Синдром на Сьогрен

Английски: синдром на Sjogren

дефиниция

Синдромът на Сьогрен (известен още като синдром на Сьогрен-Ларсон) е описан за първи път през 1933 г. от шведския офталмолог Хенрик Шьогрен. Това е сухота на очите и устата във връзка с ревматично заболяване, хроничен полиартрит.

Въведение

Синдромът на Сьогрен е автоимунно заболяване, описано за първи път през 1933 г., при което собствената имунна система на организма е насочена главно срещу слюнчените и слезните жлези. Принадлежи към така наречените колагенози.

Синдромът на Сьогрен носи симптоми като

• сухо око (водещ симптом),
• сухи лигавици в устата, носа и гърлото, както и
• Ставен дискомфорт с него. Причината за появата на това заболяване все още не е известна.

Заболяването се открива с помощта на кръвен тест, в който се откриват автоантитела, т.е. антитела срещу собственото ви тяло.

Лечението е било трудно и до днес поради необяснима причинно-следствена връзка. Оплакванията се лекуват: капки за очи за сухи очи, пиене много срещу сухота в устата, болкоуспокояващи и болезнено засягане на ставите. Освен това могат да се използват и противовъзпалителни лекарства.
Прогнозата като цяло е добра, но зависи от съпътстващите заболявания.

Каква е класификацията на синдрома на Sjogren?

• Дискомфорт в очите
  Поне един положителен отговор на един от въпросите 1-3 в каталога с въпроси, приложени по-долу.
  
• Дискомфорт в областта на устата
  Поне един положителен отговор на един от въпросите 4-6 в каталога с въпроси, приложени по-долу.
  
• Очни констатации
  Положителен тест на Ширмер или Роуз-Бегал.
  
• Находки от тъкани
  Най-малко 1 лимфоиден клетъчен фокус (> 50 моноядрени клетки) на 4 mm² тъкан на слюнчените жлези
  
• Засягане на слюнчените жлези
  Поне един положителен резултат в следните 3 теста:
  • Сцинтиграфия на слюнчените жлези,
  • Паротидна сиалография
  • нестимулирано слюноотделяне (<1,5 ml / 15 минути).
    
• Автоматично откриване на антитела
  Поне един положителен резултат:
  • SS-A / Ro или SS-B / La антитела
  • Антинуклеарни антитела (ANA)
  • Ревматоидни фактори

Ако има заболявания като лимфом, СПИН, саркоид или болест на присадка срещу гостоприемник, тези критерии за класификация не се използват.

Ако заболяванията, споменати по-горе, не са налице и не са известни други ревматични заболявания, има вероятност от над 90%, че първичният синдром на Сьогрен е налице веднага щом са изпълнени 4 от 6-те критерия (точка 6 само показва, че той е налице на SS-A / Ro антитела задължително).

Ако е известно друго (ревматично) заболяване (като ревматоиден артрит (ревматоиден артрит), лупус еритематозус или склеродермия), има 90% вероятност да съществува вторичен синдром на Сьогрен, ако е изпълнен първият или вторият критерий и шестият критерий и два от критериите 3, 4 и 5 са ​​изпълнени.

Обсъжда се, че диагнозата на вторичния синдром на Сьогрен може да се счита за потвърдена веднага щом съществуват типични симптоми (като проблеми със сушата) и SS-A / Ro или SS-B / La антитела. При тези обстоятелства не е абсолютно необходимо да се извършват допълнителни изследвания като биопсия на устните.

Разпознаване на синдрома на Сьогрен

Да живеем със синдрома на Sjogren.

Основните оплаквания на засегнатите пациенти са сухота на очите, устата и други лигавици.

• Засягане на очите:
  Физиологично повърхността на очите ни се навлажнява от сълзотворен филм. Слъзният филм се състои от различни компоненти, които се отделят от различни жлези.
  Ако този сълзотворен филм е недостатъчен, възниква изображението на "сухото око".
  Следните характеристики са типични:

  Ако тези симптоми се появят и не могат да бъдат обяснени с алергии или други подобни, трябва да се обмисли и синдромът на Сьогрен.

