Церебеларна атрофия
Въведение
Мозъкът е изграден от различни части, включително мозъчния мозък. Той играе важна роля за координиране и фина настройка на движенията на различни мускули и баланс.
Смята се също, че участва в много познавателни и емоционални умения. Намира се в задната ямка. Той се намира под главния мозък и зад ствола на мозъка.
Мозъкът е покрит от мозъчната шатра, която отделя малкия мозък от главния мозък.
Класификация на мозъчната атрофия
Церебеларната атрофия е демонстративна загуба на тъкан в малкия мозък. Това означава, че малкият мозък става по-малък и вече не може напълно да изпълнява задачите си.
Той е разделен на три области, всяка с различни функции. В зависимост от степента, в която са засегнати една или повече области, функционалните повреди са различни.
В зависимост от причините, определени мозъчни участъци са склонни да се свиват. В зависимост от причината се наблюдава повишено свиване на мозъчната кора или мозъчната мозъчна мозък.
Точните последици за масата на свиването на мозъчната тъкан са противоречиви.
каузи
Причините за атрофия на тъканите в малкия мозък са много разнообразни и могат да се появят на всяка възраст. Причините и получената диагноза и терапия могат да бъдат класифицирани в три групи от засегнати лица:
- Засегнати хора, които се разболяват преди 25-годишна възраст и чиито братя и сестри също са засегнати или ако мозъчната атрофия се проявява спорадично.
- Засегнати хора, при които симптомите на мозъчната атрофия варират и един родител е засегнат.
- Засегнати хора, които се разболяват след 40-тата си година от живота и ако болестта се проявява спорадично.
Освен това, мозъчната атрофия може да бъде разделена на три форми, при които засегнатите групи са представени по различен начин:
- Наследени форми: Обикновено това е автозомно доминиращо наследство. Тук се прави допълнително разграничение в зависимост от придружаващите симптоми и в зависимост от коя мозъчна област или, ако е приложимо, кои други области на мозъка са най-засегнати.
- Симптоматичните форми обикновено се причиняват от туморно заболяване, от прионни вируси или от токсични вещества като алкохол или лекарства (например цитостатици).
Предполага се, че антителата първоначално са насочени срещу туморната тъкан. Често мозъчната атрофия може да се наблюдава преди туморното заболяване. Често те са дребноклетъчни белодробни карциноми или гинекологични тумори. - Спорадичните форми често се срещат в контекста на множествена атрофия на тъканите. В противен случай човек говори за спорадични форми, ако другите две групи от споменатите причини могат да бъдат изключени.
Прочетете повече по темата на:
- Увреждане на церебела
- Мозъчна атрофия
алкохол
Церебеларната атрофия може да бъде причинена от алкохол (симптоматична форма). Някои изследователи предполагат, че мозъчният мозък в частност е чувствителен към токсичните ефекти на алкохола.
На фона на хроничен алкохолизъм, тъканната атрофия в малкия мозък може да се прояви под формата на триадата на Шарко, характерна за мозъчните нарушения: двойно зрение, баланс или координационни нарушения и нарушение на говора. Очен тремор се наблюдава по-рядко.
В зависимост от степента и засегнатата мозъчна област симптомите се проявяват различно. Някои изследователи наблюдават свиване на тъканите в малкия мозък, причинено от алкохола, по-специално намаляване на размера на мозочния червей, който е отговорен за Vestibulocerebellum чути. Вестибулоцеребелумът е част от малкия мозък, който получава информация от балансните органи и е отговорен за координирането на стойката на главата, движенията на главата и очите.
В резултат на това често има ограничения и дисфункция в съответните мозъчни области.
Подозира се също, че сивото вещество при свързана с алкохола атрофия на мозъка е особено засегнато. Например, говорните нарушения при мозъчната атрофия, причинени от алкохола, се изразяват по различен начин от речевите нарушения при увреждане на мозъка, причинени от други заболявания, като напр. Множествена склероза.
В първия, речевото разстройство се характеризира с неясна произношение и промяна на силата на звука. С последното често се наблюдава бавна, накъсана, неясна мелодия на речта.
Както токсичните ефекти на самия алкохол, така и предполагаемо произтичащият от това тиамин и недостиг на витамин В могат да причинят мозъчна атрофия.
