Миастения гравис

Синоними

• Миастения гравис псевдопаралитика
• Синдром на Хопе-Голдфлам
• Ерб Голдфлам заболяване

Прочетете и следните теми:

• Мускулна дистрофия
  • Мускулна дистрофия на Дюшен
  • Миотонична дистрофия
  • FSHD

резюме

Най- Миастения гравис е заболяване на точката на превключване между нерв и мускул (невромускулна крайна плоча; виж анатомия мускулатура) от групата на автоагресивните заболявания. Най- имунна система засегнатото лице произвежда (автоматично) антитяло срещу рецепторите (приемници) за пратеника вещество, което задейства транслацията на нервен импулс в механично действие (мускулна контракция). Това води до прогресивно унищожаване на тези рецептори, в резултат на което се осъществява все по-слабо мускулно действие (мускулна слабост) в отговор на нервен импулс.
Ако не се лекува, миастенията гравис протича непрекъснато в различна степен и може да бъде фатална, ако Дихателни мускули, Лекарствените мерки за въздействие върху имунната система на засегнатите могат да забавят или дори да спрат прогресията на болестта. От друга страна, има много често срещани лекарства (напр. Анестезиология), което може да влоши симптомите на миастения гравис, така че засегнатите се препоръчват да имат "Миастения проход„Да бъде издадено, за да информира за този факт оказващи първа помощ и терапевти.

дефиниция

Най- Миастения гравис е Автоимунно заболяванекоето води до прогресивно увреждане в преходната точка между дразня и мускулни води. Унищожаването на рецепторите за пратеното вещество в мястото на свързване причинява патологична повишена умора и слабост на засегнатите мускули.

честота

Миастенията гравис се среща с честота 4 - 10/100000, заболяването се среща по-често или между 20 и 40 години, или между 60 и 70 години, и много рядко веднъж в детска възраст. Жените са засегнати по-често от мъжете.

каузи

Миастенията гравис се причинява от автоагресивен процес на имунната система, при който имунната система произвежда антитела срещу рецептори в невромускулната крайна плоча.
В много случаи промяна в Thymus (имунологичен орган в детска възраст, който обикновено регресира в зряла възраст).
Както при много автоимунни заболявания, има някакъв наследствен компонент. В редки случаи симптомите на миастения гравис могат да се появят и във връзка с други заболявания, напр. Б. Свръхактивна щитовидна жлеза, Ревматоиден артрит или други автоимунни заболявания. Психичният и физически стрес, както и вторичните заболявания могат да изострят симптомите на миастения гравис.

Симптоми

Заболяването обикновено започва на места, където сравнително малък брой от тях се присъединяват към нервно-мускулен възел мускулни влакна се доставя от нерв. Такъв е случаят с Мускуликоето би трябвало да дава възможност за фино настроени движения, като напр Б. очните мускули. Засегнатите мускули показват склонност към умора твърде бързо, когато се използват; симптомите се влошават съответно през деня и когато се извършва движение няколко пъти.
Това се изразява напр. Б. при увеличаване Един или двата горни клепача увиснат (птоза), когато гледате нагоре (= тест на Симпсън), също се показвайте рано Двойно виждане когато гледате настрани поради засягане на очните мускули. Други мускулни групи, засегнати рано, са лицето, гърлото (увеличава се по време на хранене затруднено преглъщане) и жевателни мускули. Най- Речта може да изглежда замъглена, лицето на засегнатите провисване и Мимичен израз рядък.

Клинично се правят различни класификации според възрастта в началото или тежестта на симптомите.

С напредването на процеса крайниците също могат бързо да се изморяват и да са слаби при натоварване, така че болните могат да имат затруднения при изкачването на стълби или гуляща походка експонат. Участието на дихателните мускули също може да се появи внезапно и внезапно (миастенична криза) и е много сериозно усложнение от миастения гравис.

Забележка: симптоми

Като цяло заболяването показва едно много голяма променливост във външния вид: Дори при отделни страдащи, засегнатите мускулни групи, срастващият стрес и силата на симптомите се променят.

Болести за изключване (диференциални диагнози)

Основната диференциална диагноза е това Синдром на Ламберт-Ийтън, което се случва особено във връзка с туморни заболявания. Симптомите и механизмите на заболяването са по принцип сходни, но кръвният тест показва различни антитела от тези на миастения гравис, включително снимката в електромиограмата (електромиография/ ЕМГ) е друго.

Освен това теоретично има и други заболявания на Нервна система и мускулите като множествена склероза, Мускулни дистрофии или Poliomyositis ("Полиомиелит"), z. Някои от симптомите са подобни на тези при миастения гравис. В повечето случаи тези заболявания могат да бъдат изключени с внимателна медицинска анамнеза и физикален преглед.

диагноза

Основната диагностика включва вземане на медицинска анамнеза, физикален преглед с неврологичен фокус и „Тест на тенсилон“.

Информация: Тест на тенсилон

В Тест на тенсилон се прилага лекарство, което има инхибиторен ефект върху ензима, който обикновено е отговорен за разграждането на вестителното вещество в точката на нервно-мускулен превключвател. Това драстично увеличава наличността на пратеното вещество на невромускулната крайна плоча и симптомите на миастения гравис намаляват значително за много кратко време за около 5 минути.

При изследване на електрическата активност на мускула в електромиограмата (EMG) показва характерна картина (намаляване на височината на отклоненията при продължителна експозиция).
В кръвта може 80-90% от засегнатите антитяло срещу рецепторите на пратеника на веществото на нервно-мускулната крайна плоча. Ако това не успее, човек трябва Проба за мускулна тъкан може да бъде отстранен за микроскопско изследване. За да се изключи наличието на промяна в тимуса, рентгенова снимка на Гръден кош подготвени.

терапия

Терапията се основава на влиянието на имунната система на пациента с кортизон (кортизон) или други активни съставки, които намаляват производството на антитела срещу месинджърните рецептори. Инхибиторите на ензима, който разгражда пратеното вещество, се прилагат симптоматично; при миастенична криза те се прилагат интравенозно. Тези инхибитори не са напълно безпроблемни, тъй като предозирането може да доведе до сериозна "холинергична криза", която клинично се проявява като отравяне с плевел убиец (гадене, повръщане, мускулни крампи, изпотяване).

Ако при уточняващия преглед действително се открие уголемяване или промяна в тимуса, той обикновено се отстранява хирургично, което може да доведе до причинно подобрение на симптомите. В този случай може да се направи опит за постепенно прекратяване на имуносупресивната терапия след 2 - 4 години.

прогноза

Заболяването прогресира бавно и все още е фатално в 10-20% от случаите. Ако болестта остане ограничена до отделни мускулни групи, прогнозата е добра. Засегнатите се съветват да се свържат с групи по интереси, за да обменят информация за живота с болестта и да получат „Миастения проход„Да се ​​получи, който в спешен случай информира помощници и терапевти за наличието на болестта.