Вътрешна Медицина

Белодробната фиброза

Какво е белодробна фиброза?

С белодробна фиброза Поради различни фактори се наблюдава необратима (необратима) промяна в белодробната тъкан. Под фиброза човек разбира увеличаването на съединителната тъкан в орган.

Това е особено проблематично в белите дробове, тъй като белите дробове губят естествената си еластичност поради увеличаването на съединителната тъкан. Необходимо е да се приложи повече сила към движенията на гръдния дихател. Преминаването на кислород от алвеолите в кръвоносните съдове също се затруднява от нарастващия слой съединителна тъкан. Следователно концентрацията на кислород в кръвта намалява.

Последиците са значително намалена работоспособност и дори задух, дори в покой. Белодробната фиброза следователно е сериозно хронично заболяване.

Причини за белодробна фиброза

Има много причини за белодробна фиброза. Първо се прави разлика между известни и неизвестни причини. За съжаление причината за белодробната фиброза не може да се намери при голям брой пациенти. След това човек говори за едно идиопатична белодробна фиброза. В допълнение към неизвестни причини, има и множество проучени тригери за белодробна фиброза.

Това включва дишане на вредни вещества като азбест или кварцов прах. Но също и цигарения дим може да причини белодробна фиброза. Това се отнася и за определени лекарства, напр. Лекарства за химиотерапия или амиодарон, това се използва за лечение на нередовен сърдечен ритъм.

Трябва да е гърдите като част от терапията на рака Облъчването може също да увреди белите дробове и да доведе до фиброза.

За определени ревматични заболявания като Ревматоидният артрит или лупусният еритематозус също са изложени на риск от развитие на белодробна фиброза. Това се отнася и за заболявания като амилоидоза или саркоид. По-специално в саркоида често участват белите дробове, което, ако не се лекува, в крайна сметка води до белодробна фиброза.

За повече информация относно амилоидозата вижте тази тема: Болести за съхранение - какво има?

Има ли наследствени причини?

Да, има и наследствени причини за белодробна фиброза.
Особено с идиопатична белодробна фиброза (IPF) Генетичните фактори играят роля. При идиопатични форми на белодробна фиброза не може да се определи ясен тригер. Сега обаче знаем, че има известно натрупване на това заболяване в семействата на засегнатите. Следователно е обосновано, че генетични или наследствени фактори също играят роля. Това обаче все още не е проучено подробно.

Просто роднините на самите пациенти имат а разпореждане имат белодробна фиброза, т.е. са малко по-податливи на заболяването, отколкото нормалната популация. Не е задължително обаче да развиете белодробна фиброза. Важно е обаче хората с генетична склонност към белодробна фиброза да не пушат при никакви обстоятелства. Консумирайки никотин, имате значително по-висок риск от избухване на болестта.

Прочетете също: Как да откажем тютюнопушенето

Белодробна фиброза след радиация

Понякога е необходимо лъчение за лечение на туморни заболявания.
В случай на рак на гърдата, белите дробове или лимфните жлези може да се наложи радиация в областта на гръдния кош. Дори ако туморът и съответният лимфен дренаж могат да бъдат облъчени много точно днес, понякога се засяга и белодробната тъкан. В хода на пролиферацията на съединителната тъкан може да се развие необратима (= необратима) белодробна фиброза.

Допълнителна информация за това: Дългосрочни ефекти след лъчева обработка

Белодробна фиброза и ревматизъм

Белодробните заболявания при ревматика не са рядкост. В допълнение, антиревматичните лекарства също могат да увредят белите дробове.
В случай на оплаквания като кашлица или задух по време на натоварване, трябва незабавно да помислите за увреждане на белите дробове. Белодробната фиброза може да се появи при всички заболявания на ревматичен тип.

Засяга главно пациенти със склеродермия или лупус еритематозус. Но пациент с ревматоиден артрит, типичният ревматоиден артрит, също може да развие белодробна болест. Пушенето и лечението със специални лекарства се считат за рискови фактори за развитие на белодробна фиброза (TNF инхибитори). Тази форма на белодробна фиброза може да се лекува чрез ревматизъм с кортизон или други имуносупресори.

Може да се интересувате от това: Ревматоиден артрит

Белодробна фиброза след химиотерапия

Като част от лечението на рака, пациентите често трябва да се подлагат на химиотерапия освен радиация. Дори ако това може да излекува пациента от рака, възможно е химиотерапията да има дългосрочни ефекти. Това е най-добре проучено за Блеомицинът.

