Ангиоедемът

Въведение

Ангиоедем (подуване на кръвоносния съд) или оток на Quincke е внезапно подуване на кожата и подкожната тъкан, някои от които трае няколко дни.
Подуванията на устната, езика и очите са сравнително безобидни. Подуването на глотиса (гласообразуващата част на ларинкса), от друга страна, може да бъде животозастрашаващо.

Съпътстващи симптоми

Класическият ангиоедем обикновено се свързва с генерализиран сърбеж и усещане за напрежение в кожата. В зависимост от това кои други части на тялото са засегнати, подуването на съединителната тъкан може да причини неспецифични симптоми.
Например, наследственият ангиоедем може да причини болка или лошо храносмилане, тъй като в стомашно-чревния тракт може да се образува оток. Това обаче е по-рядък симптом.

Симптомите от алергичната група биха били по-очевидни. Съдовете в тялото ни се отпускат и разширяват. Вазодилатацията може да доведе до внезапен спад на централното венозно налягане. Кръвното налягане спада толкова много, че може да ви накара да излезете (т. нар. хипотоничен синкоп). Това може да бъде предшествано от симптоми като неразположение, замаяност, изпотяване, състезателно сърце и „слаби колене“.
Както всяка алергична реакция, това може да бъде прекомерно и да доведе до алергичен шок.

Нелекуваният ангиоедем, може би комбиниран с оток, причинен от други заболявания, например дясна сърдечна недостатъчност, може да доведе до воднисти мехури от напрежение в кожата или други кожни промени.

Местоположение на ангиоедем

Ангиоедем на устната

Устните са предпочитано място за развитие на оток, тъй като имат тънък слой кожа и деликатна съединителна тъкан с малко стегнати колагенови влакна.
Обикновено устните не набъбват толкова много, че устният проход не се възпрепятства. Масивният оток обаче може да стане неудобен и да изглежда неестетичен. Тъй като кожата и лигавицата на устните бързо регенерират клетъчните слоеве, не се очаква трайно увреждане.

Тази тема може да ви интересува: Подути устни.

Ангиоедем на лицето

Освен естетическите аспекти, ангиоедемът на лицето не е по-опасен от другите форми на оток.
Кожата на лицето е предпоставка за развитие на оток, тъй като кожата и подкожната тъкан са малко по-деликатни. Например там има по-малко стегната съединителна тъкан, отколкото в краката или стъпалата. В допълнение, кожата на лицето е изложена на по-малко механично натоварване от кожата на ръцете.
В допълнение, кожата на лицето и подкожната тъкан са особено добре снабдени с кръв. Броят на кръвоносните съдове е важен за образуването на оток и го насърчава.

Научете повече за темата тук: Подуване на лицето.

Ангиоедем на окото или клепача

Клепачът също е място на предразположеност към оток поради своята анатомия. Подплатена с малко подкожна мастна тъкан и деликатна съединителна тъкан, тя набъбва повече от другите части на лицето.

Обикновено набъбва толкова много, че е невъзможно да се види през едното или дори и двете очи. Този факт естествено носи своите опасности и ограничения (например неспособност за шофиране) и трябва да бъде отстранен възможно най-скоро.
Ако едното око набъбне толкова много, че хуморът на стъкловидното тяло (лат. крушка) компресира окото или повишава налягането в окото, може да доведе до остър глаукомен пристъп или да причини болка.

Научете повече за темата тук:

• Оток на окото
• Подуване на очите.

Ангиоедем на шията

Най-страховитото усложнение на ангиоедем е глотичен оток, т.е. подуване на глотиса. Той е разположен в средния слой на ларинкса и представлява отвора между устата / гърлото и белите дробове.
Глотичният оток се проявява като внезапен задух и затруднено говорене, като бучкащ или дрезгав език.

Ангиоедем на езика

Подуването на езика може да стане проблематично, тъй като затруднява говоренето и позволява слюнката да се оттича по гърлото. Той също може да причини затруднения с дишането. Подуването на езика, особено в задната част на езика, може да отсече пътя на въздуха.
Лекарствата вече не могат да се приемат през устата, но трябва да се прилагат през вената.

