пЛАЗМОЦИТОМ

Цялата информация, дадена тук, е само от общ характер, терапията с тумори винаги принадлежи в ръцете на опитен онколог!

Синоними

множествен миелом, болест на Калер, болест на Калер, болест на Калер

дефиниция

А множествена миелома, което също е синоним на пЛАЗМОЦИТОМ се посочва е a Злокачествено заболяване (тумор) на В-лимфоцититетова към бели кръвни телца принадлежат ..

В-лимфоцитите са част от имунната система на човека и влизат главно в Лимфни възли и в кръвта преди.

По дефиниция плазмоцитомът е един от Неходжкинов лимфом с ниско злокачествено заболяване (порочност) и се характеризира с образуването на дефектни имуноглобулини.

резюме

Заболяването Болест на Калер Подобно на много заболявания, тя е кръстена на своя откривател, виенския лекар Ото Калер.
Болестта на Калер също е медицинска пЛАЗМОЦИТОМ или множествена миелома Наречен.

Това е злокачествено заболяване, засягащо белите кръвни клетки в Костен мозъккоето може да засегне и органи извън костния мозък с напредването на болестта. В този случай човек говори за екстрамедуларен множествен миелом.

Плазмени клетки принадлежат също към групата на белите кръвни клетки Левкоцитите Наречен. В нашите тела има различни видове бели кръвни клетки, всички от които са заети да се борят с натрапници (например вируси и бактерии).
Плазмените клетки образуват онези, известни като имуноглобулини, вещества, които бактериите и вирусите могат да маркират, за да ги направят разпознаваеми за собствените фагоцити на организма.
В множествена миелома обикновено само един вид плазмени клетки пролиферира (оттук и изразът: моноклонално = започвайки от един ствол). Това означава, че в един момент една плазмена клетка се дегенерира и размножава. Така той образува много идентични изображения на собствената си клетка.
Тъй като е важно да можем да реагираме на много различни нападатели по човешкото тяло, имаме нужда от много различни плазмени клетки. Но тъй като всички моноклонални плазмени клетки произвеждат едни и същи имуноглобулини (защитни показатели, частично дефектни или непълни), специфична защита вече не е възможна.
Наричат ​​се и дефектните имуноглобулини (репеланти) парапротеини или М протеини обозначен.
Някои от тях са непълни протеинови вериги, които могат да бъдат открити в кръвта с помощта на електрофореза. Тези протеинови вериги също Яйцето на бейс Джонс Джоунс или Bence Jones протеини Наречен. Туморите, които произвеждат тези протеини също Леки вериги - миелом Наречен.
Особено изродените форми на плазмацитом вече не могат да произвеждат защитни протеини. Тя е т.нар несекретиращ миелом.

Плазмоцитома не установява действително метастази, Клетъчните клетъчни тумори могат да засегнат вътрешните органи. Ако множественият миелом расте силно в костния мозък, може да настъпи разтваряне (лизис) на костите. Това отслабва костта и може да доведе до така наречените патологични фрактури. Патологичните фрактури са фрактури, причинени от растежа на тумора.

честота

Като цяло плазмоцитома е рядко заболяване. Честотата, т.е. процентът на новите случаи годишно, е около 3 на 100 000 жители. Мъжете се разболяват малко по-често от жените.

Мъжете са по-често засегнати от жените; събитие преди 60-годишна възраст е необичайно, но възможно.

първопричина

Както вече беше описано по-горе, плазмоцитом / множествен миелом принадлежи към групата на нискостепенните неходжкинови лимфоми. Ниско злокачествено означава: леко злокачествено. Това обаче не се отнася до прогнозата, а до поведението на растеж.

Причината се счита за злокачествената дегенерация на В-лимфоцит. Тази първична клетка се размножава неконтролирано и създава идентични дубликати на собствената си клетка. Тази генетична връзка може да бъде демонстрирана в кръвта и се използва за диагностициране чрез откриване на моноклонални антитела.

Дори след интензивни изследвания, развитието на плазмоцитома все още не е изяснено на всички етапи.
Много ракови заболявания на кръвта са свързани с вирусни заболявания, нарушения на имунната система или химиотерапия. За множествен миелом досега не са открити доказателства за участието на тези фактори в развитието.
Известен е обаче един наследствен компонент.

