Синдромът на Буд-Киари - запушване на чернодробната вена

Какво е синдром на Буд-Киари?

Синдромът на Буд-Киари е кръстен на Джордж Буш и Ханс Чиари, които го описаха за първи път.
Това е рядко чернодробно заболяване, при което съсирек (тромбоза) в чернодробните вени причинява дренажно разстройство в черния дроб. Тази описана тромбоза често се причинява от заболявания на кръвта и коагулацията. Ако не се лекува, синдромът на Буд-Киари приключва след няколко години в резултат на чернодробна недостатъчност, водеща до смърт.

Разпознаване на синдром на Буд-Киари

Симптомите на синдрома на Буд Киари

Симптомите на синдрома на Буд-Киари са сравнително неспецифични. Зависи от това дали запушването на чернодробната вена става бързо или бавно. Остър синдром на Буд-Киари може да доведе до силно усещане за натиск в дясната горна част на корема с изключителна умора
По принцип има нарушение на дренажа в черния дроб и в двата случая. Това причинява натрупването на кръв в черния дроб, което води до увеличаване на черния дроб (хепатомегалия). Далакът също може да бъде засегнат (спленомегалия).

Тъканът на черния дроб се уврежда от повишеното налягане в черния дроб. Възможно е да има ремоделиране на съединителната тъкан на черния дроб (чернодробна фиброза) с влошаване на чернодробната функция. В хода на заболяването може да се развие цироза на черния дроб - черен дроб с увредена тъкан.
Засегнатите често развиват натрупване на асцит, тъй като размерът на корема се увеличава. Това също се нарича асцит.

Може да се интересувате също от: Фиброза на черния дроб - колко е опасна? или Симптоми на цироза на черния дроб

Диагностика на синдрома на Буд-Киари

Диагнозата на синдрома на Буд-Киари може да се постави чрез прости процедури.

• Пациентът първо трябва да бъде интервюиран (= анамнеза), за да се идентифицират симптомите. Клиниката се различава в зависимост от това дали синдромът на Буд-Киари се развива бързо или бавно. В острата форма обикновено има силно усещане за натиск.
• Физикалният преглед може да покаже натрупване на асцит и осезаемо увеличаване на черния дроб поради нарушение на венозния отток.
  Прочетете повече по темата на: Увеличен черен дроб - какво стои зад него?
• Ако се подозира синдромът на Буд-Киари, доплеровото изследване с помощта на ултразвук може да помогне. Оклузията на чернодробната вена и увеличеният приток на кръв от байпасните съдове могат да бъдат показани тук.
• Чернодробната функция може да бъде записана чрез кръвен тест чрез записване на трансаминазите.

Така се лекува синдромът на Буд-Киари

Ако синдромът на Буд-Киари се разпознае, лечението е необходимо във всеки случай. Защото без лечение увреждането на черния дроб и смъртта могат да доведат до увреждане на черния дроб.
Лечението е насочено към възстановяване на притока на кръв към черния дроб. В зависимост от степента на нарушение на дренажа могат да се обмислят различни терапии.
Ако чернодробната вена е блокирана от кръвен съсирек (тромбоза), кръвта може да се разрежда с лекарства, които са предназначени за разхлабване на тромба. Ако синдромът на Буд-Киари е хроничен, засегнатото лице трябва да приема лекарства за разреждане на кръвта постоянно, за да предотврати образуването на други кръвни съсиреци.

Ако лекарственото лечение не осигурява достатъчен приток на кръв към черния дроб, запушената чернодробна вена може да бъде реканализирана. Друг вариант на терапия е създаването на TIPS (трансюгулен интрахепатален портосистемен шънт). Това създава малка връзка между чернодробната вена и порталната вена, която пренася кръвта към черния дроб. Това трябва да помогне, че кръвта не се натрупва толкова много в черния дроб, а може да се пренесе към сърцето чрез създадено късо съединение.

Ако това не е успешно и хирургичните процедури не помагат, чернодробната трансплантация трябва да се счита за последна терапевтична възможност.

