Болест на Пейдж

• Сцинтиграфия болест на Пейдж

Важна ЗАБЕЛЕЖКА:
Болестта на Пейдж се използва синонимно за две различни заболявания. От една страна, болестта на Пейдж е заболяване от областта на гинекологията и рака.
Болестта на Пейдж от областта на гинекологията е злокачествен тумор (рак) на млечния канал в областта на женското зърно.

Следващата тема се занимава изключително с болестта на Пейдж от областта на ортопедията.

Синоними в по-широк смисъл

• Остеитни деформации
• Остеодистрофия деформации
• Болест на Пейдж

Английски: Болест на Пейдж

дефиниция

В който Болест на Пейдж това е локализирана остеопатия (= костна болест).
Като част от това заболяване, до което се стига прекомерно костно ремоделиране, Това преобразуване в крайна сметка води до a анормална костна структура. Именно чрез тези костни ремоделиране и анормални костни структури се превръщат засегнатите костен предразположени към счупване (напр. Фрактура на шийката на бедрената кост) и деформации (деформация на костите).

Клиничната картина на Болест на Пейдж може да възникне от 40-годишна възраст. Средната възраст на засегнатите е 60 години. Както болестта обикновено няма конкретни или „типични“ оплаквания причини и в повечето случаи се диагностицира по-скоро „случайно“.

В началото на заболяването може да се демонстрира повишена активност на така наречените остеокласти (= клетки, които разграждат костните вещества).

Едно отличава едно асимптоматични и едно симптоматичен курс болестта.
Под a безсимптомно протичане човек разбира, че болестта е диагностицирана като така наречената „инцидентна находка“, а не основно място на проявление (под този разбира готвачкойто страда особено зле от болестта на Пейдж) може да се оправи.
Пациент с а симптоматичен курс имам болка особено върху мускулно-скелетната система (особено: Спинален дискомфорт).

честота

Както вече беше споменато по-горе, възникват заболявания Болест на Пейдж обикновено от 40-годишна възраст. Предполага се, че средната възраст е около 60 години.

Вероятността от заболяване е приблизително 1 : 30 000, това означава, че средно има един пациент на всеки 30 000 души с повишена вероятност от болест на Пейдж.

Назначение при Dr.?

Ще се радвам да ви посъветвам!

Кой съм аз?
Казвам се д-р. Никола Гумперт. Аз съм специалист по ортопедия и основател на .
Различни телевизионни програми и печатни медии редовно докладват за работата ми. По HR телевизия можеш да ме виждаш на всеки 6 седмици на живо в „Hallo Hessen“.
Но сега е посочено достатъчно ;-)

За да може да се лекува успешно в ортопедията, е необходим задълбочен преглед, диагноза и медицинска анамнеза.
По-специално в нашия много икономически свят има твърде малко време за пълно разбиране на сложните заболявания на ортопедията и по този начин да започне целенасочено лечение.
Не искам да се присъединявам към редиците на "бързи тегличи за нож".
Целта на всяко лечение е лечение без операция.

Коя терапия постига най-добри резултати в дългосрочен план, може да се определи само след преглед на цялата информация (Преглед, рентген, ултразвук, ЯМР и др.) да бъдат оценени.

Ще ме намерите:

• Lumedis - ортопедични хирурзи
  Kaiserstrasse 14
  60311 Франкфурт на Майн

Можете да си уговорите среща тук.
За съжаление, в момента е възможно само да си уговорите среща с частни здравни застрахователи. Надявам се на вашето разбиране!
За повече информация за себе си вижте Lumedis - Ортопеди.

каузи

В момента точната причина за Болест на Пейдж все още не е ясно.
Става нещо, наречено a Бавна вирусна инфекция на обсъдения скелет, което сега също се смята за очевидно вероятно.

Под една Бавна вирусна инфекция човек разбира едно Вирусна инфекция, която прогресира бавно през месеци до години инкубация. Като причина за Болест на Пейдж по-специално вирусна инфекция с нещо, наречено парамиксовируси гледани.

Това Парамокси вируси насърчаване на дейността на Остеокластитите (Клетки, които разграждат костната субстанция). Тази свръхактивност ускорява разграждането на костите Остеобласти (= Клетки, които образуват кости) след това причиняват това повишено разрушаване на костите Опит за репарации баланс.
В резултат на тези опити за репарации възниква прибързано и некоординирано отглеждане на костите. След по-внимателно разглеждане на тези костни добавки става ясно, че те са a недоминерализирана костна структура експонат, поради което има деформация и много бързо и лесно също Счупени кости може да дойде.