  • Сухота на очите
  • Чувство на чуждо тяло в очите ("Пясък в очите“)
  • Червени и възпалени очи
  • увеличени сълзи в очите
    
• Участие на устата:
  Засегнати са не само слезните жлези, но и слюнчените жлези, които са отговорни за секрецията на слюнка в устната кухина (Паротидни, челюстни и езикови слюнчени жлези).
  Следните симптоми се проявяват тук:
  • Сухота в устата и гърлото
  • Често пиене
  • Възпаление на лигавицата и венците
    
• Други корпоративни органи:
  Други лигавици в тялото също могат да бъдат засегнати: носът, вятърната тръба и бронхите. Участието на органи включва например: ставите, мускулите и белите дробове. Други органи са засегнати рядко до много рядко.

Прочетете също: Болка на върха на езика

Как се диагностицира синдромът на Sjogren?

Подозрението се изразява от лекаря, обикновено офталмолог, УНГ специалист или зъболекар въз основа на описаните оплаквания.
Извършват се тестове за антитела, за да се осигури диагнозата. Тук се откриват автоантителата SS-A и SS-B, които са характерни за синдрома на Сьогрен.

Подробна статия за много различни автоантитела и автоимунните заболявания, причинени от тях, можете да намерите на: Автоантитела

Как лекарят пита за синдрома на Сьогрен?

1. Страдате ли от ежедневни, стресиращи сухи очи и уста повече от три месеца?
   
2. Често ли чувствате чуждо тяло (пясък) в очите си?
   
3. Използвате ли заместители на сълзи повече от 3 пъти на ден?
   
4. Страдате ли от ежедневна суха уста в продължение на повече от три месеца?
   
5. Като възрастен човек изпитвахте ли повтарящи се или постоянни отоци на слюнчените жлези?
   
6. Принудени ли сте да пиете, за да поглъщате суха храна?

Може ли синдромът на Sjogren да има главоболие?

В допълнение към класическите симптоми на синдрома на Sjogren, като сухота в устата и сухи очи, засегнатите могат да страдат от различни други оплаквания. Много пациенти страдат от главоболие, което може да варира по тежест. Мигреноподобните атаки с гадене и чувствителност към светлина могат да се появят и при синдрома на Sjogren.

Научете повече на: Какво да правя срещу главоболие

Може ли да възникне косопад при синдром на Sjogren?

Косопадът може да е признак на недостиг на желязо при хора със синдром на Sjogren. Изсушаването на кожата и лигавиците често води до малки кръвоизливи и може да се наруши и съсирването на кръвта. Ако хората губят кръв редовно, това може да се прояви в недостиг на желязо. Загубата на коса може да бъде предизвикана и от различни лекарства, които се използват при лечението на синдрома на Сьогрен (например имуносупресивни лекарства или цитостатици).

Може да се интересувате също: Какво да направите в случай на косопад?

Лечение на синдром на Sjogren

Как се лекува синдромът на Sjogren?

Причинна терапия за синдрома на Sjogren все още не е възможна - причината не може да се пребори. Лекуват се само симптомите.
Тук различните медицински дисциплини вървят ръка за ръка.

Офталмологът предписва заместители на сълзите, така наречените "изкуствени сълзи", за да поддържат очите влажни.
Зъболекарят препоръчва слюнчени продукти като неподсладени лимонови капки или вода за уста.
Болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства могат да се дават при ставни проблеми.

По принцип трябва да сте сигурни, че пиете поне 1,5 литра течности на ден.

Какви нови лечения има за синдрома на Sjogren?

Въпреки че има редица лекарствени и нелекарствени подходи, които осигуряват симптоматично облекчение, синдромът на Sjogren все още не се счита за лечим.
Наскоро обаче бяха изследвани нови терапевтични възможности, които са предназначени да контролират болестната активност и да подобрят качеството на живот на пациентите.

Новите лечения са така наречените биологични терапии и лекарства („биологични“), които имат имуномодулиращ ефект. Това означава, че лекарствата се използват, за да се опитат да модулират имунната система, така че тя вече да не е активна спрямо собствените структури на организма.

В момента не е одобрено лекарство от тази област за лечение на синдрома на Сьогрен, но в момента се провеждат интензивни изследвания в тази област, така че има надежда за подобрени терапевтични възможности в близко бъдеще.

