Синдром на Goodpasture

Въведение

Най- Синдром на Goodpasture, на английски антигломерулна базална мембрана (GBM) болест / анти-ГБМ заболяване, е един от многобройните насилници, но за щастие се среща само рядко Автоимунни заболявания, При автоимунни заболявания се формира собственото ви тяло антитяловсъщност "добри антитела" на собствената имунна система на нашето тяло, срещу собствените структури на организма или клетки. Тези антитела обикновено се образуват само след като човек е влязъл в контакт с вещество, което е чуждо на организма, го е разпознал като такова благодарение на непознатите му повърхностни структури и след това активира собствените защитни клетки на организма. След това те се формират и оформят специално за този тип чуждо вещество и по този начин потенциални патогени. Така че можете да разпознаете само този тип и в противен случай са безобидни, така че няма повече вреда за нашето тяло. Но ако се случи, че тялото внезапно или постепенно вече не разпознава познатите телесни структури като принадлежащи към него, то също ги класифицира като чужди тела и започва да ги третира като такива. Това, което следва, е и всъщност съвсем нормалната, подобна на каскада, необходима за оцеляване Защитна реакция на организма - само сега собствените структури на тялото са нападнати и воювани.

Причини за синдрома на Goodpasture

Развитието на автоимунно заболяване може да има голямо разнообразие от причини. Например има определени генетично детерминиран и наследствени автоимунни заболявания. Други са придобит, например чрез по-ранен Инфекция с бактерии или вируси, Други също могат да преминат токсични веществас който човек е влязъл в контакт. Не на последно място, в голям брой случаи е лесно не е ясно и не може да се определи допълнителен спусък.

Причините за синдрома на Goodpasture са напълно неясни, но се смята, че има редица отключващи фактори, които работят заедно. Явно играят Предшестващо заболяване пациентът играе важна роля, например грип (какъвто е случаят с пациента, който е описан за пръв път през 1919 г. от американския патолог Ърнест Гудпастур (17 октомври 1886 г. до 20 септември 1960 г.), и тук това е предишната Грипна инфекция). Описани са и връзки към белодробна туберкулоза. При синдрома на Goodpasture - алергично-хиперрегична реакция тип 2 Автоантнтела (предимно IgG1 и IgG4, но в 1/3 от случаите също IgA и IgM) специално срещу Колаген тип IV в мембраните на мазето гломерулите (най-малките единици на бъбрека, наречени бъбречни корпускули), които се намират и в белите дробове. Това обяснява защо същите автоантитела унищожават мазените мембрани и на белите дробове, и на бъбреците. В белите дробове води до Кървене в белодробната тъкан дори в и до кървава кашлица, В бъбреците кръвта преминава в (първичната) урина и се появява хематурия.

При синдрома на Goodpasture тялото започва да произвежда антитела срещу междинната мембрана (които затова се наричат ​​анти-GBM антитела), което в крайна сметка води до тежко увреждане на бъбреците и белите дробове води.Поради засягане на бъбреците може да се случи рано или късно засегнатото лице да развие хематурия, т.е. кръвта може да се намери в урината и да страда от хипертония (тъй като бъбрекът е съществена част от системата за регулиране на кръвообращението на човека).

диагноза

При синдрома на Goodpasture тялото започва да образува антитела срещу базалната мембрана (които затова се наричат ​​анти-GBM антитела), което в крайна сметка води до тежко увреждане на бъбреците и белите дробове. Поради засягане на бъбреците може да се случи рано или късно засегнатото лице да развие хематурия, т.е. кръвта може да се намери в урината и да страда от хипертония (тъй като бъбрекът е съществена част от системата за регулиране на кръвообращението на човека).

Синдромът на Goodpasture се диагностицира чрез лабораторно откриване на анти-базисни мембранни антитела и имуноглобулинови отлагания върху базисните мембрани на гломерулата, които се вземат при бъбречна биопсия от един или от двата бъбрека.

