Саркома на Юинг

Цялата информация, дадена тук, е само от общ характер, терапията с тумори винаги принадлежи в ръцете на опитен онколог!

Синоними

Костен сарком, PNET (примитивен невроектодермален тумор), тумор на Аскин, Юинг - костен сарком

Английски: саркома на Юингс

дефиниция

В който Саркома на Юинг това е от Костен мозък изходящ Костен туморкоито могат да се появят на възраст между 10 и 30 години. Въпреки това засяга главно деца и младежи до 15-годишна възраст. Саркома на Юинг е по-рядко срещан от това остеосарком.

Саркомът на Юинг е локализиран в дългите Дълги кости (бедрена кост (Бедрена кост) и пищяла (Shin)), както и в таза или ребрата. По принцип, обаче, всички кости на скелета на багажника и крайниците могат да бъдат засегнати, метастази особено в Бели дробове е възможно.

честота

Вероятността за развитие на саркоми на Юинг е <1: 1 000 000. Проучванията показват, че на всеки милион хора, които живеят там, около 0,6 нови пациенти развиват саркоми на Юинг всяка година.

В сравнение с остеосаркома (прибл. 11%) и хондросаркома (приблизително 6%), саркома на Юинг е на трето място като друг представител на първичните злокачествени костни тумори. Докато саркома на Юинг се среща главно на възраст между 10 и 30 години, основно проявление би могло да се установи през второто десетилетие от живота (15-годишна възраст). Поради това се проявява главно в нарастващия скелет, като момчетата (56%) страдат от саркома на Юинг малко по-често от момичетата. Ако сравните първичните злокачествени костни тумори на деца и юноши, саркома на Юинг е на второ място: При детските костни саркоми делът на така наречените остеосаркоми е около 60%, а делът на саркомите на Юинг около 25% ,

каузи

Както вече беше обяснено и представено в контекста на обобщението, причината, която е отговорна за развитието на Саркома на Юинг не може да се изясни напълно. Установено е обаче, че саркомите на Юинг често се появяват, когато има фамилни скелетни аномалии или пациенти под един от раждането Retinoblastoma (= злокачествен тумор на ретината, възникнал в юношеска възраст). Изследванията показват, че туморните клетки в така нареченото семейство на саркомите на Юинг имат промяна Хромозома # 22 експонат. Смята се, че тази мутация присъства при около 95% от всички пациенти.

локализация

Най-честите места на саркома на Юинг могат да бъдат открити в дългите тръбни кости, особено в пищяла и фибулата, или в плоските кости. Независимо от това, като злокачествен рак на костите, саркома на Юинг може да засегне всички кости. Най-често са засегнати по-големите кости, по-малките - рядко. Ако са засегнати дългите тръбни кости, туморът обикновено се намира в областта на така наречената диафиза, областта на вала.

Предпочитани местоположения:

• прибл.30% бедрена кост (бедрена кост)
• приблизително 12% пищял (пищял)
• приблизително 10% плетеница (кост на горната част на ръката)
• около 9% басейн
• приблизително 8% фибула (фибула).

Поради тежките хематогенни метастази, които се появяват рано (виж следващия раздел), локализацията в меките тъкани също е възможна.

Локализация в таза

Саркомът на Юинг е локализиран в тазовата кост като първичен тумор (място на произход на тумора) само за всеки пети случай. Много по-често обаче първичният тумор е разположен в дълга тръбна кост.
Първите симптоми могат да бъдат подуване, болка и прегряване в областта на таза.

Локализация в стъпалото

Кракът е рядко място в първичен тумор. По-често се среща, че първичните тумори от пищяла или фибула благоприятстват метастази в стъпалото.
Ако има неясен болезнен оток и прегряване на стъпалото, особено в юношеска възраст, освен ювенилен артрит трябва да се изключи и саркома на Юинг. Най-лошото не е задължително да се предполага тук. Целевата диагностика под формата на образна диагностика може да осигури първоначална яснота за причините за оплакванията.

