хемоглобин
строителство
Хемоглобинът е протеин в човешкото тяло, което функционира за Пренос на кислород на кръвта притежава. Протеините в човешкото тяло винаги се състоят от множество аминокиселини, които са свързани помежду си. Тялото частично абсорбира аминокиселините в организма с храната; тялото може частично да преобразува други молекули в аминокиселини чрез ензимни превръщания или да ги произвежда напълно сами.
141 отделни аминокиселини се комбинират и образуват субединица на хемоглобин, глобин. Молекулата на хемоглобина се състои от четири глобина, като две еднакви субединици образуват молекула. Глобините са сгънати по такъв начин, че се създава един вид джоб, в който се свързва молекула на хема, така наречения "железен комплекс". Този железен комплекс, от който има четири в една молекула хемоглобин, свързва една молекула кислород в даден момент, един O2.
Поради желязото в структурата, хемоглобинът придобива червен цвят, който придава на цялата кръв цвета си. Ако железният йон сега свързва кислородна молекула, цветът на хемоглобина се променя от тъмночервен към по-светлочервен.Тази промяна в цвета се забелязва и при сравняване на венозна и артериална кръв. Артериалната кръв, която носи повече свързан кислород, има значително по-светъл цвят.
Четирите глобинови субединици имат специален ефект при свързването на четирите кислородни молекули. С всяка свързана молекула кислород възникват взаимодействия между четирите субединици и се улеснява свързването на друг кислород. Хемоглобинът, натоварен с четири молекули кислород, е особено стабилен. Доставката също работи. След като една молекула кислород напусне хемоглобина, процесът се улеснява и за останалите три.
Хората имат различни форми на хемоглобин в различни житейски ситуации. Като дете в утробата той първоначално има ембрионален, а по-късно фетален хемоглобин. Глобиновите субединици се различават по своята химическа структура и гарантират, че хемоглобинът при деца има значително по-висок афинитет към кислорода в сравнение с хемоглобина при възрастните. Това дава възможност кислородът в плацентата да се прехвърля от майчината в кръвта на детето.
Възрастният човек може да има два различни вида хемоглобин, HbA1 или HbA2, но HbA1 преобладава при 98% от всички хора.
Ако нивото на кръвната захар остава твърде високо за дълго време, може да присъства хемоглобин, свързан със захар, HbA1c. Използва се предимно в диагностиката за анализ на дългосрочните нива на кръвната захар.
Метхемоглобинът е нефункционална форма и вече не може да свързва кислород. Той присъства в малки пропорции при всеки човек и се образува особено силно в случай на отравяне с дим или генетични дефекти. Колкото по-голям е делът му, толкова по-голям е недостигът на кислород за човешкия организъм.
Функция в човешкото тяло
Функцията на хемоглобини е в човешкото тяло жизненоважен, Молекулата на желязото в центъра на хема, която се носи от всяка глобинова субединица, свързва кислородна молекула. След като венозната кръв в тялото се изпомпва от дясното сърце в белите дробове, тя се натрупва там с вдишван кислород На. Оттам нататък тя се нарича богата на кислород. Кислородът дифундира по границите на алвеолите през съдовите стени, в червените кръвни клетки, еритроцитите и химически се свързва с йона на желязото. Кръвта придобива типичния светлочервен, артериален цвят в резултат на връзката и след това се изпомпва през тялото от лявото сърце през големия кръвоток. В тъканта, която трябва да снабдява кръвта с кислород, кръвта тече особено бавно през капилярите, така че тъканите, които са бедни на кислород, могат да отстранят молекулата на кислорода от богатата на кислород кръв, а хемоглобинът се превръща обратно в първоначалната си форма.
Ефектът от „кооперативност„Причинява четирите глобинови единици взаимно да опростяват зареждането и разтоварването на кислородни молекули. Кислородна връзка, която вече е осъществена, прави връзката на останалите три молекули много по-лесна. Това означава, че първоначално съдържанието на кислород остава стабилно дори с леки ограничения в обогатяването на кислорода. Дори ограниченията в напреднала възраст, когато стоят на голяма надморска височина и лека белодробна дисфункция, първоначално не оказват силно влияние върху кислородното насищане на кръвта. Дори ако Парциално налягане на кислорода вече е спаднал до половината от първоначалната стойност, the Насищане с кислород на кръв все още над 80%.
