Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)

Синоними в по-широк смисъл

CLL, левкемия, рак на бялата кръв

дефиниция

ХЛЛ (хронична лимфоцитна левкемия) се дължи на а неконтролиран растеж на особено зрели етапи на Лимфоцитите (Лимфни клетки) предшественици, т.е. предшественици на белите кръвни клетки. Тези зрели клетки обаче не са в състояние Имунна защита, Основно е т.нар B лимфоцити засегнати, рядко така наречените Т-лимфоцити (5%).

Получете по-обща информация за тук бели кръвни телца

честота

Строго погледнато, CLL е a лимфом а не левкемия. Въпреки това, хроничната лимфоцитна левкемия е най-често срещаният вид левкемия като цяло. По-възрастните пациенти са особено засегнати (на възраст над 60 години). Въпреки че по-възрастните хора често са засегнати, децата също могат да развият CLL.

каузи

Засега не е известно защо се развива болестта. Все пак някои биха могли Рискови фактори да бъдат свързани с болестта. Те включват в допълнение към старост пациентът също генетични фактори и различни Фактори на околната среда, като. химически разтворители.

Симптоми

При хронична лимфоцитна левкемия се наблюдават увеличения на лимфните възли, напр. по подмишниците или по шията или не се вижда, в коремната кухина.
В началото на заболяването е а Изпълнение кинк, което е характерно за рака. Мотивацията намалява, пациентът вече не е толкова продуктивен, колкото преди, а пациентите забелязват значителни ограничения, особено когато спортуват. Появява се определено количество Склонност към изпотяване на, особено през нощта. Силно нежелан Отслабване за кратко време, по-силно сърбеж и чести инфекции трябва да се спазват. По същия начин е бледост често срещан симптом.

Как да разпознаете хронична лимфоцитна левкемия?

Заболяването често протича за дълъг период от време без симптоми и следователно не е рядкост късен или дори открити случайно става.

Възможните оплаквания могат да бъдат така наречените „симптоми на В“. Те включват нощно изпотяване, нежелано отслабване и треска. Те обаче са доста неспецифични и се срещат при много злокачествени ракови заболявания.

Често засегнатите забелязват безболезнено уголемяване на лимфните възли, Тъй като клетките на левкемия могат да засегнат и черния дроб и далака, пациентите често го имат неспецифични оплаквания в горната част на корема, като. "дърпане" или "натискане".

Освен това CLL може да стане хроничен сърбеж (сърбеж) или кожен обрив (уртикария) причина.

Особено в напреднали стадии засегнатите са склонни да бъдат чести, тежки Инфекции, За тази цел, напр. бактериални инфекции, но също така и силно изразена зараза с херпесен вирус.

В някои случаи може да се появи безболезнено подуване на паротидните и слъзните жлези (синдром на Микулич).

Лекуващият лекар обикновено може да диагностицира CLL с помощта на Кръвен тест откриване. Обикновено променените кръвни клетки могат да бъдат определени под микроскоп.

По принцип обаче симптомите на заболяването са неспецифични, така че значително по-безобидните заболявания са „зад него“ много по-често!

диагноза

Кръвни и лабораторни стойности

При хронична лимфоцитна левкемия има някои сравнително характерни промени в кръвните и лабораторни стойности.

The "Левкоцитоза". Това означава a ненормално увеличение от бели кръвни телца, В случай на CLL, Лимфоцитите, увеличава се подвидът на белите кръвни клетки. Това може да се обясни i.a. чрез удълженото време за оцеляване на "злокачествените" левкемични клетки. Казано по-просто, те се "броят" сред лимфоцитите в анализа на кръвта.

Често се среща на фона на хронична лимфоцитна левкемия Изместване на нормалното, здрав Кръвни клетки, В резултат на това, намаляване на червените кръвни клетки (анемия) и тромбоцитите (тромбоцитопения) наблюдавайте.

В допълнение към лабораторния анализ на кръвните компоненти, основната роля играе изследването на кръвния маз под микроскоп. Типичното тук е напр. увеличен брой зрели, малки лимфоцити или „Gumprecht umbra“.

За допълнително характеризиране на CLL, има имунофенотипа, По време на този специален преглед се изследват различни характеристики на повърхността на левкемичните клетки.

По този начин е възможно да се формират различни подгрупи на заболяването и съответно да се оптимизира терапията.

Вземане на кръв: Най-вече има увеличение на бели кръвни телца пред (Левкоцитоза). Освен това тук се изследват и параметри, които предполагат повишен клетъчен оборот (например пикочна киселина). Увеличението само на белите кръвни клетки обаче не е доказателство за ХЛЛ, тъй като белите кръвни клетки играят важна роля в имунната система и следователно са по-чести при възпаление или инфекция.

Намазване на кръвта: Няколко капки кръв се използват за анализ на кръвта под микроскоп. Не доказващи, но индициращи CLL (хронична лимфоцитна левкемия) са т.нар. Gumprecht umbraче човек разпознава. Те са „спукани“ клетки, които се спукват при намазване поради големия брой клетки.