Кои хомеопатични лекарства помагат при синдрома на Sjogren?

От научна гледна точка хомеопатичните препарати не предлагат адекватен заместител на лечението на синдрома на Сьогрен и в никакъв случай не са достатъчни за предотвратяване или забавяне на прогресирането на болестта.

Въпреки това, алтернативните лечебни подходи могат да подобрят качеството на живот и да помогнат за облекчаване на симптомите. Хомеопатичната терапия може да бъде планирана и придружена от опитен хомеопат. В случай на възпаление и остро влошаване на симптомите, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Каква роля играят стойностите на кръвта и антителата при синдрома на Sjogren?

За да постави диагноза, лекарят взема кръвна проба, която след това се тества за различни лабораторни стойности и антитела. Обикновено синдромът на Сьогрен показва такова поликлонална хипергаммаглобулинемия, Това означава, че имунните клетки в кръвта все повече произвеждат определени антитела (гама глобулини).

Това само по себе си обаче не е окончателно за наличието на синдром на Sjogren, тъй като хипергаммаглобулинемия при много заболявания, напр. Инфекциозни заболявания или възпалителни заболявания на червата. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) също се увеличава поради големия брой антитела в кръвта.
Пациентите също могат да имат недостиг на червени кръвни клетки (анемия), бели кръвни клетки (левкопения) и / или тромбоцити (тромбоцитопения).

50-80% от пациентите със синдром на Sjögren показват положително откриване на някои авто-антитела, ANA (антиядрените антитела). Това са антитела, които се произвеждат от имунните клетки и са насочени срещу собствените клетъчни ядра на организма. Антителата обикновено защитават организма от чужди вещества като бактерии или вируси. Следователно положителното откриване на ANA може да бъде индикация за автоимунно заболяване, при което имунната система неправилно разпознава собствените структури на организма като чужди и ги унищожава.

Други автоантитела, които предполагат синдром на Sjogren, са SS-A антитела и SS-B антитела. Тези протеини са насочени към други компоненти на клетъчното ядро. Антитела срещу компоненти на слюнчените жлези или така наречените ревматични фактори също се забелязват при някои пациенти.

Нивото на антителата в кръвта не позволява да се правят изводи за тежестта на заболяването, тъй като това зависи главно от клиничните симптоми. Положителната лабораторна находка трябва винаги да се оценява заедно с клиничните симптоми, за да може да се постави окончателната диагноза на синдрома на Sjogren.

Научете повече на: Стойности в кръвта

Предотвратяване на синдрома на Сьогрен

Какви са причините за синдрома на Sjogren?

При почти 50% от засегнатите заболяването протича самостоятелно, т.е. без други съпътстващи заболявания: така наречения първичен синдром на Сьогрен. Синдромът на вторичния Sjogren обикновено има основно ревматично заболяване (например хроничен полиартрит).

Точната причина не е известна. Човек подозира за неизправност на имунната система. Изглежда това е насочено срещу собствените клетки на организма, така нареченото автоимунно заболяване.

Как можете да предотвратите синдрома на Sjogren?

Синдромът на Sjogren не може да бъде предотвратен. Това е неизправност на имунната система, която в контекста на това заболяване се обръща срещу собственото си тяло и се опитва да се бори с него.
Към днешна дата произходът на това автоимунно заболяване не е напълно изяснен, така че не могат да се предприемат превантивни мерки.

Курс на синдрома на Sjogren

Какъв е курсът на синдрома на Sjogren?

Синдромът на Sjogren е хронично заболяване, което все още не е излекувано. Това означава, че пациентите ще трябва да живеят с болестта цял живот. Въпреки това синдромът на Сьогрен има сравнително добра прогноза, тъй като болестта прогресира много бавно.

В началото на синдрома на първичен Sjogren обикновено се засягат слюнчените и слезните жлези. Тъканта се атакува от белите кръвни клетки (лимфоцити) и в крайна сметка се унищожава. Това се забелязва чрез дискомфорт в очите и устата (дехидратация).

В хода на заболяването се засягат и други органи като кожата, нервната система, ставите и вътрешните органи. В резултат на това често засегнатите имат значително намалено качество на живот.