Също така е много важно хемоглобинът Имот притежава, в зависимост от кислорода PH стойностЗа свързване на парциално налягане, температура и 2,3-BPG (2,3-бисфосфоглицерат) на CO2 в различна степен. Това прави възможно, колкото е възможно повече, да се обвърже в белите дробове и възможно най-много да се освободи в останалата част от тъканта на тялото, ако е необходимо. За 2,3-BPG, което напр. се увеличава по време на тренировка по височина, тялото може също да намали силата на свързване на кислорода, така че да може да се освободи по-лесно.
В допълнение, хемоглобинът има и определена функция Градуси на CO2, които трябва да бъдат транспортирани и го освободете в белите дробове. Въглеродният диоксид също е свързан към хемоглобина, но не и към мястото на свързване на O2.
Стойността на хемоглобина е от значение за много заболявания. Особено дефицитните заболявания, които се наричат анемия са често срещан проблем.
Хемоглобинът е твърде нисък
Тъй като всяко червено кръвно клетки има молекулата на хемоглобина, стойността на хемоглобина е значим маркер за броя на червените кръвни клетки в кръвния поток. Може да се направи кръвен тест в медицински лаборатории, за да се определи нивото на Hb и да се използва това за оценка на броя на червените кръвни клетки. Ако стойността е под нормалния диапазон на съответната група хора, има анемия, т.нар.анемия". Цяла гама от заболявания и причини може да стои зад анемията. В повечето случаи обаче анемията може да се лекува добре.
Със стойността на Hb се откриват допълнителни стойности в кръвната картина, които често сочат причина за анемията. Те включват стойностите MCH, MCHC, MCV и RDW. Ако обемът и съдържанието на хемоглобин в отделен еритроцит са намалени, MCH, MCHC и MCV са под нормалните граници. В този случай най-вероятно е дефицит на желязо или проблем в метаболизма на желязо. Анемията с дефицит на желязо е особено често срещана клинична картина, особено при жените. Повечето от причините са кървенето.
Прочетете повече по темата по-долу Параметри на еритроцитите
Недохранването и недохранването също са честа причина за анемия. В по-редки случаи генетичните или други заболявания стоят зад него. Те включват например сърповидно-клетъчна анемия, таласемия или злокачествени заболявания като миелодиспластичен синдром.
Можете да разберете повече за сърповидно-клетъчната анемия в нашата статия Серповидноклетъчната анемия - колко е опасна всъщност?
Ако анемията не е остро заплашваща, първо може да се направи опит за отстраняване на причината. В случай на недохранване акцентът е върху хранителните съвети. Ако нивата на Hb са твърде ниски и представляват риск в ежедневието, проблемът може да бъде решен с еднократни инфузии. Ако има дефицит на желязо, достатъчно е да промените диетата или да дадете на пациента желязо чрез инфузия. В особено остри ситуации може да се наложи и кръвопреливане. Преливането на кръв е особено показано след или по време на обилно кървене или в случай на нарушения в кръвообращението. Редовните кръвопреливания са необходими и при пациенти с миелодиспластичен синдром.
Класическите симптоми на анемия са бледност, умора, замаяност и усещане за слабост.
Хемоглобинът е твърде висок
Тъй като стойността на хемоглобина в кръвта е показателна за броя на червените кръвни клетки, повишената стойност често се свързва с прекомерен брой еритроцити. Кръвта е изградена от твърди и течни части, приблизително 40:60.
Основната част от твърдите части се намира в еритроцитите. Ако има твърде много от тях, човек говори за „Polyglobules"Или"Еритроцитоза". Стойностите на Hb, които са твърде високи, са нормални при хора, които са останали на особено голяма надморска височина за дълго време. Поради намаленото съдържание на кислород на голяма надморска височина тялото започва да произвежда допълнителни кислородни носители, за да компенсира дефицита. Спортистите се възползват от този ефект, като правят тренировки по височина. Поради увеличения брой на еритроцитите, те са по-ефективни при упражняване в нормални кислородни условия. Това производство на кръв може да се постигне и с лекарства, но е забранено като "EPO допинг" в спорта.
Дори дългосрочно пушач и пациенти с Болест на дробовете често реактивно имат повишени стойности на Hb (стойности на хемоглобина).
В някои случаи увеличеният брой на червените кръвни клетки може да причини т.нар „Стойност на хематокрита“ нараства. Той описва съотношението на твърдите кръвни компоненти (например клетки) спрямо общата кръв. Силно увеличен хематокрит може да доведе до тромбоза, Сърдечен удар и инсулти да води. Поради многото фиксирани компоненти, които са Кръвта е по-гъста и протича по-бавно през съдовете. Няколко такива случая са открити при спортисти, които са извършили огромен допинг с EPO. Силно повишените стойности носят този риск със себе си.
