Реечен синдром

Въведение

Синдромът на Рейе е рядко състояние, което засяга предимно деца на възраст между четири и девет. Това води до увреждане на мозъка, така наречената енцефалопатия, както и възпаление на черния дроб, което се характеризира с мастната си тъкан. Това в крайна сметка може да доведе до чернодробна недостатъчност.

Синдромът на Reye обикновено се проявява след вирусна инфекция, например след инфекция с грипния вирус или вируса на варицелата. Употребата на определени лекарства също може да доведе до развитие на синдром на Reye.

каузи

Приемът на Aspirin® се счита за причината за развитието на синдрома на Reye при деца. Обсъждат се и генетичните причини, тъй като някои хора изглеждат по-предразположени към синдрома на Рейе. Ако децата страдат от вирусни инфекции (например грипна инфекция, варицела) и получават терапия с Аспирин® терапевтично, рискът от развитие на синдром на Reye се увеличава. Следователно децата трябва да получават Аспирин® само в изключителни случаи. Заболяването обаче се наблюдава и при деца, които преди това не са приемали Аспирин®.

В допълнение към връзката с инфекции с типичните грипни вируси, беше открита и връзка с вируси, които причиняват стомашно-чревни заболявания (ентеровируси). На клетъчно ниво синдромът на Reye функционира неправилно в митохондриите. Митохондриите са „енергийните централи“ на клетките на тялото и са от съществено значение за метаболизма, тъй като те контролират важни цикли на използване на енергия, използвайки кислород. При синдрома на Reye различни ензими в митохондриите се нарушават, така че, например, токсичният амоняк се натрупва в тялото. Освен това киселият метаболитен продукт лактат и дълговерижните мастни киселини се съхраняват в тъканите и органите. В черния дроб мастните киселини водят до мастна тъкан. Това също нарушава работата на черния дроб. Амонякът води до развитие на енцефалопатия в мозъка, тежко увреждане на мозъка, което може да причини трайно увреждане.

Като цяло може да се каже, че връзките между синдрома на Reye и вирусни инфекциозни заболявания, както и приема на ацетилсалицилова киселина (Aspirin®), все още не са ясно изяснени. Генетичният риск за заболяването все още не е доказан без съмнение. Сигурно е само, че заболяването обикновено се проявява при деца след вирусна инфекция и че често има връзка с Аспирин®. Точните връзки не са ясни.

Аспирин® като причина за синдрома на Reye

Аспирин® или активната съставка ацетилсалицилова киселина не е разрешен за деца под 15 години и е строго противопоказан.
Приемът на Аспирин® при деца може да доведе до така наречения синдром на Reye. Причината за синдрома на Рейе не е напълно изяснена. Сигурното е, че освен приема на Аспирин®, което води до синдрома на Рейе, често има вирусна инфекция, която понякога не се забелязва.
Приемът на Aspirin® заедно с вирусна инфекция води до тежка чернодробна дисфункция. Черният дроб вече не може да разгражда продуктите на разграждането, създадени в организма, като някои амоняк. Амонякът е вреден за централната нервна система. Това води до така наречената енцефалопатия, промяна в мозъка, която в случай на синдром на Рейе е свързана със загуба на съзнание и в по-нататъшен ход с промяна в личността.
Първият симптом на синдрома на Reye често са симптоми като гадене и силно повръщане.

Симптоми

Синдромът на Рейе теоретично може да се появи на всяка възраст, но обикновено се развива до десетгодишна възраст.

В началото на заболяването това се проявява като сънливост, летаргия, повръщане, постоянен плач, повишена температура, раздразнителност и нарушена функция на черния дроб. Има и стомашно-чревни симптоми като гадене и силно повръщане. Около 30% от пациентите развиват енцефалопатия по време на хода на заболяването, което може да бъде придружено от тежки симптоми. Те включват, например, натрупване на течност в мозъка (мозъчен оток), което води до подуване на мозъка, дишане твърде бързо (хипервентилация) или спиране на дишането, припадъци, повишени рефлекси (хиперрефлексия) или недостатъчност на рефлексите (арефлексия), спастично разширение на крайниците (деребрална ригидност) или прогресивно нарушение на съзнанието до кома.