Общ лабораторен тест и определяне на витамините, както и определяне на маркерите за злоупотреба с алкохол, напр. въглехидратният дефицит трансферрин (CTD) може да предостави информация. По-нататъшната мозъчна атрофия може да бъде спряна чрез въздържане от алкохол и даване на липсващите витамини. Препоръчва се лечение на алкохолна болест. Ако алкохолът продължава да се консумира, мозъчната атрофия прогресира.
Ефектът на алкохола по време на бременност върху нероденото дете по отношение на растежа на малкия мозък и растежа и функционалността на други структури също трябва да се разглежда много критично. Алкохолът по време на бременност може да причини мозъчна атрофия, наред с други неща. Затова консумацията на алкохол по време на бременност е силно предупредена.
Прочетете повече по темата на: Последствия от алкохола
Симптоми
В зависимост от засегнатата мозъчна област и степента на атрофия на тъканите се появяват характерни симптоми на мозъчна атрофия. Мозъкът може да бъде разделен на три секции с различни функции. Най- Vestibulocerebellum основно обработва информация от равновесните органи и е отговорна за координацията на движенията на главата и очите. Най- Spinocerebellum регулира ходенето и стоенето, а понтоцеребелумът се използва за фина регулация на двигателните умения и правилното изпълнение на движенията.
Ако е засегнат вестибулоцеребелумът, засегнатото лице обикновено страда от световъртеж, нарушения на баланса, неустойчивост, нарушения на речта и нарушения в движението на очите, понякога с двойно зрение и треперене на очите.
Речевото разстройство се характеризира с неясна произношение и промяна на силата на звука. Тази мозъчна област често е засегната, когато алкохолът е причина за атрофия на церебела.
Ако е засегнат спиноцеребелумът, обикновено има нестабилна стойка и походка, известни като така наречените атаксии на стойката и походката.
Когато понтоцеребелумът се свива, хората изпитват ограничено, безцелно хващане и треперене по време на тези движения. Има и забавено спиране на мускулните противници, както и нарушения в координацията, нарушения на речта и невъзможност за извършване на бързи последователности на движенията.
Речевото разстройство се характеризира с бавна, неясна меко казана мелодия.
Тази област на малкия мозък често се засяга, когато увреждането на малкия мозък е причинено от заболяване като множествена склероза.
В случай на церебеларна атрофия, всички споменати мозъчни области също могат да бъдат засегнати заедно. Във връзка с мозъчната атрофия изследователите подозират и връзки между класическото кондициониране, фобиите и когнитивните и емоционални способности с ефекти на мозъчно ниво. В резултат на това мозъчната атрофия също може да ограничи и да повлияе на тези възможности и области.
Прочетете повече по темата на: Функции на малкия мозък
диагноза
Проучване на съответното лице и a клиничен преглед може да предостави доказателства за мозъчна атрофия. Лекарят пита за медицинската история и биография на пациента и ги проверява Движение, координация, говорене и движения на очите.
с образна диагностика степента на мозъчната атрофия може да бъде измерена по-точно. Ако има генетична причина, трябва да се извърши генетична диагностика и да се потърсят съпътстващи заболявания.
Необходим е кръвен тест за свързана с алкохола мозъчна атрофия.
ЯМР на мозъка за мозъчна атрофия
С помощта на ЯМР изследване, известно още като магнитно-резонансна томография, може да се визуализира точната степен на малкото намаление. Околните структури също могат да бъдат проверени за участие.
Изследването на магнитен резонанс позволява един вид "динамичен изглед" на малкия мозък и други мозъчни области. Функционалният ЯМР може да даде представа за събитията във времето и активността на мозъчните области. В зависимост от целта на изследването се използват и контрастни вещества.
ЯМР е без рентгенови лъчи и обикновено няма медицински рискове, ако се спазват правилата, представени по време на прегледа. Например, не могат да се носят дрехи или бижута, съдържащи метал.
Рисковете, процедурата на изследването, функционалният принцип, процедурите, индикациите и продължителността на ЯМР изследването на мозъка съответстват като цяло на обясненията на общото ЯМР изследване.