Причини за развитието на ангиоедем

Прави се разлика между неалергичните и алергичните причини. Първият може да бъде наследен (т. нар. наследствен ангиоедем), причинени от лекарства или причинени от така наречените лимфопролиферативни заболявания. Известна е и идиопатична форма, т.е. причината за това е неизвестна.

Всички форми на оток се основават на един и същ механизъм:
Течността изтича от съдовата система в интерстициалното пространство поради патологичен процес. Междинното пространство описва пространство между различни типове клетки.
При алергичен ангиоедем, за това е отговорно веществото хистамин, което се освобождава от мастоцитите на имунната система в случай на алергична реакция. Хистаминът променя пропускливостта на съдовата система и позволява на водните компоненти на кръвта да преминат в пространството на съединителната тъкан.
Същият механизъм е налице, например, ако алергичната реакция е "колела" (така наречената уртикария) разработен.

При неалергичен ангиоедем уртикарията няма да се развие. Тази форма се причинява най-често от лекарства като АСЕ инхибитори (за високо кръвно налягане), по-рядко от АТ-1 блокери (за високо кръвно налягане) и аспирин (ASA, например след сърдечен удар).

Другите две форми (наследствени и придобити) са по-редки. Придобитият ангиоедем се появява в резултат на лимфопролиферативни заболявания след трансплантация на органи. Наследствената (наследствена) форма възниква от ензимен дефицит в инхибитора на инхибитора на С1 естераза. Механизмът включва протеин брадикинин, който нормално медиира съдов отвор в хода на възпалението и подпомага преминаването на вода от кръвта в заобикалящата тъкан.

АСЕ инхибиторите като причина

Ангиоедемът е често срещан страничен ефект на АСЕ инхибиторите. Тези лекарства често се използват за високо кръвно налягане.
Поради техните странични ефекти, АСЕ инхибиторите се използват съгласно принципа „стартирайте ниско, вървете бавно“. Това означава, че първоначално се предписва ниска доза. Ако се появи ангиоедем, това е ограничено, тъй като дозата е избрана за ниска.

Ако се появи ангиоедем, АСЕ-инхибиторите трябва да бъдат прекратени и заменени с друго лекарство за кръвно налягане. При необходимост може да се наложи лечение на отока. Като цяло обаче е достатъчно да се елиминира задействащият фактор.

Прочетете повече за това: Странични ефекти на АСЕ инхибиторите.

Какво е наследствен ангиоедем?

Наследственият ангиоедем е специална форма на конвенционален ангиоедем (също оток на Quincke), тъй като е автозомно доминантно наследствено заболяване. Засегнатите показват повишена склонност към развитие на оток, причината за което е дефицит на ензима на инхибитора на C1 естереазата.
Този ензим е отговорен за активирането на компонент на имунната система и има брадикинин-медииращ ефект. Брадикинин е пептиден хормон, който се свързва с рецептори, които се намират в кръвоносния съд. Благодарение на този активен принцип съдовете се разширяват и пропускливостта се увеличава. Течността сега изтича от съда и се развива оток.
Ензимът може да липсва напълно или само частично да се ограничава в своята функция. Ако ензимът се загуби напълно, имунната система се активира прекомерно, което променя пропускливостта на всички кръвоносни съдове и ги прави по-пропускливи.

Засегнатите обикновено страдат в детска възраст и обширен оток, който е локализиран главно върху кожата, но може да се появи и в стомашно-чревния и дихателния тракт. Дори и най-малките наранявания като изрязване или изваждане на зъби могат да доведат до прекомерна имунна реакция.

Отокът бавно регресира самостоятелно и изисква лекарствена терапия. Това може да бъде например ензимно заместване или FFP (прясно замразена плазма със съответните ензими). Андрогените, които се намесват в циркулацията на половите хормони, работят чрез неизвестни досега механизми и могат да се използват.

Научете повече за темата тук: Наследствен ангиоедем.

