Злокачествена хипертермия

Синоними

• Злокачествена хиперпирексия,
• МЗ криза

Английски: злокачествена хипертермия

Въведение

Пълната картина на злокачествената хипертермия е много сериозен метаболитен дисбаланс, който възниква почти изключително във връзка с анестезия. В ежедневието безсимптомно конституционно разстройство в калциевия баланс на мускулната клетка след контакт с определени анестетични лекарства води до масивно нарушаване на цялостния метаболизъм със сърдечни аритмии, недостиг на кислород, хиперацидност и масивно прегряване на организма. В резултат на това могат да възникнат нарушения на коагулацията, увреждане на мускулите, прехидратация на белите дробове, бъбречна недостатъчност и увреждане на мозъка и нервната система и да застрашат живота на пациента. Ако не се лекува, такава злокачествено-хипертермична криза е фатална в 70-80% от случаите и чрез последователна и ранна терапия смъртността може да бъде намалена до под 5%. Важно е да се документира възникнала криза, за да може да се използват други анестетици за по-късни операции, които не са спусък за злокачествена хипертермия.

Прочетете също: Общи анестетични странични ефекти

Определение за злокачествена хипертермия

Злокачествената хипертермия е масивно метаболитно разстройство, при което енергията, кислорода и киселинно-алкалния баланс на тялото се дерайлират при пациенти с тази предразположеност чрез контакт с определени медикаменти по време на анестезия.

епидемиология

Счита се, че честотата на предразположение към злокачествена хипертермия е около 1/10 000 в населението. Пълната картина на заболяването се проявява в една на 250 000 до 500 000 анестезия, подозираните случаи се появяват в около 1/30 000 анестезия. По-младите мъже са по-често засегнати като цяло.

Причини за злокачествена хипертермия

Злокачествената хипертермия е все още не напълно проучено нарушаване на калциевия баланс на мускулните клетки, което остава без симптоми в ежедневието.
Контакт с определени задействания, v. а. Газообразните анестетици и лекарства, които отпускат мускулите по време на анестезия, водят до остро възникваща дисрегулация на калциевия баланс на мускулните клетки, което води до вътрешността на клетките, залети с калций.

Това инициира високо енергоемките процеси в мускулите, които имат далечни последици за целия организъм чрез консумацията на енергийни носители, кислород и произтичащите от тях продукти на разпадане: Кислородът и енергийните носители, които се консумират в мускулите, вече не са достъпни за други органи, поради кислородния дълг и Продуктите от разлагането прекомерно подкисляват организма, дишането и минералния баланс на организма дерайлират и телесната температура рязко се повишава, при което контролните вериги на организма се нарушават допълнително и предизвикват злокачествена хипертермия.

Какво представляват задействащите вещества?

Задействащите вещества на злокачествена хипертермия, т.е. вещества, които могат да предизвикат това функционално разстройство, са: инхалаторни анестетици, сукцинилхолин и кофеин. Инхалационни анестетици, напр. Севофлурана, се използват за предизвикване и поддържане на анестезия. Изключение е азотният оксид, който е безопасно вещество и не е спусък за злокачествена хипертермия. Сукцинилхолинът е деполяризиращ мускулен релаксант, който се използва в някои случаи по време на анестезия и е най-важното задействащо вещество. Стресът също може да бъде спусък.

Неостигмин

Неостигминът е a Инхибитори на холинестеразата, Той предотвратява разграждането на ацетилхолин в синаптичната цепка от ензима ацетилхолинестераза. Този ефект го прави подходящ като антагонист на недеполяризиращи мускулни релаксанти, които се използват за индуциране и поддържане на анестезия. Неостигминът е напр. Използва се при бягство от анестезия или за противодействие на мускулната слабост миастения гравис. Тъй като недеполаризиращите мускулни релаксанти, за разлика от деполяризиращите средства като сукцинилхолин, не са задействащи вещества за злокачествена хипертермия, тук не се използва неостигмин.

Симптоми на злокачествена хипертермия

Ранните, но неспецифични признаци за появата на злокачествена хипертермия са сърдечните аритмии по време на анестезия. Повишеното съдържание на въглероден диоксид може да бъде измерено в издишания въздух на пациента и с течение на времето възниква мускулна скованост (взискателност) по цялото тяло. Кръвното налягане пада с увеличаване на сърдечната честота и циркулацията на пациента става дестабилизирана. Силното повишаване на телесната температура настъпва едва сравнително късно.

При по-нататъшния ход на злокачествена хипертермия, клетъчната смърт в мускулите, склонни към криза, води до калиево претоварване в кръвта, което може да доведе до сърдечна аритмия, кислородния дълг в организма и недостатъчното дишане да доведе до хиперацидност. Усложненията могат да включват бъбречна недостатъчност, дихателна недостатъчност, сърдечно-съдова недостатъчност или подуване на мозъка.

диагноза

Пациентите под анестезия се наблюдават задълбочено с помощта на инструменти ("mследене„), Анестезиолозите са много внимателни към злокачествената хипертермия. Ранен признак на злокачествена хипертермия е увеличаването на съдържанието на въглероден диоксид в издишания въздух; признаци на свръхкиселяване могат да бъдат открити при анализа на кръвния газ. Ако се подозира злокачествено-хипертермична криза, незабавните действия и диагностиката са от съществено значение.

