Синдром на Klippel-Feil

Синоними: вродена синостоза на шийката на матката

дефиниция

Така нареченият Синдром на Klippel-Feil означава a вроден Малформация, особено на Шийни прешлени опасения. Основната характеристика е една адхезия от Шийни прешлени които могат да бъдат свързани с други малформации.
Синдромът на Клиппел-Фейл е описан за първи път изцяло през 1912 г. от Морис Клипел, френски невролог и психиатър, и Андре Фейл, също френски невролог, и кръстен на тях.
Честотата, с която се появява този синдром, се определя с 1:50000 посочено, така че принадлежи към по-редки Заболявания.

Назначаване с гръб специалист?

Ще се радвам да ви посъветвам!

Кой съм аз?
Казвам се д-р. Никола Гумперт. Аз съм специалист по ортопедия и основател на .
Различни телевизионни програми и печатни медии редовно докладват за работата ми. По HR телевизия можеш да ме виждаш на всеки 6 седмици на живо в „Hallo Hessen“.
Но сега е посочено достатъчно ;-)

Гръбначният стълб е труден за лечение. От една страна той е изложен на големи механични натоварвания, от друга страна има голяма мобилност.

Следователно лечението на гръбначния стълб (например херния диск, фасетен синдром, форамен стеноза и др.) Изисква много опит.
Съсредоточавам се върху голямо разнообразие от заболявания на гръбначния стълб.
Целта на всяко лечение е лечение без операция.

Коя терапия постига най-добри резултати в дългосрочен план, може да се определи само след преглед на цялата информация (Преглед, рентген, ултразвук, ЯМР и др.) да бъдат оценени.

Можете да ме намерите в:

• Lumedis - вашият ортопедичен хирург
  Kaiserstrasse 14
  60311 Франкфурт на Майн

Директно към онлайн уговорката за срещи
За съжаление, в момента е възможно само да си уговорите среща с частни здравни застрахователи. Надявам се на вашето разбиране!
Допълнителна информация за себе си можете да намерите в Dr. Никола Гумперт

каузи

Причината за това заболяване вече се крие в Ранна бременносткогато определени части от тъканта на ембриона, т.нар цервикални сомитине узряват правилно или не се развиват както обикновено. Все още не е ясно защо изобщо се появява това нарушение в развитието. Изразът на този синдром е изключително различен и може да бъде напълно безвреден и да бъде едва видима или с тежки малформации придружена.
Синдромът на Klippel-Feil се характеризира с сливане от две или повече Тела на прешлените на областта на шията. В някои случаи целият шиен гръбначен стълб може да се слее заедно. Характерни са и един дълбока коса и в резултат на гръбначния растеж много къса шия с Укрепване на врата и a Неправилна стойка на главата, a крива шия, наричан още torticollis osseus. Тези типични клинични признаци обаче се срещат само при 34 – 74 % пациента, тъй като честотният обхват на движение често е добре запазен.

Костните сраствания могат да доведат до дискомфорт в зависимост от тежестта им. Подвижността на шийния отдел на гръбначния стълб може да бъде силно ограничена. Липсата на подвижност обаче частично се компенсира от други гръбначни стави, които са между, над или под срастванията, които след това често overmobile те. Това обаче означава също, че свръхмобилните участъци на гръбначния стълб са по-слабо стабилизирани, поради което в тези области могат да възникнат сериозни проблеми, като нараняване на Backmarks в областта на шията, нестабилност или един спондилоартроза (дегенеративни промени в ставите на гръбначните арки). Ако първата цервикална гръбначна става между костите на черепа и т.нар Атласни кости слети, тази малформация причинява повече дискомфорт, отколкото ниско разположените стави.

Симптоми

Характерни са симптомите Ограничаване на движението, главоболие, Предразположение към мигрена, Болки в шията и Нервна болкапричинено от ненормално образуване на прешлени, които след това механично стимулират възникващите нервни корени или най-вече от вродено стесняване на Спинален канал, т.нар миелопатия.

Освен това има многобройни свързани с него малформации и симптоми. Така че може да има и други костеливи аномалии, като тази Вдигане на рамото (Деформация на Sprengel), Аномалии на ребрата, смутен Развитие на пръстите, както и по-дълбоко изкривяване на гръбначния стълб, като изразено Кифозата или дори един сколиозакоито също трябва да бъдат лекувани своевременно.
Други аномалии могат да се появят при a Разцепена устна и небце, Стоматологични разстройства, т.нар Спина бифида, Парализа на очния мускул (Синдром на Дуейн) или неправилно поставяне на ухото с придружаващо го глухота състоя се.
Те също са характерни деформации на сърце или дес Пикочните пътища, поради което при диагностициране на синдрома на Klippel-Feil винаги един свръхзвуков на пикочните пътища трябва да се направи, тъй като тези малформации могат да бъдат асимптоматични в началото.

Диагностика и терапия

Въпреки това много пациенти, при които диагнозата не е очевидна, не изпитват симптоми и диагноза до зряла възраст. Синдромът на Klippel-Feil се диагностицира чрез клиничен преглед и за точно представяне на шийния отдел на гръбначния стълб, рентгеново изследване в 2 равнини, за да може да се види точното местоположение и степента на малформацията.
В допълнение, често се прави ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб (за предпочитане при КТ при малки деца поради радиационното облъчване) или КТ, за да се определи евентуално увреждане или стесняване на гръбначния мозък и за откриване на свързани аномалии.

За съжаление, синдромът на Klippel-Feil не може да се лекува причинно. Терапията обикновено е симптоматична под формата на физиотерапия за укрепване на задържащите мускули и облекчаване на симптомите. В по-лоши случаи гръбначните инжекции могат да се използват в случай на силна болка или в много специфични случаи с тежка нестабилност в гръбначна става, дори може да се посочи операция. Пациентите с изразена свръхмобилност в някои гръбначни сегменти трябва във всеки случай да ограничават ежедневните си дейности и да не извършват никакви резки движения, които да поставят много напрежение на шийния отдел на гръбначния стълб, за да не предизвикат увреждане на гръбначния мозък.

прогноза

Прогнозата е изключително различна и зависи много от индивида Болестно изражение и вече настъпи Последващи щети от. Причината за синдрома на Klippel-Feil обаче не може да бъде лекувана. Също така оплакванията обикновено се провеждат в рамките дегенеративни промени гръбначният стълб се увеличава с възрастта. По отношение на продължителността на живота синдромът на Klippel-Feil има добра прогноза и повечето пациенти могат да водят до голяма степен нормален живот. Много рядко е необходима хирургия. Непризнатите придружаващи малформации обаче могат да станат сериозни Усложнения да води.