Диагнозата ангиоедем

Ангиоедемът се диагностицира клинично, т.е. въз основа на оплакванията и чрез целенасочена инспекция и разпит от лекаря.
В случай на известни, подобни случаи в семейството, генетичен тест за дефицит на инхибиране на естераза С1 може да се счита за допълнителна диагноза.

В противен случай диагнозата се поставя "ex juvantibus", т.е. чрез изцеление. Тук се избягва веществото, за което се подозира, че е спусък. Ако пациентът вече не развие допълнителен оток, диагнозата може да бъде потвърдена.

терапия

Лечението зависи от причината:

Ангиоедем, който се задейства от определено лекарство, може да бъде излекуван чрез спиране на лекарството.

При алергичен ангиоедем най-ефективни са антихистамини и глюкокортикоиди, тъй като те модулират имунната система. Както съдовата пропускливост, така и реакцията на възпаление могат да бъдат намалени.
Антихистамини и глюкокортикоиди се инжектират интравенозно за бързи и далечни ефекти. В случай на леки алергични реакции може да се приема и перорален антихистамин, при условие че актът на преглъщане все още е възможен.

Наследственият оток може да се лекува с ензимно заместване, както вече беше описано. Като алтернатива може да се използва лекарство, наречено икатибант, антагонист на брадикининов рецептор. Като антагонист, той противодейства на брадикинин и блокира рецепторите, така че брадикининът вече не може да се свърже с него. Това предотвратява повишената пропускливост на съда и течният комплект остава в съда.
Ензимното заместване чрез заместване с плазма също може да се обмисли. За това ще се използва прясно замразена плазма (FFP).

Андрогените, които се намесват в хормоналния метаболизъм, се оказаха ефективни като профилактика. Механизмът му във връзка с ангиоедем все още не е изяснен.

В случай на глотичен оток е необходимо интензивно лечение, за да се осигури снабдяването с кислород и дишането. Подходяща терапия са интравенозните глюкокортикоиди с висока доза.

Продължителност на ангиоедем

В зависимост от механизма, чрез който отокът се развива и как се е разпространил, ангиоедемът може да продължи от дни до седмици, ако не се лекува.

В случай на алергичен оток, отокът може да бъде лекуван директно с помощта на остра терапия с антихистамини и трябва да бъде адресиран скоро, т.е. регрес в рамките на няколко часа. Същото се отнася и за употребата на глюкокортикоиди, които са изключително ефективни като деконгестант.

Курсът на ангиоедем

Ангиоедемът може да бъде безвреден за животозастрашаващ.

Сингулярните отоци на клепачите и устните са сравнително безобидни.
Ако отоците по езика или по глотиса (т. Нар. Глотис) движат дихателните пътища, това може да бъде животозастрашаващо. След това е необходимо бързо осигуряване на дихателните пътища чрез лечение с лекарства или интубация или трахеотомия. Веднага след като лекарственото лечение започне едновременно, ангиоедемът трябва да отшуми и отшуми в рамките на няколко дни до седмици.

Протичането на заболяването може да бъде ускорено положително, например чрез пунктуално и правилно приемане на предписани лекарства или в тежки случаи чрез прилагане на глюкокортикоиди през вената, тъй като това може да достигне до мястото на действие по-бързо.

Научете повече за това: Оток на Quincke

Кой лекар лекува ангиоедем?

Ако ангиоедем се появи едновременно с недостиг на въздух, трябва да се извика спешен лекар възможно най-скоро.
В противен случай антихистамини, например, които се прилагат в случай на алергичен ангиоедем, са част от стандартния репертоар на медицинска институция. Прилагането на локални анестетици също може да предизвика алергична реакция при зъболекаря. В този случай зъболекарят ще трябва да лекува ангиоедем.
Семейният лекар или медицинската дежурна служба също са подходящи точки за контакт.

Ако ангиоедемът се появява по-често, за който се подозира, че е алергична причина, е подходящ алерголог, който обикновено е специалист по пулмолог (пулмолог). Ако в семейството има склонност към оток и това се наблюдава от детството, трябва да се консултирате с човешки генетик, за да изключите описания ензимен дефицит.