Вътрешна Медицина

Прогресивна системна склероза

Синоними

склеродермия, системна склероза

дефиниция

Прогресиращата системна склероза е рядко системно заболяване на съединителната тъкан, при което има увеличение на съединителната тъкан в кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Тя е една от колагенозите.

Епидемиология / честота

При прогресираща систематична склероза жените са три пъти по-склонни да бъдат засегнати от мъжете и болестта често се проявява на възраст между 30 и 50 години. На всеки 100 000 жители има 6-25 случая годишно.

появяване

Появата на прогресираща системна склероза е неизвестно. Смята се, че възпалението в съдовете е спусъкът на засиленото образуване на съединителна тъкан в тялото.

Симптоми

Тя съществува 2 форми на прогресираща системна склероза:

При системна склеродермия симптомите могат да бъдат много променливи:

Оток (задържане на вода) на кожата
кожата е твърда и стегната, особено на пръстите
с развитието на болестта кожата става по-тънка

При кожна склеродермия се случва това, което е известно като "морфея", което означава, че кожата се променя като белег.

Други органи в тялото също могат да бъдат засегнати. Свежда се до:

Синдром на Рейно на пръстите
Аритмия на сърцето
Възпаление на ставите
Бъбречна недостатъчност
кашлица

диагноза

С помощта на капиляроскопия (микроскопско изследване на най-малките съдове на нокътното легло) и откриването на определени антитела в кръвта може да се постави диагнозата прогресивна системна склероза.

терапия

И двете лекарства, които ограничават възпалението, и симптоматични мерки, като поддържане на пръстите на топло по време на Синдром на Рейно са използвани. Също така лимфен дренаж и физиотерапия се прилагат.