Протичането на вторичния синдром на Сьогрен, което протича като част от други заболявания (например ревматоиден артрит или хроничен хепатит В), се определя от основното заболяване. Медикаментите и адекватната терапия (например прилагане на изкуствени сълзи или слюнка) могат да облекчат симптомите и значително да подобрят качеството на живот.

Заболяването само по себе си не е фатално. Пациентите със синдром на Sjogren често умират от сърдечно-съдови заболявания, инфекции или лимфоми (рак на лимфната жлеза).

Каква е прогнозата за синдрома на Sjogren?

По правило прогнозата за синдрома на Сьогрен е добра, но зависи от съпътстващите заболявания, които се появяват, като например засягане на ставите и др.

Синдромът на Сьогрен влияе ли на продължителността на живота?

В повечето случаи синдромът на Сьогрен е доброкачествен, тъй като болестта прогресира много бавно, въпреки липсата на лечебни възможности досега и следователно има сравнително благоприятна прогноза. Съответно, повечето пациенти нямат намалена продължителност на живота. Продължителността на живота обаче зависи до голяма степен от това дали участват други органи. В допълнение към слъзните и слюнчените жлези, както и различни други жлези (като потните жлези), нервната система или вътрешните органи също могат да бъдат засегнати от заболяването.

Особено хората, които имат синдром на Sjogren с белодробно засягане, имат четири пъти по-голяма вероятност да умрат преждевременно от болестта. В допълнение, при синдрома на Сьогрен рискът от развитие на различни злокачествени тумори на лимфните възли (напр. Неходжкинов лимфом, MALT лимфом или лимфом на маргинална зона) значително се увеличава.

Какво е синдром на Sjogren?

Синдромът на Sjogren може или да прогресира бавно и постепенно, или да прогресира по бърз начин.
Отпускането означава, че активността на заболяването е постоянна, но симптомите не винаги са еднакво изразени. Новите възпаления предизвикват "скок", който се характеризира с остри симптоми като сухота на очите и устата. Засегнатите след това се чувстват победени, безсилни и уморени.

Често тягата се предхожда от по-големи физически натоварвания или прекомерни изисквания, но това не е задължително да е така. Консумацията на алкохол, напитки, съдържащи кофеин (кафе и чай) или храни с високо съдържание на захар, също може да предизвика възпалителна активност в организма, която да пламне и да предизвика възпламеняване.

Допълнителни въпроси за синдрома на Сьогрен

Каква е правилната диета при синдрома на Sjogren?

При синдрома на Сьогрен има възпалителни процеси в организма, които са насочени към жлези и редица други органи. Здравословната и балансирана диета може да подобри симптомите, да подпомогне лечението и да подобри качеството на живот на пациента.

Основната характеристика на заболяването са сухи очи и уста. Поради тази причина пациентите трябва да пият възможно най-много течности, като избягват кофеиново кафе, зелен и черен чай, тъй като те извличат вода от тялото. Същото важи и за алкохола и пикантните храни. Дори сладките напитки влошават симптомите, поради което засегнатите трябва да прибягват до вода, подсладени чайове или силно разредени плодови сокове.

Дъвчащата дъвка или таблетки без захар може да стимулира производството на слюнка от жлезите, така че е добър избор.

Много хора трябва да променят хранителните си навици, след като са диагностицирани със синдрома на Сьогрен. Често има и една или повече хранителни непоносимости (например към глутен).

Храненето трябва да се състои главно от

• много пресни зеленчуци,
• риба
• Зехтин и
• Плодове.

Пациентите трябва да ограничат прекомерната си консумация на месо, млечни продукти, преработени храни и храни, съдържащи захар. Това гарантира, че организмът може да поеме достатъчно витамини, минерали и микроелементи.

Научете повече за правилното хранене на: Ето как работи здравословното хранене

Какви кожни промени има при синдрома на Сьоргрен?

Характерни за синдрома на Сьоргрен са промените в лигавиците и кожата. Заболяването постепенно унищожава жлезите на тялото. В резултат на това лигавиците изсъхват и кожата става суха и люспеста. При синдрома на Sjogren са често срещани лилави промени в кожата, възпалително зачервяване на кожата (пръстеновиден еритем), пятна и сърбеж.