След MRI на мозъка, изображенията на напречното сечение на мозъка могат след това да се показват на всяко ниво на монитора на компютъра.Това позволява структурите на малкия мозък да бъдат сравнително детайлни и мозъчните атрофии да се виждат сравнително точно.
Можете също да прочетете съответната информация на: ЯМР на мозъка
Илюстрация мозък
Церебрум (1-ви - 6-ти) = крайния мозък -
Теленцефалон (Cerembrum)
- Челен лоб - Челен лоб
- Париетален лоб - Париетален лоб
- Окципитален лоб -
Окципитален лоб - Темпорален лоб -
Темпорален лоб - Бар - Corpus callosum
- Странична камера -
Странична камера - Среден мозък - мезенцефалона
Диенцефалон (8-ми и 9-ти) -
Diencephalon - Хипофизната жлеза - хипофизна жлеза
- Трета камера -
Ventriculus tertius - Мост - Понс
- Церебелум - малък мозък
- Средномозъчен водоносен хоризонт -
Aqueductus mesencephali - Четвърта камера - Ventriculus quartus
- Мозъчно полукълбо - Hemispherium cerebelli
- Удължена маркировка -
Миеленфалон (Medulla oblongata) - Голямо казанче -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Централен канал (на гръбначния мозък) -
Централен канал - Гръбначен мозък - Medulla spinalis
- Външно церебрално водно пространство -
Субарахноидно пространство
(Leptomeningeum) - Оптичен нерв - Оптичен нерв
Преден мозък (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Заден мозък (Metencephalon)
= Мост + мозъчен мозък (10-ти + 11-ти)
задният мозък (Rhombencephalon)
= Мост + мозъчен мозък + удължена медула
(10. + 11. + 15)
Мозъчен ствол (Truncus encephali))
= Среден мозък + мост + удължена медула
(7. + 10. + 15.)
Можете да намерите преглед на всички изображения на Dr-Gumpert на: медицински илюстрации
терапия
Ако има основно заболяване (в симптоматичната форма), първо трябва да се лекува.
В зависимост от причината се препоръчват (допълнително) специфични, индивидуално пригодени мерки.
Научните изследвания за ефективността на лекарственото лечение на различните оплаквания все още продължават. Едно проучване показа успех в лечението на атаксия (напр. несигурност на походката), наблюдавана при Riluzol®. Тъй като обаче броят на участниците в проучването е малък, трябва да се разглежда критично и да се разширява чрез допълнителни проучвания.
Например, пропанолол, карбамазепин, топирамат и клоназепам са били използвани за лечение на тремор по време на насочени движения. В някои случаи обаче може да се наблюдава влошаване на симптомите.
В случай на нарушения в движението на очите се прави разлика между лечение на тремор на очите и лечение на двойно виждане.
Ако очите треперят, препоръките препоръчват лечение с баклофен, габапентин и 3,4-диаминопиридин. В случай на двойно виждане, призматичните очила понякога могат да помогнат.
Насоченото обучение на очен мускул също помага на някои страдащи.
Според указанието се препоръчват различни лекарства за облекчаване на симптомите, в зависимост от другите съпътстващи симптоми. Трябва да се вземат предвид страничните ефекти и да се потърси индивидуално адаптирано лечение с помощта на специалист.
Препоръчва се насочена професионална, физиотерапия и логопедия, за да се запази независимостта и участието в ежедневието. Съдържанието на терапиите трябва да се базира на оплакванията, ресурсите и целите на засегнатото лице и също да включва съвети за близки и помощни средства.
Каква е продължителността на живота?
Тъй като причината за мозъчната атрофия не винаги е една и съща, няма какво общо да кажем за продължителността на живота. Трябва да гледате на всяка причина поотделно. Като цяло може да се каже, че продължителността на живота на симптоматичната причина се определя от действителното основно заболяване. Те включват например паранеопластичния симптом при дребноклетъчен рак на белия дроб с 5-годишна преживяемост от около 15% или при рак на яйчниците (Рак на яйчниците) с 5-годишна преживяемост от около 40%. Алкохолната болест също попада под точката. Проучванията са установили, че алкохолиците живеят с около 20 години по-кратко.