лечение

Основата на лечението на синдрома на Goodpasture е прилагането на Имуносупресори, (като циклофосфамид) и глюкокортикоиди (т.е. кортизон) и плазмен обмен ("плазмафереза„) За премахване на циркулиращите антитела. Преживяемостта на 1 година в ретроспектива във Великобритания е 100%, а преживяемостта на бъбреците е 95%.

Според последните открития, ефективно допълнение към лечението е Антителакоито се намесват в имунологичния процес. Антитялото Rituximab (MabThera®) срещу повърхностен антиген от В-лимфоцити и пре-В лимфоцити очевидно води до значително подобрение в дългосрочната прогноза.

честота

Синдромът на Goodpasture, като всички автоимунни заболявания, е един много рядко заболяване, Счита се, че до около 1 милион жители 1 страдащ от синдром на goodpasture. Изглежда мъжете са засегнати малко по-често от жените. Възрастта на пациентите е много променлива, съобщени са случаи от 10 до 90 години. Най- Пик на болестта, възрастта, в която са го получили повечето пациенти на около 30 и около 60 години (60-годишните често са жени, които са имали бъбречни заболявания веднъж в живота си). Според китайско проучване на синдрома на Goodpasture, по-възрастните пациенти имат най-вече леко протичане на синдрома на Goodpasture.

Ход на заболяването

В началото на болестта почти няма или много малко автоантитела и следователно Симптомите също са доста фини, В теста за урина вече можете да видите леко Microhematuria определете (т.е., че в урината вече има кръв, макар и в толкова ниски концентрации, че тя не може да се види с просто око, а може да бъде диагностицирана само с помощта на специални ленти за изследване на урина). Възникващото увреждане на бъбреците може да доведе до а бъбречна хипертония ела, един високо кръвно налягане, причинено от нарушена функция на бъбрецитекоето от своя страна може да причини симптоми и усложнения. В повечето случаи обаче подробна диагноза се поставя само когато синдромът на Goodpasture е в напреднал стадий и пациентът е отговорил Кашлица кръв страда и това Кръвта в урината също е лесно видима за човешкото око е.

Тези две характеристики - кашлица на кръв и кръв в урината - също трябва да накарат опитен лекар незабавно да помисли за синдрома на Goodpasture, особено ако бъбречната недостатъчност бързо прогресира.

Най- Бъбречна биопсия (вземането на малки проби от бъбрека при малка хирургична процедура) е най-сигурният начин за диагностициране на синдрома на Goodpasture. След това бързо прогресиращият гломерулонефрит може да бъде открит в бъбречната проба, изпратена в хистологичната лаборатория. В директна имунофлуоресценция (Друга възможност за лекарите да прегледат в хистологична лаборатория) с флуоресцентни антитела срещу човешки имуноглобулин, линейна флуоресценция се открива върху мембраната на гломерулната база ("основата" на бъбречната тъкан). В редки случаи доминира бързо прогресиращата бъбречна недостатъчност, без да кашля кръв. Сред лабораторните стойности, анализирани от кръвната проба, стойностите на бъбреците се покачват бързо и рязко и може да се видят и циркулиращи Anti-GBM антитела докажи. Тежестта на симптомите, които пациентът изпитва, зависи от количеството антитела, направени в организма. Ако изкашлянето на кръвта настъпи, вече е достигнат напреднал стадий на синдрома на Goodpasture и незабавното диагностициране и започване на терапия е от изключително значение. В случай на фудрантно (= много бурно) протичане на заболяването, за кратко време възниква друго Дихателна недостатъчност и бъбречна недостатъчност. Поради загубата на кръв от урината, пациентите развиват тежка анемия (a анемия). Тъй като бъбреците са все по-силно засегнати, хипертонията и бъбречната недостатъчност стават все по-изразени.

В миналото заболяване като синдром на Goodpasture винаги е било фатално. Днес обаче, благодарение на съвременните методи и възможности на съвременната медицина, е възможно поне белодробното участие се отнасяйте добре да можеш да. Въпреки това, след като бъбреците станат недостатъчни, те не могат да заздравеят отново, така че a Бъбречно заместителна терапият.е. диализа или бъбречна трансплантация трябва да се обмисли.