За да се изясни предразположението към злокачествена хипертермия преди операция, в момента съществува единствената специфична възможност за изследване на мускулна проба, взета в лабораторията. Въпреки това, тъй като това изисква малка операция (Мускулна биопсия) е необходим, този метод не е подходящ за цялостно тестване / диагностика.

терапия

Незабавното спиране на доставката на задействащото вещество и от най-голямо значение за терапията възможно, промяната към друга процедура за упойка.
Механизмът на заболяването може да бъде прекъснат чрез прилагане на лекарството дантролен. Операция, която вече е в ход, трябва да приключи възможно най-скоро. Повишава се доставката на кислород, ако е необходимо, подкиселяването на тялото и сърдечната аритмия могат да бъдат лекувани с медикаменти. Чрез последователни, ранни терапевтични действия, смъртността при криза на злокачествено-хипертермия може да бъде намалена до почти нула.

прогноза

Злокачествената хипертермия е сериозен, потенциално животозастрашаващ инцидент под упойка. Въпреки това, чрез клиничен опит в работата с пациенти с МЗ, възможността за извършване на анестезия без задействане, ако се подозира предразположение към злокачествена хипертермия, решително терапевтично действие и подобряване на възможностите за мониторинг и интензивно лечение, беше възможно драстично да се увеличи нелекуваната висока степен на смъртност да се намали.

Ако пациентът подозира злокачествена хипертермия в хода на предишни операции, това трябва да бъде добре документирано и пациентът трябва да бъде информиран за това, за да може да информира анестезиолога при планиране на бъдещи операции.

Последиците от злокачествената хипертермия (като метаболитен дисбаланс, сърдечна аритмия, прегряване на тялото) възникват предимно от прилагането на така наречените тригерни вещества (анестетици) по време на операция. Следователно, при терапията на злокачествена хипертермия незабавното прекратяване на спусъковата субстанция е първи приоритет, за да се избегнат допълнителни щети. Тъй като злокачествената хипертермия води главно до повишено отделяне на калций, това трябва да бъде спряно възможно най-бързо. Ако първите признаци на дерайлиране се появят по време на операция (сърдечна аритмия, прекомерно подкиселяване на тялото), незабавното лечение на злокачествена хипертермия с мускулни релаксанти (особено дантролен) е от решаващо значение. Тези средства блокират калциевите канали, предотвратявайки навлизането на твърде много калций в клетката. Това свежда до минимум метаболитното дерайлиране и спазмите на мускулите. Освен това се предотвратява огромното увеличение на топлината.

Сега е задължително в германските операционни зали да има такова лекарство на място, тъй като незабавното приложение е от решаващо значение за лечението на злокачествена хипертермия. През последните години това доведе до все по-малко хора, които трябва да умрат от злокачествена хипертермия. Независимо от това, ако имате генетична диспозиция, трябва да избягвате прилагането на "класически задействащи вещества" (анестетици), така че злокачествената хипертермия да не може да се развие на първо място. Ето защо е препоръчително да се подложите на тест, ако има известно заболяване в семейството, за да определите дали има риск от операция. Ако съществува риск от злокачествена хипертермия, по време на операцията не се използват задействащи вещества. Вместо това се използват средства за така наречената тотална интравенозна анестезия (TIVA). Тук като анестетици могат да се използват азотен оксид или недеполяризиращи мускулни релаксанти. Целта е непрекъснато да се инжектират хапчета за сън като пропофол и обезболяващи (като опиати) в пациента по време на операцията. Това гарантира свобода от болка и безсъзнание по време на цялата операция, без да се използва задействащо вещество. По този начин няма повишен риск от операции за пациенти със злокачествена хипертермия, стига да не се оперират с пускови вещества като анестетици.

Въпреки незабавното прилагане на мускулни релаксанти като дантролен, има (макар и по-малко) дерайлиране на метаболизма. Това включва, наред с други неща, подкисляване на тялото (ацидоза), както и повишена концентрация на въглероден двуокис (CO2) в кръвта. Тъй като и двете са вредни за организма, инхалацията със 100% кислород се използва за терапия на злокачествена хипертермия и пациентът се оставя да диша повече чрез вентилатора, така че да се издиша повече CO2 и повече O2 да е на разположение на тялото едновременно. Това работи срещу липса на кислород (Хипоксия) отсреща. Подкисляването на организма се причинява от инфекцията на алкален агент (например Сода бикарбонат) противодейства.

За да се избегне нарушение на коагулацията на кръвта, човек често използва и терапията на злокачествена хипертермия хепарин, Това средство гарантира, че кръвта не може да се съсирва напълно. По този начин кръвта не се стиска, а остава течна. Това е особено важно за един Образуване на тромби предотвратяване и възможно емболия да избегна. Бъбречната функция също е изложена на риск от злокачествена хипертермия. Най-важното тук е това Синдром на смачкване да избегна. При синдром на смачкване се появява поради засилена атака на миоглобин до a Бъбречна недостатъчност, Миоглобинът се освобождава все повече от увредените мускули, наред с други неща. Като терапия за злокачествена хипертермия, прилагането на лекарства за уриниране (диуретичен) важно. По време на метаболитното дерайлиране при злокачествена хипертермия тялото също натрупва повече топлина. За да се сведе до минимум това, тялото леко се охлажда (например с хладни кърпи). Тъй като сърдечните аритмии се появяват по време на операцията (особено засилен сърдечен ритъм), мониторингът на сърдечната активност и кръвното налягане е друга терапевтична мярка.Пациентите често се прехвърлят в интензивното отделение за това.