Нарушение на кървенето

Въведение

Около един на 5000 души по света има нарушение на кървенето. В техническо отношение се нарича нарушение на коагулацията Коагулопатия, Нарушение на кървенето може да се развие в две посоки. От една страна, може да настъпи прекомерна коагулация. Кръвта става по-гъста, така че съществува риск от образуване на кръвни съсиреци, т.е. тромбоза или емболияв резултат на пренасянето на съсиреци се увеличава. От друга страна, съсирването на кръвта може да бъде твърде слабо, така че Повишен риск от кървене е. В световен мащаб над един процент от населението страда от нарушение на кървенето с повишен риск от кървене.

В Коагулация / хемостаза тя е сложна верига от функции. В началото има стесняване на местните кръвоносни съдове, за да се сведе до минимум кървенето. След това тромбоцитите се обединяват, за да затворят бързо раната. След това тромбоцитният комплекс се стабилизира отново от фибринови нишки. Фибриновите нишки са резултат от взаимодействието на общо 12 фактора на коагулация. Коагулацията на кръвта се основава на много различни компоненти, всеки от които е индивидуално податлив на дефекти, така че на различни места могат да възникнат грешки. В крайна сметка много различни заболявания могат да доведат до нарушение на кървенето.

Прочетете също: Съсирване на кръвта

Симптоми

Пациентите с нарушение на коагулацията са засегнати главно от честата поява на синини (хематоми) На. По тях може да се появи синина дори и с лек удар. Синините често се появяват на по-необичайни места, като горната част на ръцете или на гърба. В допълнение към синините има и други признаци на кървене по кожата. Те включват преди всичко т.нар Петехии, Това са много малки пунктиформени кръвоизливи в кожата или в лигавиците, които характерно се срещат при хора с нарушение на кръвосъсирването. Понякога кръвоизливите на кожата могат да бъдат по-големи и да приличат на обрив. В случая човек говори за това пурпура.

Освен това, кървенето, като например с малък разрез, продължава по-дълго, тъй като тялото не е в състояние да спре кървенето толкова бързо, колкото при здравия човек поради нарушението на коагулацията. Често се появява вторично кървене, когато действителното кървене вече е спряло. Характерно е и за хора с нарушение на коагулацията, че има чести кръвотечения от носа или кървящи венци. Поради това пациентите с нарушение на коагулацията често се забелязват по време на дентално лечение чрез прекомерно кървене, което е трудно да се спре. При жените също може да се забележи увеличена и продължителна менструация. Сериозни усложнения могат да възникнат поради повишената склонност към кървене, например има повишен риск от мозъчен кръвоизлив или ставно кървене. Появата на симптомите варира в широки граници и зависи от вида на заболяването и тежестта на неговата тежест. Например, някои пациенти не изпитват симптоми, докато не са имали злополука или други подобни, докато други изпитват симптоми в ежедневието.

Тази статия може да ви интересува: Хемостаза - най-бързият начин за спиране на кървенето

Имате ли повишена склонност към кървене? Имате ли точковидни кръвоизливи в кожата? Може би болестта на Верлхоф стои зад вашите оплаквания. Прочетете повече за това на: Болестта на Верлхоф - лечима ли е?

Ако има твърде много съсирване на кръвта, симптомите обикновено се появяват само тогава, когато човек вече е такъв тромбоза се е образувала. Обикновено възникват тромбози във вените на подбедрицата. Кръвният съсирек ограничава притока на кръв и причинява болка в крака. С напредването на болката интензитетът на болката се увеличава и кракът набъбва и става топъл. В случай на повишена коагулация на кръвта може да се появи и т. Нар. Съсирек, разпространен в съдовете на белите дробове Белодробна емболия идвам. Типични симптоми са задух и болка в гърдите, подобно на инфаркт. По правило съсиреците възникват в леглото на венозния съд, но могат да се появят и в артериалната система. В този случай образуването на съсиреци също може да доведе до инфаркт или инсулт.