Костномозъчна биопсия

Биопсията на костния мозък е отстраняване на тъкан от костен мозък. След това тази биопсия се анализира и под микроскоп.

Прочетете повече по темата: Пункция на костен мозък

Imaging

С помощта на рентгенова снимка, в технически жаргон, наречен компютърна томография, и ултразвук Увеличение на лимфните възли и Разширяване на органи, увеличения на далака и черния дроб са типични.

терапия

За съжаление, в момента няма лек за това заболяване. Стратегиите за терапия са насочени към подобряване на качеството на живот (палиативна терапия). Тук се използва и химиотерапия. В редки случаи се обмисля и облъчване на определени зони.

прогноза

Според настоящото състояние на знанието, хроничната лимфоцитна левкемия се причинява от лекарства не може да се лекува, Само тези Трансплантация на костен мозък представлява възможен, но високорисков, лечебен, т.е. лечим, терапевтичен подход.

Научете повече за темата тук: Трансплантация на стволови клетки

Въпреки това, през последните години се наблюдава много напредък в лечението на ХЛЛ. Често комбинация от химиотерапия и така наречените антитела успява значително да забави прогресията на болестта, така че засегнатите дълъг без симптоми може да бъде.

Като цяло валидни изявления относно продължителността на живота или прогнозата са, както при всяко заболяване, много трудно да се направят.

Въпреки това, различни свойства или характеристики на хроничната лимфоцитна левкемия позволяват да се правят изводи за хода на заболяването.Тези т.нар.Рискови фактори„Може напр. се определят като маркер в кръвта или като характеристика на самите левкемични клетки. Например Повишената концентрация на ß2-микроглобулин в кръвта е доста неблагоприятен фактор и предполага бърза прогресия на ХЛЛ.

Загубата или обмяната на отделни генни сегменти на левкемичните клетки представлява специална ситуация, тъй като така наречената „17p делеция“ и „p53 мутация“ са особено важни. Зад тези доста обемисти термини се крият генетични промени в хромозомите на левкемичните клетки. Те водят до понякога бърз, неконтролиран растеж на раковите клетки. Ако една от тези мутации се открие при пациент с ХЛЛ, в по-ранен етап се използват по-агресивни лекарства.

В допълнение към характеристиките на самата хронична лимфоцитна левкемия, разбира се също играят Общо състояние, възраст и Предшестващо заболяване на заинтересованото лице играе важна роля.
Следователно, всички възможни съпътстващи заболявания, като напр Изключено високо кръвно налягане или диабет. Освен това се анализират многобройни лабораторни стойности, напр. открийте възможна намалена функция на бъбреците или черния дроб.

Не са за пренебрегване, напр. възрастта, но и на физически фитнес от болните. Тъй като „монтьор“ пациентите са, когато са поставени за първи път, толкова по-рано могат да понасят химиотерапия и терапия с антитела, която е богата на странични ефекти.

Също така служи като грубо ръководство по отношение на прогнозата Постановка на бинет.

По принцип обаче само лекуващият лекар може да направи индивидуални изявления за прогнозата и продължителността на живота на засегнатите.

постановка

За да се осигури еднаква и общоприложима класификация на хроничната лимфоцитна левкемия, медицинските специалисти в Европа разчитат на т.нар.Класификация на бинет"Съгласен съм. CLL се използва за това в 3 етапа (A-C) разделен. Всичко, което е необходимо за определяне на етапа, е изследване на кръвта и лимфните възли.

• Бинет А: По-малко от 3 увеличени области на лимфните възли, увеличени Лимфоцитите (Подвид на белите кръвни клетки), няма недостиг на червени кръвни клетки и тромбоцити.
• Бинет Б: Повече от 3 увеличени области на лимфни възли, увеличени Лимфоцитите (Подвид на белите кръвни клетки), няма недостиг на червени кръвни клетки и тромбоцити.
• Бинет С: Недостиг на червени кръвни клетки ("анемия", анемия), Липса на тромбоцити (тромбоцитопения), независимо от броя на увеличените области на лимфните възли.

По принцип етапите играят важна роля, особено при започване на терапия. Пациентите в етап А се лекуват само в изключителни случаи. Страдащите от стадий В получават терапия веднага щом усетят симптоми. В стадий С човек говори за напреднала хронична лимфоцитна левкемия. Тези пациенти обикновено винаги се лекуват.

Освен това продължителността на живота намалява с увеличаването на сцената.

Постановката според Рай е по-рядка, но доста приложима. За разлика от етапите според Бинет, тук се включва и всяко уголемяване на черния дроб или далака.

Етап 0: Изключително повишени лимфоцити (подтип на белите кръвни клетки)

Етап 1: + увеличени лимфни възли

Етап 2: + увеличаване на черния дроб и / или далака

Етап 3: + Дефицит на червени кръвни клетки ("анемия", анемия)

Етап 4: + липса на тромбоцити