Рискът от развитие на белодробна фиброза по време на химиотерапия е особено голям при високи дози, при комбинирани терапии с други лекарства, които са вредни за белите дробове, при стари пациенти, с допълнителна радиация в областта на гръдния кош и намалена функция на бъбреците.

Прочетете също: Нежелани реакции от химиотерапия

Разпознавам белодробната фиброза по тези симптоми

В ранните етапи симптомите на белодробна фиброза често са неспецифични. При хронична кашлица и засилващ се задух по време на упражнения човек трябва да мисли за белодробно заболяване.
Най-вече това е суха, гъделичкаща кашлица. Въпреки това може да се появи и треска. Тогава понякога се поставя грешна диагноза пневмония.
Както и при други напреднали белодробни заболявания, пациентите с белодробна фиброза в краен стадий страдат от задух дори в покой.

Повече информация можете да намерите тук: Симптоми на пневмония

Диагностика на белодробна фиброза

Белодробната фиброза е много разнообразно заболяване и затова често не е лесно да се диагностицира. Въпреки това, симптомите като хронична кашлица и Затруднено дишане по време на тренировка, След това в анамнезата можете конкретно да определите дали има тригери за белодробна фиброза. Физическият изпит е последван от поредица от изпити.

Първият изпит със сигурност ще бъде проверка на белодробната функция. Това дори може да стане в кабинет на семеен лекар. Тук подозрението за белодробна фиброза се потвърждава. След това пътеката продължава при специалиста. Това е мястото, където образните изследвания са като Рентгеново изображение и a Компютърна томография извършена. Компютърната томография с висока разделителна способност е най-важният диагностичен инструмент. Незабележима констатация при този преглед изключва белодробната фиброза.

Може да се интересувате също от: Тестът за белодробна функция

Рентгенова снимка на белите дробове

В случай на белодробна фиброза, конвенционалната рентгенова снимка на гръдния кош обикновено показва аномалии. Рентгенолозите наричат това като Рисуване умножение структурата на белите дробове. Всъщност би трябвало белодробна тъкан, изпълнена с въздух в рентгена представляват черни, бял се появи Кръвоносни съдове и Септа на съединителната тъкан.

В случай на белодробна фиброза се наблюдава повишено ремоделиране на съединителната тъкан на белодробната тъкан. Това увеличение на съединителната тъкан може да се види на рентгена. Изследването на избора за потвърждаване на диагнозата е компютърна томография с висока разделителна способност (КТ).

Прочетете също:

Рентгенова снимка на гръдния кош
КТ на белите дробове

Лечение и терапия на белодробна фиброза

Ремоделирането на съединителната тъкан на белодробната тъкан в контекста на белодробна фиброза обикновено е необратимо. Няма каузално лечение на повечето форми на белодробна фиброза. Следователно важните цели на терапията са да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването чрез елиминиране на възможни тригери, както и подобряване на качеството на живот чрез лечение на симптомите възможно най-ефективно.

Ако причините за белодробната фиброза са известни, те трябва да бъдат елиминирани. Трябва да се започне промяна на работата за пациенти, които вдишват прах поради работата си.
Ако причината е ревматично заболяване, това трябва да се лекува възможно най-оптимално.
Самата белодробна фиброза често има възпалителен компонент, поради което много пациенти се лекуват с кортизон.

Въпреки това, пациентите с идиопатичната форма на белодробна фиброза обикновено реагират по-малко на лечението. Вече има по-нови лекарства, които са одобрени за лечение на идиопатичната форма като Пирфенидон и Nintedanib, С тези се опитва да предотврати по-нататъшно прогресиране на болестта.

Последният вариант за млади пациенти с белодробна фиброза в краен стадий е трансплантация на бял дроб. За симптоматична терапия всички пациенти от определен етап получават дългосрочна кислородна терапия, при която пациентите получават допълнителен кислород почти през целия ден.

Лечима ли е белодробната фиброза?

Белодробната фиброза не е лечима до наши дни на науката.
Промените в съединителната тъкан, които вече са настъпили в белите дробове, също са необратими. В допълнение, от причината за белодробната фиброза зависи дали болестта може да бъде спряна в прогресията си. В идиопатичните форми не се знае спусъкът за белодробна фиброза. Следователно няма каузална терапия. Заболяването обикновено прогресира. Към този момент няма лечение.