синини

синини (Така наречената хематоми) възникват след шок или удар. Малък кръвоносен съд е повреден, така че кръвта изтича и се събира в околната тъкан и се коагулира там. Остава синина. При здрави хора това петно ​​трябва да изчезне напълно след две до три седмици. Ако коагулацията на кръвта е намалена, дори леките неравности водят до силни синини. Ако има кървене, кървенето ще отнеме повече време и в тъканите може да се натрупа повече кръв, което прави синината да изглежда по-сериозна.

каузи

Сред заболяванията, свързани с намалена коагулация, има заболявания, чиято причина е неизправност на кръвните тромбоцити (Тромбоцитите) е. Функционалните тромбоцити формират основата на първата част на коагулацията на кръвта, кървенето се ограничава от натрупването на клетки. При нарушения на тромбоцитите може да има неизправност или липса на тромбоцити. Обикновено това е дефицит, който може да бъде вроден или автоимунен например. Специалните лекарства също могат да го задействат. Характерно за наличието на нарушение на коагулацията на тромбоцитите в кръвта е появата на малки кръвоизливи по кожата и лигавиците (Петехии).

Освен липсата на тромбоцити в кръвта, известно е и липсата на коагулационни фактори, които предизвикват разстройство на коагулацията. Това може да бъде вродена или придобита форма. Ако има липса на коагулационни фактори, обикновено има повишена честота на синини и дори кървене в мускулите. Тъй като черният дроб е отговорен за производството на фактори на коагулация, чернодробните заболявания също могат да доведат до липса на коагулационни фактори. Тъй като витамин К също се изисква от черния дроб, за да произведе определени фактори на коагулация, дефицитът на витамин К, например поради намален прием на витамин К с храната, води до повишена склонност към кървене. Ефектът на витамин К може да се неутрализира и чрез лекарства или заболявания.

Двете заболявания на хемофилията обикновено са известни с вроден дефицит на фактор (Хемофилия А и Б), в който фактор 8 (XIII) или фактор 9 (IX) липсва. В сравнение с други нарушения на коагулацията обаче това е рядко заболяване. Хемофилия А е много по-често срещана от хемофилия Б. И двете форми на хемофилия са свързани с висок риск от кървене, така че пациентите трябва да адаптират начина си на живот към болестта, за да избегнат животозастрашаващи ситуации. Често липсващият коагулационен фактор трябва да бъде заменен (заменен). Поради вида на наследството (X-свързан рецесивен), засяга главно момчетата. Момичетата / жените много рядко получават заболяването, но те често са носители (т.нар Проводници) болестта. Най-често срещаното вродено коагулационно разстройство, което се среща при около един процент от населението, е синдромът на Фон Уилебранд. При това заболяване не липсва коагулационен фактор, а така нареченият фактор на фон Вилебранд, който е важен за натрупването на кръвни тромбоцити. За разлика от пациентите с хемофилия (хемофилия), засегнатите са по-малко ограничени в начина си на живот.

Има много придобити причини за прекомерно съсирване (тромбофилия), което води до образуването на съсиреци. Това са причини, които обикновено могат да бъдат променени чрез промяна на начина ви на живот. Рисковите фактори за повишена коагулация включват използването на хормонални контрацептиви, бременност, дълго обездвижване, например поради лягане или дълъг полет, висока консумация на никотин и затлъстяване. Ако има рискови фактори и вече е настъпила тромбоза, често се предписва профилактика на тромбозата, като Marcumar. Генетичните заболявания също могат да предизвикат повишена склонност към тромбоза. Тези заболявания включват мутация на фактор V Leiden, дефицит на антитромбина и дефицит на протеин С и протеин S.

Може да ви интересува и следната тема: хемофилия

Фактор 5 (V)

Коагулационният фактор 5 (V) насърчава развитието на тромбин. Тромбинът от своя страна е важен за образуването на фибриновото скеле, което стабилизира кръвните тромбоцити, които се прикрепят към раната в съдовата стена. Протеин С инхибира активната му форма. Ако има мутация в гена на фактор 5, болестта се развива "Фактор 5 неразположениеТова е наследствено заболяване, което се наследява при доминиращ начин на наследяване.

