Синдром на Вернер-Морисън

Синоними

ВИПома, Водна диария Хипокалиемия

дефиниция

Синдромът на Вернер-Морисън описва едно злокачествена дегенерация от панкреас.

Това е много рядко заболяванекоято се среща при 1 на 1 милион души всяка година. Типичната възраст, на която получавате това заболяване, е около 50 години.

Това заболяване е едно тумор на невроендокринната система (Нервна система и Ендокринна система относно). Клетките на жлезата са засегнати, така че туморът може да бъде открит аденокарцином (Карциноми, които засягат жлезите) се отчита.
Дегенерацията е в D1 клетки и води до променено освобождаване на тъканния хормон, наречен "вазоактивен полипептид“.

Основно произвежда панкреас Хормоните (Messenger вещества) и Ензимитече тялото при разцепване и по този начин в храносмилане на отделните компоненти на храната като въглехидрати, Мазнини и Белтъци помогне.

В VIPoma има конверсия на D1 клетките, които са отговорни за производството на "вазоактивен полипептид" (VIP), са отговорни.
Промяната в клетката води до едно безпрепятствен и прекомерно разпределение на хормона VIP.

Симптоми

Тъй като при синдрома на Вернер-Морисън има прекомерно освобождаване на Хормон VIP идва и „вазоактивният полипептид“ е отговорен за отделянето на вода от тънките черва, основният симптом е диарията.
Това е придружено от ежедневна загуба на течности 4 - 6 литра.
В този контекст тялото губи и важни неща Електролити (минерали). Поради масивната загуба на течност, има и прекомерна екскреция през чревния тракт калий.

Нарича се твърде ниско ниво на калий в кръвта Хипокалемия.

Оттук и второто име на болестта Водна диария хипокалиемия, На немски език двата основни симптома на болестта са вече в името: диария (диария) и на намалени нива на калий (Хипокалемия) в кръв.

Следващият симптом, който се проявява при синдрома на Вернер-Морисън, е твърде малък Стомашна киселина в стомашния сок.
Активността на вазоактивния пептид води до стимулиране на Глюкагон продължете да бъдете такъв диабетна обменна ситуация.

Може да се използва и за Загуба на други минерали как магнезиев (Хипомагнезиемия) и фосфати (хипофосфатемия) и натрупване на калций (хиперкалциемия) влизат в кръвта.

Може да се появи зачервяване, при което болният има азлополучно зачервяване получава в лицето.

Поради високата загуба на течност и свързаните с нея ниски нива на калий в кръвта може също да доведе до остро отслабване на бъбрек (остра бъбречна недостатъчност).

диагноза

За диагноза ще кръв отстранен, който се основава на VIP се изследва и симптомите са ключови за откриването на това заболяване.

Нивата на калий и нивата на други електролити в кръвта също са от огромно значение.

терапия

За лечение на тумора, от една страна, има възможност за използване на дегенератираната тъкан в панкреаса Увеличаване на тумора (Енуклиране - изкормване) оперативен да премахна.

Ако не е възможно да се премахне туморът с хирургическа намеса, това е случаят, например, когато тумор Вече метастазира в организма, все още има възможност за симптомите на заболяването лечебен за лечение на.

Лекарства като Ocreotide и стрептозотоцин.
Окреотидът е лекарство, което по своята химическа структура е собственият хормон на организма Соматостатин (Хормон на растежа) и по този начин подобен на това как хормонът работи в човешкото тяло.
Соматостатинът инхибира ефектите на Панкреатични хормони и по този начин помага да се инхибира ефекта на вазоактивния пептид във VIPom.

Стрептозотоцинът е един от глюкозамини и има инхибиторен ефект върху клетките в панкреаса и по този начин инхибира прекомерното освобождаване на "вазоактивен пептид" и по този начин облекчава симптомите.

Трети вариант на лечение е химиотерапията, добър начин за лечение на тежките симптоми на вече метастатична VIPoma и предотвратяване на растежа и по-нататъшното разпространение на тумора.

прогноза

По отношение на прогнозата това е заболяване, което поради сериозните си симптоми определено е фатален може да бяга.
В противен случай е възможно да се натъкнете на тези симптоми в болницата и ако няма метастази (в 50% от случаите), това може да тумор да се лекува добре чрез операция.