Симптоми

Както вече беше описано по-горе, един разграничава един асимптоматични и едно симптоматичен курс болестта.
Под безсимптомно протичане се разбира, че заболяването е диагностицирано като така наречената „откриване на шанс“ и не може да се определи основно място на проявление.
Пациентите със симптоматичен курс имат болка, особено в мускулно-скелетната система (особено: Спинален дискомфорт).

И двата курса на Болест на Пейдж има общо, че поради засилените дейности на Остеокластитите повече отпадни продукти трябва да бъдат елиминирани от тялото.
Тези "отпадни продукти" включват, например, аминокиселини (особено хидроксипролин) и може да се открие в урината.

Най- Остеобласти Въпреки това, опитайте се да изградите костна маса и да балансирате процеса на остеокласт.
Тази активност може да бъде доказана например чрез кръвен тест / лабораторни стойности. Повишената активност на остеобластите води до повишаване на ензима "алкална фосфатаза"(= AP). Алкалната фосфатаза се намира в много органи, като напр също така черен дроб преди, така че е важно да използвате "AP-специфично за готвене" = ALP или Ostease, im кръв за да се определи.

От кои части на тялото Болест на Пейдж засегнатите могат да бъдат различни. Дали има основно място на проявление (симптоматична форма на болестта на Педжет) варира от човек на човек.

Възможни симптоми на Болест на Пейдж са изброени по-долу:

• Деформации на костите
• Повишена вероятност от фрактури (риск от фрактури на костите)
• локална болка
• Сърдечно-съдов стрес
• Мускулни спазми чрез неправилни товари
• Прегряване поради образуването на нови кръвоносни съдове
• Разширени вени (Варикоза)
• Стесняване на различни нервни пътища (притискане на нерв)

Образуване на злокачествени рецидиви (= неоплазми) (доста редки: <1%), преход към а остеосарком.

диагноза

Това е от изключително значение Рентгеново изображение, защото там в ранните стадии на заболяването на остеолиза (Разтваряне на костите) и по-късно може да се демонстрира грубо-верижната структура на апулосната кост, типична за заболяването (= гъбеста структура на фини костни лъчи).

Най- повишено костно ремоделиране може да се направи и с a Сцинтиграфия на костите доказват и представляват. По правило тези костни ремодели се потвърждават с помощта на рентгеново изображение след сцинтиграфията.

Сцинтиграфия болест на Пейдж

Човек може много добре да види силното натрупване в дясната кост на бедрото (бедрена кост) чрез високата активност на метаболизма в костите

А повишена активност на остеокласт обаче води до повишено разграждане и съответно до образуването на отпадни продукти, които трябва да бъдат елиминирани от организма.
Тези "отпадни продукти" включват, например, аминокиселини (хидроксипролин) и може да бъде в урина бъдете доказани.

Както вече беше описано в подраздел "Симптоми", повишената активност на остеобластите може да бъде демонстрирана чрез увеличаване на ензима "алкална фосфатаза" (= AP), особено на "костно-специфичната алкална фосфатаза" ALP.
По отношение на диференциалната диагноза обаче, a Чернодробно заболяване изключени, тъй като това също може да носи отговорност за увеличението на AP.

В случаите, когато диагнозата все още не е ясна след всички методи на изследване, a Костна биопсия (Получаване на тъканна проба) може да се извърши.

Освен това болестта на Пейдж се нуждае от диференциална диагноза
все още от Костни метастази и други заболявания на костите, като например остеомалация (= увеличена мека тъкан и тенденция към огъване на костите поради недостатъчното включване на минерали в остеоида).

Общ

Включването на костите на черепа най-вече пада през едната деформация или Увеличаване на размера на Череп защото става видима доста рано на главата поради липсата на мазнини и съединителна тъкан. Например пациентите съобщават, че шапките или шлемовете вече не пасват правилно.

рентген

Има ли подозрение, че Кости на черепа от Болест на Пейдж обикновено са засегнати първо Рентгеново изображение направени от черепа.
в Ранна фаза болестта е в него фокусна точка, овални светли петна разпознаваем в началото Костна загуба (остеолиза) посочи. По-късно идва поради "опитите за ремонт" клетки, изграждащи костите (Остеобласти) прекомерно производство на костна субстанция, което се отразява на рентгеновото изображение чрез a Разширяване на костите на черепа с неправилна костна структура ("Памучен череп") показва. Промените обикновено започват в областта на Фронтална кост и тил и може да се позове на Временна кост припокриване (Osteolysis circumscripta cranii). Също Фракции на черепа, което може да възникне в резултат на загуба на кост като част от заболяването, може да се види на рентгеновото изображение.