Симптоми

Няма специфични симптоми, които определено са показателни за множествен миелом. Към общи симптоми броене:

• Често срещана характеристика е влошаване на общото състояние общо усещане за болест, Умора, загуба на тегло и леко повишена температура
• Стъпка в по-голямата част от пациентите Болки в костите На. Те често са първият признак, че пациентите водят до лекаря. Тази болка в костите се среща особено често в областта на гръбначния стълб (Болка в гърба) На. Те са причинени от неконтролиран растеж на туморни клетки в костен и бавното разрушаване на скелета, предизвикано от него, може да доведе до такова Фрактура на прешлените идвам. Това разрушаване се разглежда и на рентгена Увреждане на костите да разпознавам. Този на снимката по-горе Рентгеново изображение на черепа показва рязко разграничени костни разтвори (остеолиза), които са характерни за болестта на Калер.
• Поради а твърде високи нива на калций или сгъстяването на кръвта може да доведе до объркване и гадене бълвоч идвам. Това обаче се среща само по-често в крайните стадии на заболяването.
• Поради нарушената имунна система има повишена чувствителност към инфекция.

Ако се произвеждат протеинови вериги, те могат бъбрек запушват. Последствие може да бъде Бъбречна недостатъчност бъда.
Поради свръхпродукцията на моноклонални антитела, те могат да бъдат отложени в цялото тяло. Така нареченият амилоид може да се намери в много органи. Това амилоид запушва бъбречните канали и предотвратява функцията на филтрация.

метастаза

В повечето случаи плазмоцитомът се разпространява дифузно в целия костен мозък и следователно е повече или по-малко откриваем навсякъде. В области с висока активност на рентгена се виждат така наречените остеолитични огнища (увреждане на костите).
Разпространението в други органи е рядко. В повечето случаи участват лимфни възли.

Усложнения

По-долу са описани често срещани проблеми и усложнения, които могат да възникнат при плазмоцитоми / множество миеломи:

1. Патологични фрактури:
   Патологичните фрактури са спонтанни фрактури, които са причинени от увреждането на костите от плазмените клетки.
   Внезапна поява на болка може да е признак на фрактура на прешлените. Остеолизите са резултат от освобождаването на вестителни вещества от дегенерираните плазмени клетки. Те стимулират клетките (остеокласти), които разграждат костното вещество (виж по-горе).
2. Прекалено много калций в кръвта:
   Атаките върху костите също могат да доведат до повишаване нивото на калций в кръвта (хиперкалцемия) и свързаните с тях симптоми като жажда, умора, гадене и повръщане.
   Повишеният калций може да се отложи в бъбреците по време на екскрецията и по този начин да доведе до увреждане на бъбреците, както и гореспоменатите протеини (моноклонални имуноглобулини, протеини на Bence Jones). Рано или късно те се отлагат в бъбреците и ги увреждат.
3. Стволовите клетки на червените кръвни клетки се изместват от растежа на тумора на плазмените клетки в костния мозък. Това води до анемия (анемия). По същата причина може да се развие и дефицит на тромбоцити в кръвта, което увеличава риска от кървене. Имунната система може да доведе до нарушаване на имунната система чрез нарушено производство на имуноглобулини. Следователно рискът от инфекция се увеличава, от което пациентът се възстановява по-бързо.

прогноза

В резултат на медицински изследвания и подобрени терапевтични възможности прогнозата за болестта на Калер се подобри значително през последните години.
Въпреки това, в наши дни плазмацитома има няколко изключителни случая не може да се лекува
Месеците и годините на оплаквания и безсимптомните времена стават все по-дълги. За съжаление, в почти всички случаи има подновена активност на заболяването и така нареченият рецидив (рецидив).

Принципно нова форма на терапия, която би направила плазмоцитома лечим, в момента не се вижда. Въпреки това, с непрекъснато подобряване на възможностите за терапия, ще стане възможно удължаване на времето за оцеляване.

В някои случаи плазмоцитом може да се превърне в а остра левкемия минавам Това влошава общата прогноза.