Като страничен ефект някои пациенти развиват това, което е известно като синдром на Рейно. Това води до намален приток на кръв към пръстите, което означава, че кожата в засегнатите области става само бяла. Тогава цветът се променя в син, поради липсата на кислород в тъканта и има реактивно увеличаване на притока на кръв, пръстите стават червени и болезнени.

Поради типичното три оцветяване на кожата (бяло-синьо-червено), синдромът на Рейно е известен още като "триколорен феномен". Това нарушение на кръвообращението може да продължи няколко часа и често се предизвиква от настинка или стрес при пациентите на Sjogren.

Можете също да разберете повече на: Синдром на Рейно

Има ли лична карта за инвалидност за синдрома на Sjogren?

Пациентите, страдащи от синдрома на Sjogren, имат възможност да кандидатстват за пропуск на тежко инвалид. Степента на увреждане (GdB) зависи от физическите ограничения в ежедневието. В зависимост от това от кои оплаквания страда засегнатото лице, има различен брой точки, които съответстват на GdB (например 30 точки съответстват на GdB от 30). Медицински експерт определя степента на увреждане индивидуално.

Синдромът на Sjogren наследствен ли е?

Точната причина за синдрома на Сьогрен все още не е изяснена, но има все повече доказателства, че освен влиянието на околната среда и хормоналните фактори, генетичните компоненти също допринасят за развитието на болестта. Независимо от това, рискът от преминаване на синдрома на Сьогрен върху детето е сравнително нисък при 1-3%.

Безопасно ли е да забременеете със синдром на Sjogren?

Тъй като по-специално жените на средна възраст са засегнати от заболяването, често се случва пациентите да са или искат да забременеят. При наличие на синдром на Сьогрен желанието да има деца трябва внимателно да се планира с лекуващия лекар и гинеколога, тъй като лечението на заболяването обикновено трябва да се промени по време на бременност. Много лекарства, които се използват при синдрома на Сьогрен, трябва да бъдат прекратени, тъй като се считат за увреждащи микробите или безопасността на тези препарати по време на бременност е недостатъчна.

В сравнение с нормалната популация, жените с първичен синдром на Sjogren нямат повишен риск от спонтанен аборт или преждевременно раждане.
При вторичния синдром на Сьогрен този фактор зависи до голяма степен от основното заболяване.

В изключително редки случаи, по време на бременност, автоантителата на майката могат да бъдат прехвърлени в кръвообращението на детето. Това може да доведе до аритмии и развитие на В-клетъчни лимфоми (злокачествен тумор на лимфните възли) у детето.

Прочетете също: Бременност - какво трябва да знаете!

Възможно ли е да има деца въпреки синдрома на Сьогрен?

Наличието на синдрома на Sjogren не означава, че засегнатите жени не трябва да имат деца. Рискът от преждевременно раждане или спонтанен аборт по време на бременност не се увеличава от болестта и рискът от предаване на болестта върху детето също е сравнително малък.

Въпреки това жените, които искат да имат деца, трябва да са наясно, че отглеждането на дете може да бъде изключително психологическо и физическо натоварване, особено ако човек не е напълно физически годен. Във всеки случай пациентите трябва да говорят със своя лекар за семейното планиране, за да могат да се прекратят лекарствата преди зачеването и да се обмисли алтернативна възможност за лечение по време на бременност.

Какво трябва да се има предвид при синдрома на Сьогрен с тиреоидит на Хашимото?

Автоимунно заболяване като синдром на Sjogren често се среща заедно с други заболявания и обратно. Повече от 20% от пациентите с тиреоидит на Хашимото също страдат от синдрома на Сьогрен.

Ако синдромът на Sjogren се появи заедно с болестта на Хашимото, това се нарича "вторичен синдром на Sjogren" (за разлика от първичния синдром на Sjogren, който протича без никакви съпътстващи заболявания). Тиреоидитът на Хашимото също е автоимунно заболяване, което причинява хронично възпаление на щитовидната жлеза. В резултат на това щитовидната жлеза става неактивна и пациентите се чувстват изтощени и уморени.

Точната връзка между двете заболявания все още не е напълно изяснена, но автоимунните процеси играят важна роля и в двата случая.

Прочетете повече за това по-долу: Тиреоидит на Хашимото