Не могат да се правят изявления за продължителността на живота относно наследствените, т.е. наследствени причини, тъй като не могат да се определят ясни тенденции дори в подгрупите на наследствени мозъчни атрофии. Човек обаче обикновено може да прави изявления за качеството на живот. Церебеларната атрофия обикновено е бавно, хронично, влошаващо се заболяване. Наследствената форма може да се лекува само симптоматично. Много различни специализирани отдели, като логопедия, трудотерапия и физиотерапия, помагат. Надяваме се, че това ще забави прогресията на болестта. Поради нестабилната походка често се изисква инвалидна количка след много години, но това варира от пациент до пациент. Особеното при симптоматичната форма на заболяването е, че въздържането от токсина (напр. Алкохол) не води до по-нататъшно разпадане на мозъчната тъкан.
курс
Курсът на мозъчната атрофия е индивидуален и не дава лечение. Адекватният избор на начин на живот може да забави прогресията на болестта.
В случай на свързана с алкохола мозъчна атрофия, това включва например Въздържание от алкохол, добавяне на липсващи витамини и лечение на алкохолизъм.
Активното участие в целенасочена трудова терапия, физиотерапия и логопедия може да насърчи хода на мозъчната атрофия.
Хармоничната среда (детска градина, училище, работа, жилищна зона, дейности за свободното време) също може да забави прогресията на мозъчната атрофия. От друга страна, пасивното взаимодействие и неподходящият начин на живот (например продължителна консумация на алкохол) насърчават атрофията на малкия мозък.
Все още не е известно до каква степен други области на мозъка могат да поемат задачите на изчезващия мозъчен мозък. Това се дискутира много противоречиво от много изследователи.
Последствия от мозъчна атрофия
Както бе споменато по-горе, заболяването оказва значително влияние върху качеството на живот на пациентите.
Пациентите, засегнати от наследствената форма, прекарват много време на терапия, без шанс за възстановяване. Генетични консултации трябва да се дават, ако тези пациенти планират да имат потомство. Такова хронично заболяване често е тежест за психиката, която не бива да се пренебрегва.
Както вече беше обяснено, причината за симптоматичната форма е различна. Алкохолиците трябва да водят начин на живот, за да спрат по-нататъшното влошаване. За пациентите с рак мозъчната атрофия е вторична диагноза и те трябва да се сблъскат с усилената терапия на рака. Но както казах, не всеки пациент е еднакво тежко засегнат. По-специално в ранните етапи често все още е възможно да се продължи кариера и да се организира свободното време.
продължителност
Най- Церебеларна атропия не може да се излекува Той може само да забави прогресията на болестта. Колко дълго трае заболяването е много индивидуално и зависи от основното заболяване и индивидуалните условия на живот.
Много отделни фактори играят роля, поради което информацията за продължителността и прогресията на мозъчната атрофия е много ненадеждна.
Церебеларна атрофия и деменция
Има проучвания за автозомно-доминантна наследствена церебеларна атрофия (ADCA - автозомно-доминантна церебеларна атаксия) и връзка с деменцията.
Само за подтип 1 се казва, че има връзка с лека деменция. Преди всичко вниманието и способността за учене са нарушени. Подтипите на наследствената форма се определят чрез генетичен тест.
Прочетете също:
- Тест за деменция
- Лекарства за деменция
Церебеларна атрофия при деца
А Церебеларна атрофия при деца може да бъде идиопатичен по произход, което означава, че причината за заболяването е неясна. Но може да бъде и генетично.
Преди няколко години беше открито, че някои лекарства, които се използват срещу вирусни инфекции и блокират синтеза на ДНК, мозъчната атрофия и при малки деца Увреждане на церебела са причинили.
Синтезът на ДНК е на мястото Образуване на нервни клетки в малкия мозък все още не е завършена в детска възраст. Следователно, такива лекарства потенциално могат да пречат на развитието на малкия мозък.
Същите симптоми, диагностичните процедури и терапиите се прилагат при мозъчната атрофия при децата, както при възрастните. Трудовата, физиотерапевтичната и логопедичната терапия трябва да се провеждат индивидуално и по подходящ за детето начин.
Ще бъде възможно ранен старт на терапията препоръчително, което трябва да включва обширни съвети за родителите.
В най-добрия случай възпитателите от интегративни институции или от специални / подкрепящи детски градини или училища също трябва да бъдат информирани и включени.
