклеарна парализа (PSP) от прогресираща супрануклеарна парализа следователно не се различава от този за нормалната популация.