Тумор на Wilms

Синоними в по-широкия смисъл

Нефробластома, тумор, рак

дефиниция

От Тумор на Wilms е злокачествен смесен тумор, от който се състои ембрионален Компоненти на аденосаркома с rhabdomyoblastic и heteroblastic, както и различно диференцирани части на бъбречните тъкани и най-вече върху едната или и двете бъбреци е демонстрируем. Понякога се случва, че тумор вече запълва големи части от корема. Размерът не е непременно прогностичен критерий, тъй като тумори с такъв размер могат да бъдат отстранени хирургично при определени обстоятелства.

Форми и причини за тумора на Уилмс

Въз основа на различни изследвания, класификация, т.нар SIOP-Класификация (I.МЕЖДУНАРОДНИ С.обществото на Paediatric Оncology).

Това е тумор на етап 1 се ограничава до един бъбрек и капсулата е непокътната. На етап 2 туморът вече преминава през бъбречната капсула и прераства в мастна тъкан или кръвоносни съдове, но все още може да бъде напълно отстранен хирургически. Вече се открива перитонеална метастаза и е такава поради участието на жизненоважни органи хирургия не е възможно, човек говори за етап 3. Етап 4 се достига, когато отдалечените метастази вече са в бял дроб, черен дроб, Кости или мозък са откриваеми. След това двустранното засягане на бъбреците би било посочено като етап 5.

Причините за появата на Тумор на Wilms до голяма степен са неизвестни до ден днешен.Можеше да се намери само генетична връзка. Така са и носителите с дефектен ген 11p13 или 11p15 особено изложен на риск от нефробластома или т.нар WAGRСиндром. Този синдром включва в допълнение към действителните Тумор на Wilms също дефектна ирисова система на очите (Aniridia) и намален или забавен растеж при детето.

епидемиология

Като цяло това е така Тумор на Wilms рядък туморкоето се случва около 70-100 пъти годишно в Германия (0,9/100.000/ Година). Той обаче е най-често срещаният тумор в детска възраст и представлява 6-8% от всички детски тумори. Децата на възраст между 2-5 години са особено засегнати. След 10-годишна възраст а нефробластом да бъде диагностициран. Туморни промени могат да се наблюдават и в двата бъбрека на детето в 5% от случаите. Статистиката показва, че момчетата са по-често засегнати от момичетата.

Симптоми

Най- Симптоми на тумора на Уилмс са предимно доста неспецифични. Често децата страдат от анорексия, бълвоч, Коремна болка и треска. Кървавата урина е по-рядко срещана (Хематурия), тъй като това вече означава, че туморът е нахлул в пикочната система. При определени обстоятелства родителите могат да почувстват издутина в корема, което след това съответства на степента на тумора. Понякога децата са запек (запек) или диария, Отслабване, бледност, инфекция на пикочните пътища или високо кръвно налягане.

терапия

Терапията, която трябва да се търси, е преди всичко хирургичното отстраняване на тумора или органите (ако е възможно), които са засегнати от тумора. Пълното отстраняване на тумора обикновено е възможно само на етапи 1 и 2 (виж по-горе). Ако тумор е в етап 1, лечението с a Химиотерапевтично средство започнете да свивате тумора колкото е възможно повече. След хирургичното отстраняване на тумора и засегнатите бъбрек (нефректомия) би било така наречената постоперативна химиотерапия проведени за убиване на всички останали туморни клетки, които не са били отстранени хирургически.

На етап 2, в допълнение към редуциращата тумора химиотерапия преди операцията (предоперативна неоадювантна химиотерапия) и отстраняване на тумори и бъбреци, последвано от химиотерапия с паралелно лъчение.

На етапи 3 и 4, в допълнение към химиотерапията, редуцираща тумора, трябва да се проведе и лъчево лъчение преди операцията. Ако резултатите са станали толкова малки, че те също са оперативни, туморът и бъбреците ще бъдат отстранени и химиотерапия, последвана от радиация. Лечението за намаляване на размера на тумора също се нарича "Сценични действия“.

Като химиотерапевтично лекарство се използват най-вече Винкристин с Adriamycin (възможно плюс Актиномицин D плюс ифосфамид / циклофосфамид) се използва. След операцията химиотерапията продължава 5-10 месеца.

Операцията протича в следните стъпки: Първо се прави централен коремен разрез. Важните бъбречни съдове се захващат бъбрек отделен от бъбречното легло. Всички метастази, които могат да се видят, също се отстраняват. Най- Лимфни възли по протежение на главната артерия (аорта) и вена кава (Главна артерия) също се премахват профилактично, дори ако в този момент няма данни за засягане на тумор. Ако и двата бъбрека са засегнати, бъбрекът с по-големите находки се отстранява напълно, а другият бъбрек се оперира за запазване на органите. Всичко, което се прави, е да се отлепи туморът от мястото му.

В допълнение към известните усложнения от химиотерапията (Косопад, Гадене, бълвоч, Умора, възпаление на лигавиците и много други), може да доведе и до деформации на таза при излъчване Белодробна фиброза и идват увреждания на миокарда. Усложнение след операцията е така нареченият туморен тромб Главна артерия което се среща в 5% от случаите.

профилактика

Тъй като механизмът, по който се развива тумор на Уилмс, до голяма степен не е разбран, не са известни профилактични мерки.

резюме

От Тумор на Wilms (нефробластом) е рядък, но най-често срещан от детските тумори тумор, Това е злокачествен смесен тумор, изграден от различни тъкани, но обикновено произхожда от един или и двата бъбрека. В допълнение към неспецифичните оплаквания като гадене, повръщане, загуба на тегло, осезаема маса или кървава урина трябва да ви накарат да се замислите с диагнозата нефробластома. Разпространението на тумора се класифицира според така наречената класификация SIOP. Етап 1 и 2 са локализирани и предимно оперативни, докато на етапи 3 и 4 туморът вече се е разпространил в тялото и не може да се оперира директно.

В допълнение към интервюто с пациента, лекарят трябва да палпира корема, ултразвук, изследване на урината, възможно CT и Рентгенови изследвания за така нареченото туморно стадиране (разпространение на тумора). Туморите от всички етапи първо трябва да бъдат лекувани с a химиотерапия предварително се лекува и лекува след хирургично отстраняване на тумора и бъбрека. В някои етапи може да се наложи допълнителна радиация след или преди и след това. Дарбата на различни Химиотерапевтични вещества трябва да се премине на 5-10 месеца след хирургичната процедура. При над 75%, лечебната честота на тумора на Уилмс е доста добра, въпреки че това зависи от стадий и варира от 100% (етап 1) до 50-60% (стадий 3 и 4).

По-нататък по темата: Прогноза за тумор на Wilms