Агранулоцитоза - какви са причините?

Синоними в по-широк смисъл

Гранулоцитопенията

Какво е агранулоцитоза?

При така наречената агранулоцитоза има почти пълна липса на гранулоцити. Гранулоцитите принадлежат към белите кръвни клетки (Левкоцитите) и са отговорни за защита срещу инфекция. Когато започне инфекция или костният мозък е повреден, броят на гранулоцитите може да намалее. Тогава това е известно в технически план като гранулоцитопения. В резултат защитните сили на организма вече са понижени и чувствителността към инфекция е повишена. Агранулоцитозата е крайната форма на това състояние.

Прочетете повече по темата на: бели кръвни телца

Това са причините за агранулоцитозата

При агранулоцитоза могат да се разграничат три различни форми. По принцип се прави разлика между вродените, много редки агранулоцитози и по-често придобити агранулоцитози тип I и II.

Вродената агранулоцитоза е известна още като синдром на Костман и е заболяване, при което има по-малко гранулоцити или липсват (по-точно неутрофили, подклас на бели кръвни клетки), присъстващи при раждането. Причината се крие в генна мутация, която в крайна сметка води до нарушения на зреенето на белите кръвни клетки, т.е. не се образуват достатъчно зрели гранулоцити.

При реакцията тип I собствените имунни процеси на организма са насочени срещу гранулоцитите и ги унищожават. От друга страна, дефицитът на гранулоцити при тип II се основава на дефицит в образуването, който често се задейства от вещества, които увреждат костния мозък. Следователно тип I може да бъде по-внезапен (остър) възникват като тип II, който се влошава с течение на времето.

Има много различни начини, по които броят на гранулоцитите може да бъде тежък.

Агранулоцитозата може да бъде причинена от непоносимост към някои лекарства като срещу някои болкоуспокояващи (Аналгетици) като. Новалгин® (метамизол), антипиретично лекарство (антипиретици) срещу лекарства, които инхибират функцията на щитовидната жлеза (Анти-щитовидни лекарства като тиамазол и карбимазол), срещу така наречените невролептици за лечение на психични заболявания или определени антибиотици (сулфонамиди, цефалоспорини, метронидазол).
В допълнение, чрез използването на терапия за убиване на клетки, използвайки така наречените цитостатици, напр. Под формата на химиотерапия гранулоцитите ще спаднат.

Освен това, нарушенията на кръвообразуването в костния мозък са причина за агранулоцитоза.

диагноза

В допълнение към медицинското интервю (anamnese) относно хода на заболяването и скорошния прием на лекарства, основно разследването лимфните възли и лигавиците играят важна диагностична роля.

Най-важното средство за диагностициране на агранулоцитоза е лабораторен кръвен тест. Тук т. Нар. Пълна кръвна картина играе решаваща роля.При това различните подкласове на белите кръвни клетки, към които принадлежат и гранулоцитите, се измерват отделно по отношение на тяхната честота. Намалението на гранулоцитите (по-малко от 500 клетки / микролитер кръв) вече може да показва агранулоцитоза. Освен това определянето на други стойности в кръвта, за да се изключат други заболявания (диференциална диагноза) е много важно.

Прочетете повече по темата на: Кръвен тест

Съществува и вариант на така наречената пункция на костен мозък, при която от костния гребен се взема малка проба от костен мозък и се изследва за нарушение на образуването на кръвни клетки. Това изследване се извършва под микроскоп с помощта на различно оцветяване на пробата, чрез което, наред с други неща, се виждат различни (повърхностни) характеристики на клетките и обикновено се извършват от патолог.

Симптоми на агранулоцитоза

По правило агранулоцитозата води до ограничаване на общото състояние с тежко усещане за заболяване (умора, главоболие, неразположение, болки в мускулите). Втрисане, треска, гадене и състезателно сърце (тахикардия) възникне. Тъй като имунната защита е отслабена от драстичното намаляване на гранулоцитите, патогени като В. Паразитите, бактериите или гъбичките вече не се борят адекватно. Последиците са възпаление и инфекции в много части на тялото. В следващия курс появата на тонзилит (Тонзиларна ангина) и гниене на устата (Афтозен стоматит) възможен. Трите типични клинични признака на агранулоцитоза са треска, тонзилит и орално гниене.

Как се лекува агранулоцитозата?

Тъй като в повечето случаи агранулоцитозата е резултат от нежелани лекарствени реакции, първо трябва да се идентифицира потенциално причиняващо лекарство и лекарят да го прекрати възможно най-бързо. Съществува обаче и възможността да не се намери задействащо лекарство. В тези случаи, но и в случай на страничен ефект от лекарството, трябва да се проведе стимулираща терапия за производството на гранулоцити. Има възможност да се даде т. Нар. Фактор за растеж на гранулоцити (например фактор, стимулиращ гранулоцитната колония = G-CSF). Този растежен фактор е хормон, който нормално се отделя от тялото, когато има възпаление и ускорява образуването на имунни клетки (гранулоцити).

Освен това трябва да се започне антиинфекциозно лечение, тъй като защитните сили са много отслабени от липсата на гранулоцити и често се развиват инфекции.

профилактика

На първо място, медицинският съвет е от голямо значение при предписването на лекарства, които могат да предизвикат агранулоцитоза. Освен това пациентите трябва да бъдат информирани, че след като вече са преминали през агранулоцитоза, е възможно или вероятно да се подновява падането на гранулоцитите в кръвта при прием на определени лекарства.

Инфекциите по време на съществуваща агранулоцитоза могат да бъдат ограничени или дори частично предотвратени чрез добри хигиенни мерки в гърлото и устната кухина и в аналния регион, както и чрез избягване на болни хора и много хора.

прогноза

Прогнозата може да варира в зависимост от основната причина за агранулоцитозата. Може обаче да се каже, че острата фаза на агранулоцитозата е най-сложното и опасно време.