диагноза

В някои случаи диагнозата на синдрома на Рейе вече може да се подозира, като попита детето или родителите. Ако детето страда от вирусна инфекция малко преди симптомите да се развият и да се лекува с Аспирин®, това вече може да е индикация. За да се потвърди диагнозата, кръвта обикновено се изследва първо. При синдрома на Reye се забелязват повишени стойности на черния дроб, повишени стойности на аминокиселини, мастни киселини и амоняк, както и други повишени нива на ензимите. Кръвната захар често е твърде ниска (хипогликемия). Тъй като черният дроб също участва в съсирването на кръвта, нарушеният синтез (производството) на черния дроб може да доведе до забавено съсирване на кръвта.

Когато палпира корема на болното дете, често може да се наблюдава уголемяване на черния дроб. Може да се вземе и проба от чернодробна тъкан, която би показала мастна тъкан при синдрома на Reye.

Често се изисква допълнително изображение, за да се изключат други заболявания. Компютърната томография (КТ) на черепа се извършва, за да се изключат процесите, заемащи пространството в мозъка, особено ако детето вече не е ясно в съзнание. Ако има мозъчен оток (натрупване на течност в мозъчната тъкан), това може да се види и на КТ.

терапия

Причината за синдрома на Reye не може да се лекува директно. Следователно терапията разчита на лечението на Симптоми болестта. Засегнатите деца най-вече трябва наблюдава се от интензивно лечение да стане. Често има такъв вентилация и Успокояването от необходимите деца.

От Вътречерепно налягане също трябва да се наблюдава. За да се намали мозъчният оток и по този начин вътречерепното налягане, например Манитол са дадени. Това е вещество, което се използва за размножаване дренаж и може да намали течността в мозъчната тъкан.

Най- повишени нива на амоняк в кръв може например от a Б.също диализа на кожата (Перитонеална диализа).

прогноза

При тежка форма на синдрома на Reye се случва грубо ¾ от случаите до смърт от болните деца. Следователно a ранен старт на терапията от първостепенно значение в ранните стадии на заболяването. Това може значително да намали високата смъртност.

Текущ Проучванията сочат, че синдромът на Рейе е само един 25% смъртност навън. Около 1/3 от децата се развиха трайни повреди, например неврологичен дефицит или Уврежданията на Spoke- и Способност за учене.

профилактика

Няма директна профилактика, която да предотврати развитието на синдрома на Reye. Единственият вариант е да се избягва употребата на Аспирин® при деца и юноши с вирусни инфекции, тъй като това се разглежда като най-големият рисков фактор за заболяването.

Какви лекарства са подходящи за лечение на болка и треска при деца?

Поради съществуващото предположение за връзка между синдрома на Reye и приема на Aspirin®, прилагането на Aspirin® определено трябва да се избягва.
Парацетамол и ибупрофен са лекарства за избор при болка и треска. Изборът на лекарства и дозировката зависи от възрастта и теглото на детето.

Ибупрофен

Ибупрофен принадлежи към групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС). Ибупрофен има антипиретичен, обезболяващ и противовъзпалителен ефект.
Лекарството се одобрява от възраст над 3 месеца или с тегло над 6 кг.
Дозировката при деца трябва да бъде адаптирана към телесното тегло на детето. В случай на несигурност относно дозировката или употребата, трябва да се потърси консултация с педиатъра. В допълнение към таблетната форма, ибупрофен за деца се предлага и като сок, като прах за разтваряне или като супозитория.
Ибупрофен не трябва да се прилага, ако имате известна алергия или ако имате тежко увреждане на бъбреците или черния дроб.

Парацетамол

Парацетамол това ли е Първи избор лекарство при деца за лечение на треска и болка. Принадлежи към групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС).
Препаратът е одобрен от тегло 3 кг.
Парацетамол не трябва да се използва при недоносени деца и новородени, тъй като черният дроб е все още незрял.
Парацетамолът има антипиретичен и обезболяващ ефект. За разлика от ибупрофен, той няма противовъзпалителен компонент.
В случай на парацетамол дозировката също трябва да бъде адаптирана към телесното тегло на детето. Предозирането на парацетамол трябва да се избягва на всяка цена да стане. По-специално черният дроб на детето достига способността си да разгражда активната съставка. Последиците от претоварването са тежки Увреждане на черния дроб със смърт на чернодробните клетки. Затова трябва да се консултирате с педиатъра преди първата доза. Токсична доза се достига при 150 грама на килограм телесно тегло.

история

Синдромът на Рейе е описан за първи път в Австралия през 1963г. Първият човек, който го описа, беше патологът Ралф Дъглас Кенет Рейе (* 5 април 1912 г. в Таунсвил, † 16 юли 1977 г.). Въпреки това минаха няколко години, преди да се установи връзката между болестта и възможните тригери (вирусни инфекции, Aspirin®).