Патологична промяна, която води до повишени нива на хемоглобин в кръвта, е това Полицитемия вера. Болестта е една от mйелопролиферативни заболявания, в който всички твърди кръвни компоненти се произвеждат все повече, включително и Левкоцитите и Тромбоцитите, Заболяването е много рядко и може да бъде вродено или придобито.
Ако нивата на Hb са леко повишени, пациентите обикновено не забелязват никакви симптоми в ежедневието. Анемията е по-често срещан проблем в ежедневната клинична практика, отколкото повишените нива на хемоглобин.
хемоглобинопатия
хемоглобинопатия е чадър термин за заболявания, които причиняват промени в хемоглобина. Те са генетично предразположени.
Най-известните са Сърповидно-клетъчна анемия и на таласемии (разделена на алфа- и бета-таласемия). Заболяванията се основават или на мутация, т.е. промяна в протеините (сърповидно-клетъчна анемия), или има намалена продукция на тези (таласемия).
Заболяванията имат общо, че могат да бъдат с различна тежест и че, в зависимост от тежестта, водят до лека или тежка анемия или дори до бебета, които не могат да оцелеят.
Хемоглобин в урината
Ако в кръвта има молекули на хемоглобина, това е признак на а увеличена смърт на червените кръвни клетки в кръвния поток.Това е известно като хемоглобинурия, Бъбрекът филтрира цялата кръв от кръвоносната система няколко пъти в рамките на един час. Като правило обаче той не филтрира протеините. Ако еритроцитите умират в кръвоносните съдове, вместо в далака, където те обикновено се разграждат, в кръвта има прекомерни молекули на хемоглобин. След това бъбреците ги филтрират и отделят с урината. Подобно на това как хемоглобинът дава на кръвта си червен цвят, След това урината също става тъмночервена.
Също малария причинява хемоглобинурия. Въпреки това, някои видове анемия или грешки при преливане. Ако причината е в съдовата система, често има хемоглобинурия. Не трябва да се бърка с хематурия, при която в урината се намира цяла кръв. Причините и причините за това са различни.
на HbA1c
Най- Хемоглобин А1С е специална форма на хемоглобин в човешкото тяло. Известен е също като гликохемоглобин и описва a нормална молекула на хемоглобина, към която е свързана глюкозата е.
Всеки има малко количество HbA1C в кръвта си, което може да се определи с кръвен тест. В кръвта е особено много захар под формата на глюкоза, превръщането на хемоглобина в неговата "гликирана" форма протича без ензими. Този процес не е обратим. Тъй като еритроцитът оцелява средно осем седмици преди да се разгради, количеството на HbA1C може да се използва за оценка на нивото на захар в кръвта през последните няколко седмици. Следователно стойността на HbA1C се счита за равна Памет на кръвната захар и се използва в медицината.
Пациенти, които имат известно нарушение на захарта Захарен диабет трябва да им се проверява нивото на HbA1C на всеки три месеца. От Нормален обхват е 4-6% Дял в общия хемоглобин. Диабетиците трябва да се опитват да запазят стойността си и под 8% трайни повреди чрез предотвратяване на болестта.
При пациенти с желязодефицитна анемия, цироза на черния дроб, бъбречна недостатъчност и други заболявания, които могат да повлияят на кръвната картина, стойностите са фалшифицирани и неубедителни.
Стандартни стойности
Нормалните стойности за концентрация на хемоглобин се различават от деца до възрастни, но също така и между мъже и жени. Референтните стойности варират при възрастни хора са включени 12,9 - 16,2 g / dl, при Жени при 12-16 g / dl и в Новородено при 19 g / dl.
96% от всички стойности за здрави хора са в този диапазон. Когато обаче симптомите на анемия станат забележими, тя варира от човек на човек. В ежедневната клинична практика лечението също се определя в зависимост от клиничната картина. Не всяка стойност извън референтния диапазон показва действително заболяване или анемия.
Синтез на хемоглобин
Зрелите еритроцити вече нямат клетъчно ядро и затова вече не могат да произвеждат протеини. По този начин хемоглобинът, който присъства в червените кръвни клетки, става по време на съзряването им в стадий на еритробластите (Пред стадий на червените кръвни клетки). Както е описано по-горе, хемоглобинът се състои от протеини и молекули на хема, които се произвеждат отделно и след това се събират. Тук е важно, че за синтеза на хема, т.е. производството, и двете желязо както и Витамин В6 са нужни. Това обяснява защо дефицитът на тези вещества може да доведе до анемия.