Прочетете повече по темата: Чернодробна трансплантация

Лечение на задържане на вода при синдром на Буд-Киари

Лечението може да се различава в зависимост от това колко асцит има пациент със синдром на Буд-Киари. Когато приемате лекарства от групата на диуретиците, от тялото могат да се отделят само малки количества асцит. Например лекарствената терапия за облекчаване на стомаха обикновено не е достатъчна.
Като допълнителна възможност за терапия асцитът може да бъде пробит. Това е сравнително незначителна процедура, но е донякъде инвазивна (разрушаваща тялото). Ако новият асцит продължава да се образува, са необходими няколко пробива на асцит.

Допълнителна информация по тази тема можете да намерите на:

• Асцит
• Пробийте вода в корема

Ход на заболяването при синдром на Буд-Киари

При синдрома на Буд-Киари дренажното разстройство води до нарастващо влошаване на чернодробната функция. Това води до натрупване на коремна течност и увеличаване на обиколката на талията.
В зависимост от това кога се лекува синдромът на Буд-Киари и дали лечението осигурява успешен приток на кръв към черния дроб, симптомите могат да се подобрят.

Ако синдромът на Буд-Киари не се лекува, повишеното налягане в черния дроб води до прогресивно увреждане на черния дроб и до ремоделиране на съединителната тъкан на черния дроб (чернодробна фиброза). Това може да доведе до чернодробна недостатъчност.

Прочетете също:

• Симптоми на влошена функция на черния дроб
• Съединителна тъкан на черния дроб (чернодробна фиброза)
• Чернодробна недостатъчност

Продължителност на синдрома на Буд-Киари

Продължителността на лечението на синдром на Буд-Киари зависи от основната причина, времето и успеха на терапията. Той има за цел да възстанови притока на кръв към черния дроб.
Хроничният синдром на Буд-Киари може да изисква терапия през целия живот с разредители на кръвта.

Продължителност на живота със синдром на Буд-Киари

Прогнозата на синдрома на Буд-Киари, от друга страна, зависи от началото и успеха на терапията.
Ако не се лекува синдромът на Буд-Киари, времето за оцеляване поради чернодробна недостатъчност е ограничено до по-малко от три години в 90% от случаите.
От друга страна, ако терапията се започне рано, до 10% от пациентите умират в рамките на първите пет години.

Причини за синдром на Буд-Киари

Синдромът на Буд-Киари се задейства от пълно или непълно запушване на чернодробните съдове. В повечето случаи засяга голямата чернодробна вена, която пренася кръв от черния дроб до долната кава на вената към сърцето. По-голямата част от оклузията се дължи на тромбоза, т.е. кръвен съсирек. В този случай съответното лице трябва да бъде изследвано за (злокачествени) кръвни заболявания, които са свързани с нарушена коагулация.
Това включва и миелопролиферативния синдром, който може да се разбира като предвестник на злокачествен рак на кръвта (левкемия). Това е една от най-честите причини за развитието на синдрома на Буд-Киари.Други заболявания на кръвта, които повишават риска от синдрома на Буд-Киари, са болест на фактор V и тромбофилия.

Прочетете повече по тази тема на:

• Нарушение на кървенето
• Любопитство за тромбозата (тромбофилия)
• Фактор V Лайден

Има обаче и случаи, при които клиничната картина на синдрома на Буд-Киари не се причинява от тромбоза, а от тумор, който притиска чернодробната вена отвън. Един пример за това е туморът на Уилмс при деца.

За повече информация по тази тема, препоръчваме нашата страница на: Тумор на Wilms - каква е прогнозата?

Независимо от това, точните причини за развитието на синдрома на Буд-Киари не са напълно ясни.

Още въпроси

Синдромът на Буд-Киари заразен ли е?

В повечето случаи синдромът на Буд-Киари се причинява от образуването на кръвен съсирек, който блокира чернодробната вена. Това не е заразно. Рисковите фактори за синдрома на Буд-Киари (нарушения в кървенето) обаче може да са наследени.