Сцинтиграфия

Рентгенография на черепа обаче трябва не по подразбиране с всеки пациент Болест на Пейдж само ако има доказателства, че черепът е засегнат.

В допълнение към появата на симптоми това е така, например, ако по време на първоначалната диагноза a Сцинтиграфия се извършва при което обогатяване на радиоактивен забележимо вещество в областта на главата се забелязва. Това означава, че a увеличава Метаболитна активност близо до костите на черепа, което е характерно за заразяване с Болест на Пейдж е.

КТ и ЯМР

А CT или MRI може да се направи при други медицински състояния като остеопороза или метастази изключете рака като възможна причина. Възможно и за пояснение Усложнения секционното изображение чрез CT или MRI има смисъл. Ако участва черепът, това се препоръчва особено поради деформацията на костите Мозъчна тъкан или дразня може да се компресира.

Неврологично изследване

Следователно, ако имате болест на черепа на Пейдж, вие също трябва да имате a неврологичен преглед както и а Преглед на слуха направено, защото в 30 до 50 процента става въпрос за a Загуба на слуха заради а Стесняване на слуховия нерв или един Увреждане на костите, А Увреждане на зрителния нерв или други черепни нерви са по-рядко срещани, но все пак трябва да бъдат изключени.

Костна биопсия

Сравнително рядко човек трябва Проба от тъкан на костта (Костна биопсия) може да бъде премахнат. Този диагностичен метод е необходим само ако след CT и ЯМР изпити продължи подозрението към един Костни метастази или т.нар Саркома на Пейдж състои се. Последното е едно злокачествен костен тумор (остеосарком), която при един процент на пациенти в резултат на Болест на Пейдж от изродени остеобласти Възниква.

Лабораторно изследване

Както и при всички други форми на заболяването Болест на Пейдж на черепа увеличение на ензима алкална фосфатаза (AP) или костно-специфична алкална фосфатаза (ALP) в кръвта и увеличение на Хидроксипролин в урината да бъдат открити. Тези лабораторни стойности са важна част от диагнозата и могат да се използват за контрол на процеса терапия.

Терапия на Mobus Paget

Основни цели на терапията една Болест на Пейдж е премахването на болката и извън това спиране на по-нататъшните прогресивни деформации (костна деформация), както и Инхибиране на остеокластите.

Не във всеки случай Трябва да се провежда терапия за болестта на Пейдж. Пациент с асимптоматичен ход на болестта на Пейдж, при който не могат да бъдат открити деформации, обикновено не изисква никаква терапия.

Да се Циглер Показанията за лечение на болестта на Пейдж са разделени на три различни етапа

• Абсолютна индикация за терапия
  • Силни дейности по ремоделиране с AP> 600 IU / l
  • Болки в костите
  • Деформации (костна деформация)
  • Висок риск от фрактури (риск от фрактури на костите)
  • Отказ на съседни нервни структури
  • Нараняване на основата на черепа
• Относителна индикация за терапия
  • Средна активност на заболяването
  • Усещане за топлина
  • Включване на черепната чаша
  • Подготовка за мерки за оперативна терапия
  • Сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност)
• няма потвърдени индикации за терапия
  • Пациентът е по-възрастен от 75 години
  • няма симптоми
  • по-малко ремонтни дейности
  • засегнати са само няколко кости

Следните форми на терапия могат да се използват индивидуално Болест на Пейдж Дръж здраво:

1. Елиминиране на болката с противовъзпалителни лекарства и аналгетици
2. Калцитонин терапия (самоинжектиране на хормона; Спрей за нос) за намаляване на активността на остеокластите
   E 100 за един месец, след това E 300 за още 6 месеца
3. Бифосфонати (напр. Fosamax -> не е одобрен за лечение на болест на Paget), за да инхибират повишената костна загуба
4. Болкотерапия и / или физиотерапия в подкрепа на лекарствената терапия
5. Оперативна терапия (Съвместни операции по подмяна, остеомии за регулиране)

Бифосфонати за терапия

Следните бисфосфонати са одобрени за лечение на болестта на Пейдж:

• Етидронат 400 mg / ден орално 6 месеца
• Памидронат 30 mg / седмица i.v. над 4 часа 6 седмици
• Тилудронат 400 mg / ден орално 3 месеца
• Ризеронат 30 mg / ден орално в продължение на 2 месеца
• Золедронова киселина 5 mg кратка инфузия 15 минути веднъж

Изборът на формата на терапия и следователно по-специално медикаментозната терапия за болестта на Педжет винаги трябва да се определя индивидуално по отношение на прилаганите вещества, дозировката и продължителността на терапията. Възможни са и комбинации от различни терапевтични мерки.