(Думата „страдание“ в името на болестта, между другото, не идва от глагола „страдание“, а от холандския град Лайден, където е открита болестта). Мутацията променя структурата на коагулационния фактор 5 (V) минимално, така че нейният антагонист, протеин С, който обикновено се свързва с фактор 5 (V) и инхибира прекомерната коагулация, вече не може да взаимодейства правилно с фактор 5. В резултат на това кръвта се струпва (коагулира) по-лесно, така че Повишен риск от тромбоза е. Тромбозите обикновено възникват при венозни съдовекоито транспортират дезоксигенираната кръв обратно към сърцето. Колко тежко е заболяването зависи от това дали сте получили болния ген от двамата родители и по този начин така наречения ген хомозиготен носител е или само от един родител (т.нар хетерозиготен носител). Ако сте само хетерозиготен носител, рискът от тромбоза се увеличава с около 10%, докато хомозиготните носители имат 50-100 пъти по-голям риск.

Как се диагностицира заболяването? Пациентите обикновено са забележими от факта, че за тях това е над средното ниво често до тромбоза идва. Тромбозите се появяват и в млада възраст. В тези случаи мутацията на фактор V Leiden трябва винаги да се изключва от хематолог (лекар, който изследва кръвта). Освен това има предимно други Членовете на семейството също се разболяхатака че в този случай a ранно изясняване има смисъл. Мутацията се определя чрез определяне на времето за съсирване. Обикновено съсирването трябва да се инхибира чрез добавяне на активиран протеин С. Това не е така с Фактор V Leiden. Ако този преглед е положителен, следва генетичен преглед. Постоянната лекарствена терапия по принцип не е необходима. Профилактиката на тромбозата се предписва само в случай на тромбоза или ако рискът от тромбоза се повиши при други обстоятелства, например полет на дълги разстояния.

Допълнителна информация по тази тема можете да намерите на: Страдание фактор 5

Дефицит на протеин S

Най- Протеин S е важен фактор в системата за коагулация. Той поема в рамките на коагулационната каскада Задача на кофактор и активира протеин С., Заедно двата протеина образуват един комплекскоито активираха Коагулационните фактори V и VIII се инактивират, След това следва това по-малко фибрин ще бъдат произведени. Така коагулацията е отслабена.Липсва протеин S поради a генетичен дефект или ако в черния дроб се произвежда твърде малко, това се отразява на цялата коагулационна система. Тъй като протеинът S Витамин К зависим може да бъде дефект поради твърде малко Витамин К възникнат. Чернодробни заболявания като възпаление или хронична неизправност може да доведе до това. Други също генетични видове заболявания са възможни. Така общият протеин S може да бъде в нормални граници, но да не функционира правилно. Заради Дефицит на протеин S ще това Протеин С не се активира и това може тогава Фактори V и VIII не деактивирайте След това коагулацията протича логично Подсилени което прави кръвта по-податлива Кръвни съсиреци развивам, разработвам. Поради повишената склонност на пациентите да образуват кръвни съсиреци, те трябва да варират в зависимост от възрастта и ситуацията лекарства за разреждане на кръвта вземете за превенция.

Допълнителна информация по тази тема можете да намерите на: Дефицит на протеин S

Фактор 7 (VII)

Коагулационният фактор 7 (VII) е известен още като проконвертин и играе важна роля в коагулационната каскада. Нарича се дефицит на фактор 7 (VII) Hypoproconvertinemia обозначен. Заболяването има повишена склонност към кървене, със симптоми, подобни на хемофилия (заболяване на кръвта). Липсата на фактор 7 (VII) може, но не трябва да бъде наследствено. Начинът на наследяване на дефицит на фактор 7 (VII) е рецесивен, което означава, че дефектният ген трябва да бъде наследен от всеки родител, за да може болестта да избухне. Тъй като фактор 7 (VII) е един от факторите на коагулация, които черният дроб произвежда в зависимост от витамин К, дефицитът на витамин К също може да доведе до дефицит на фактор 7 (VII). Активността на този фактор може да се увеличи по време на операцията, което води до повишена коагулация.

Диагноза: тестове

Ако пациентът описва на лекаря типични симптоми, свързани с коагулационни нарушения, може различни тестове да бъдат инициирани. Във всеки случай трябва да се вземе кръв и да се изследва за това.