Науката разбира се работи напълно, за да продължи изследването на нови лекарства, които могат поне значително да забавят хода на заболяването. Но досега няма пробив в изследванията.
Това е особено стресиращо за младите пациенти, тъй като продължителността на живота е значително намалена. Единствената надежда за тези пациенти е трансплантация на бял дроб. С трансплантацията пациентите получават значително повече качество на живот, а също и малко повече живот. 5 години след белодробна трансплантация 70% от получателите на трансплантация са все още живи и новите имуносупресивни лекарства постоянно подобряват този брой. Поради липсата на донорски органи и тежестта на операцията обаче, трансплантацията на белите дробове е само опция за няколко души.

Допълнителна информация по темата е достъпна тук: Белодробната трансплантация

Етапи на белодробна фиброза

В ранните стадии на белодробна фиброза пациентите първоначално страдат само от кашлица и задух, когато се упражняват.

През повечето време обаче болестта продължава да се развива. В напредналите стадии симптомите са по-тежки. Липсата на кислород в кръвта води до цианоза (Син цвят на устните). Дори в покой пациентите имат затруднено дишане. Товароносимостта е изключително ограничена. Повишеното налягане в белодробната циркулация също поставя стрес върху дясното сърце.

Крайният стадий на белодробна фиброза е „бял дроб”, белодробната тъкан се е отстъпила толкова много, че до голяма степен е заменена от съединителнотъканни кухини.

Тази тема може да ви интересува: Плеврален мезотелиом

Протичане на заболяване на белодробна фиброза

Белодробната фиброза не е еднаква клинична картина. По-скоро е събирателен термин за много заболявания, при които има увеличение на съединителната тъкан в белите дробове. Следователно често протичането на болестта е много различно. Най-вече зависи от това дали можете да идентифицирате и елиминирате задействащия фактор. Дори ако в повечето случаи няма каузална терапия и ремоделирането на съединителната тъкан е необратимо, е важна ранна диагноза за насърчаване на благоприятен за белите дробове начин на живот. Тютюнопушенето ускорява хода на болестта изключително. Абсолютно никотиново въздържание се препоръчва за пациенти с белодробна фиброза.

Може да се интересувате също от: Откажете пушенето - но как?

Причината за идиопатичната форма на белодробна фиброза не е известна. Заболяването обикновено е хронично прогресиращо, което означава, че напредва във времето. Симптомите се влошават и в краен стадий пациентите страдат от задух дори в покой. Необходима е дългосрочна кислородна терапия. Нарастващото налягане в белодробната циркулация увеличава стреса върху дясната половина на сърцето. Тогава пациентите страдат от дясна сърдечна недостатъчност. В краен стадий на белодробна фиброза пациентите са много сериозно болни и трудно могат да станат от леглото. Повечето пациенти в краен стадий умират.

Продължителност на живота с белодробна фиброза

Прогнозата на белодробната фиброза зависи преди всичко от нейната причина. Ако спусъкът е известен и може да бъде изключен рано, прогнозата е по-добра. Ако обаче става въпрос за идиопатична форма, прогресията на която е трудно да се предотврати, прогнозата е лоша.

По принцип белодробната фиброза е сериозно заболяване, което обикновено води до значително влошаване на качеството на живот. Продължителността на живота също е значително ограничена. Обикновено това е две до пет години след диагнозата, тъй като за съжаление все още няма каузална терапия за повечето форми. Следователно белодробната трансплантация обикновено е единствената надежда за по-млади пациенти с белодробна фиброза.

Прочетете нашата статия за това: Продължителност на живота с белодробна фиброза

Ето как изглежда белодробната фиброза в краен стадий

Пациентите с терминална белодробна фиброза са много сериозно болни. Повечето от тях умират.
Пациентите са на легло. Страдате от задух дори в покой. Устните са обезцветени синкаво (цианоза). Физическото напрежение вече едва ли е възможно. Всички пациенти са зависими от допълнителен кислород почти всяка минута. Това е възможно и в домашни условия като част от дългосрочната кислородна терапия.
Поради увеличения стрес върху дясното сърце, пациентите страдат и от симптоми на дясна сърдечна недостатъчност с оток на краката, задръстване на вените на шията и асцит поради застоен черен дроб. Белодробните трансплантации вече не са възможни на такъв етап, така че повечето пациенти умират в процеса.

Белодробната фиброза заразна ли е?

Не, белодробната фиброза не се причинява от вируси или бактерии. Следователно инфекцията не е възможна.
Белодробната фиброза обаче може да се развие, ако вдишвате азбест или прашни изпарения, както прави някой друг. Тези отрови увреждат белите дробове на всеки. Контактът с пациенти с белодробна фиброза обаче не е заразен. Дори при идиопатичната форма тук причината за белодробната фиброза е неизвестна, човек мисли повече за генетични фактори, инфекциозно заболяване е практически невъзможно.