Angioblastoma

Определение хемангиобластом

Angioblastoma е кратката версия за хемангиобластома.

Хемангиобластомите са доброкачествени Туморите на Централна нервна система, Предимно те растат от Гръбначен мозък или задната ямка.
Ангиобластомите могат да се появят спорадично или в семейства и след това да се проявят под формата на Von Hippel-Lindau болест.

Ангиобластом обикновено расте заедно с голяма киста, която съдържа действителния тумор като малка, твърда част от стената.

Кистата, която расте с пациента, съдържа течност с кехлибарен цвят и няколко от тях могат да се появят като така наречените спринцовки в областта на гръбначния мозък. В ангиобластомите има силно производство на Еритропоетин (Еро), също наричан Допинг агенти се използва. Повишеният еритропоетин може да доведе до увеличаване на засегнатия пациент червени кръвни телца идвам.

Симптоми

Ако хемангиобластома е в малкия мозък, основните симптоми са:

• главоболие
• гадене
• Нарушения на баланса
• нестабилност
• световъртеж

Ако растежът на доброкачествения тумор е прогресирал допълнително, това също може да доведе до нарушения в съзнанието. Ако туморът е в гръбначния мозък, засегнатият човек може да покаже сензорни нарушения и симптоми на парализа.

Освен това са възможни нестабилна походка и нарушения в дефекацията и уринирането. Туморът обаче рядко причинява болка.

терапия

Ежегодните контролни прегледи са необходими, за да се следи за бавния, но често стабилен напредък на растежа на тумора и за да може да се намеси навреме.

Магнитно-резонансната томография с контрастни среди е предпочитаният метод като основна диагноза и за проследяване на напредъка.
Ако е необходимо лечение на ангиобластома, той се отстранява микрохирургично. В повечето случаи, поради доброкачествената си природа, хемангиобластомите могат да бъдат напълно отстранени и обикновено не се разрастват обратно.

Лъчевата терапия все още не е постигнала убедителни резултати при ангиобластоми и понастоящем се изследва лекарствено лечение на ангиобластоми, така че досега единствената доказана ефективна терапия за хемангиобластоми е хирургичното отстраняване.

Болест на Von Hippel-Lindau (VHL)

дефиниция

Болестта на фон Хиппел-Линдау е открита от лекарите Юген фон Хипел и Арвид Линдау като синдром на наследствен тумор в началото на 20 век.
Освен хемангиобластоми, заболяването включва и тумори на ретината (Ангиоми на ретината), Тумори на бъбреците и тумори на надбъбречната жлеза (феохромцитома). В допълнение, тумори на вътрешното ухо, епидидимиса, а също и на панкреаса (панкреас) се добавят.

Прочетете повече по темата: Синдром на Von Hippel Lindau

Лечение на болестта на фон Хиппел-Линдау

Множеството хемангиобластоми често се развиват от пациента по време на заболяването. Окончателното излекуване чрез хирургично отстраняване на сегашните тумори обикновено не е възможно, тъй като новите тумори продължават да растат.

Премахването на ангиобластоми от ЦНС (централната нервна система) обикновено успява без дългосрочно увреждане, но все още няма смисъл да се отстраняват всички тумори от пациента, страдащ от болест на фон Хиппел-Линдау.

По-скоро досега се е оказало полезно да се наблюдават пациенти с болест на фон Хиппел-Линдау ежегодно с помощта на ЯМР на мозъка и гръбначния мозък. След това се обсъжда индивидуално с пациента кой от туморите трябва да бъде отстранен, ако е възможно.

Тук приоритет се дава на туморите, които причиняват дискомфорт. Ако има тумори, които не причиняват никакви симптоми или дискомфорт, но които нарастват все повече и увеличават размера си при последващите контролни прегледи, се препоръчва и отстраняване.

Това е така, защото проучване установи, че обикновено няма подобрение или влошаване на симптомите или функционалното състояние, когато ангиобластома се отстранява хирургично. Това означава, че по правило не се причиняват трайни щети. От друга страна, също така става ясно, че вече възникналите симптоми не могат да бъдат възстановени чрез отстраняване на причинителния тумор.

От това може да се направи изводът, че е много препоръчително да се премахват нарастващите тумори, стига те да не причинят необратими симптоми.