В кръвта може след това Брой на тромбоцитите (Тромбоцитите) може да се определи. Това е стандартна стойност, която всъщност се проверява рутинно с всяка кръвна проба. Често нарушение на кървенето става очевидно само като част от а Рутинен кръвен тест случайно разпознат.

В допълнение към определянето на тромбоцитите в кръвта, все още можете специални тестове за коагулация да се изпълнява. В този контекст се определя INR стойността, PTT и времето PTZ, което в крайна сметка е до голяма степен Време за съсирване съответства. Например, тези прегледи се извършват стандартно преди операции или други интервенции. Ако има отклонения, това е първата индикация за нарушение на коагулацията на кръвта, но точната причина все още не може да бъде ясно определена поради видима стойност. Причината вече може да бъде стеснена, в зависимост от това коя стойност се увеличава. За да може да се определи точно кой коагулационен фактор е дефицитен или дали има дисфункция на кръвните тромбоцити, трябва да се извършат допълнителни кръвни изследвания в специализирана коагулационна лаборатория. За да се заключи, че има вродено заболяване, трябва да се организира и генетичен тест. Понякога a Аспирация на костен мозък може да се наложи, ако лекарят подозира, че производството на тромбоцити в костния мозък е нарушено. Това може да се случи например на фона на левкемия, рак на кръвта.

Желание да имат деца с нарушение на кървенето

Съществуващо нарушение на коагулацията на кръвта в смисъл на засилено Риск от тромбоза увеличава риска от спонтанен аборт в първия триместър на бременността. Това е особено важно, ако става въпрос за неоткрито нарушение на коагулацията на кръвта, което съответно не се лекува. Дори при нормални условия рискът от тромбоза се увеличава поради хормоналните промени по време на бременност. Ако има и нарушение на кървенето, вероятността е още по-висока, че в кръвоносните съдове на кръвоносните съдове ще има малки кръвни съсиреци Торта майка, плацентата, идва. Съсиреците пречат на ембриона да получи правилно хранене и спонтанен аборт.

Ако една жена вече е имала спонтанен аборт два или три пъти, около една четвърт от всички случаи имат нарушение на кървенето. Това често е едно Фактор V Мутация на Лайден, Ако предварително е известно нарушение на кървенето, a Профилактика на тромбози да бъдат взети. За бременни жени например е подходящ хепарин, който трябва да се инжектира ежедневно. Marcumar, което иначе често се предписва, може от Не бременни жени приемайте, тъй като активната съставка може да премине през плацентата върху детето и може да доведе до малформации. Адекватното упражнение и носенето на компресионни чорапи естествено намаляват риска от тромбоза.

Нарушения на кръвосъсирването при деца

Ако нарушения в съсирването на кръвта се появят при деца, това често е вродено разстройство, като хемофилия или много по-често срещания синдром на фон Вилебранд. Особено, когато децата галят, синини и неравности могат да се развият по-бързо при деца с нарушение на коагулацията. Често синини се образуват и на непознати места, като например по гърба или стомаха, стъпалата или ръцете. Децата с нарушение на коагулацията се забелязват и поради образуването на синини след ваксинации или защото често го правят и от двете страни епистаксис.

В допълнение към вродените заболявания, децата, които имат инфекция / настинка, могат да развият и съдово възпаление, при което коагулацията е ограничена и обширно кървене по кожата (а пурпура) влак. Болестта се нарича Henoch-Schönlein purpura описва и обикновено възниква при деца между две и осем години. Причината за заболяването е свръхреакция на имунната система. Най- идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) възниква и чрез свръхреакция на имунната система след инфекции при деца. Заболяването е много подобно на това Henoch-Schönlein purpura, Въпреки това, той идва с ITP до унищожаване на кръвните тромбоцити и вследствие на това към повишена склонност към кървене. И двете заболявания са само временни заболявания, а не хронични заболявания като хемофилия.

Нарушенията на коагулацията на кръвта в смисъл на повишена коагулация, които са свързани с повишен риск от тромбоза, обикновено не се срещат при деца. Рискът от тромбоза има тенденция да се увеличава в напреднала възраст.