метастаза

Както бе споменато по-горе, това важи Саркома на Юинг като ранни хематогенни (= чрез кръвообращението) метастази. Следователно метастазите могат да се заселят и в меката тъкан. От тях на първо място е бял дроб засегната. Скелетът обаче може да бъде засегнат и от метастази чрез кръвообращението.

Фактът, че саркома на Юинг трябва да бъде класифициран като ранен метастатичен, е показан от изследвания, които показват, че метастазите могат да бъдат открити в около 25% от всички случаи към момента на поставяне на диагнозата. Тъй като метастазите за съжаление не винаги могат да бъдат открити, тъмната честота вероятно ще бъде много по-висока.

диагноза

Саркомите на Юинг могат да причинят различни симптоми. Те трябва да бъдат изброени по-долу:

• Болка с неизвестна причина
• Подуване и обикновено болка в засегнатия (ите) регион (и)
• Подуване на лимфните възли
• локални признаци на възпаление (зачервяване, подуване, прегряване)
• нежелана загуба на тегло
• Функционални ограничения до парализа
• Счупване без инцидент
• Нощно изпотяване
• умерена левкоцитоза (= увеличение на броя на левкоцитите в кръвта)
• намалена производителност

Туморът може да бъде изключен с достатъчна вероятност, ако са спазени следните критерии според клиничната, образната и лабораторната диагностика:

• Няма данни за маса
  или

Видимият оток, доказаната маса или неясните оплаквания могат да бъдат ясно обяснени и документирани от не туморно заболяване.

Основна диагностика:

По принцип методите за образна диагностика се използват за основна диагностика. това са
Рентгеново изследване
Рентгеново изследване в областта на локализацията на тумора (най-малко 2 нива)

сонография
Сонография на тумора (особено ако се подозира тумор на меките тъкани при диференциалната диагноза)

За да се получи допълнителна информация и да се даде възможност за диференциални диагностични граници, се използва лабораторна диагностика (изследване на лабораторни стойности). Следните стойности се определят като част от тази лабораторна диагностика:

• Кръвна картина
• Желязо (защото намалява в тумори)
• Електролити (за изключване на хиперкалциемия)
• ESR (скорост на утаяване)
• CRP (С-реактивен протеин)
• алкална фосфатаза (aP)
• специфичен за костите (AP)
• Кисела фосфатаза (sP)
• Простатичен антиген (PSA)
• Пикочна киселина (HRS): увеличава се с висок клетъчен оборот, напр. при хемобластоза
• Общият протеин: намалява в процесите на консумация
  Протеин електрофореза
• Състояние на урината: парапротеини - доказателство за миелом (плазмоцитом)
• Туморен маркер NSE = неврон-специфична енолаза в саркома на Юинг

Специална туморна диагностика

Магнитно-резонансно изображение (ЯМР)

В допълнение към методите за изобразяване, споменати в контекста на основната диагностика, магнитно-резонансната томография представлява допълнителна възможност, която може да се използва в отделни случаи.

С помощта на ЯМР (магнитно-резонансна томография) меката тъкан може да бъде показана особено добре, при което може да се покаже разширяването на тумора до съседните структури (нерви, съдове) на засегнатите кости. Освен това, обемът на тумора може да бъде оценен с помощта на ЯМР (магнитно-резонансна томография) и локалната степен на тумора може да бъде изяснена.

Веднага след като се подозира злокачествен костен тумор, трябва да се направи образна снимка на цялата туморна кост, за да се изключат метастази (злокачествени населени места).

Компютърна томография (КТ):
(особено за показване на твърди (кортикални) костни структури)

Позитронна емисионна томография (PET)
(Стойността все още не е достатъчно валидна)

Прочетете повече по темата: Позитронно-емисионна томография

Цифрова изваждаща ангиография (DSA) или ангиография за визуализиране на туморните съдове

Скелетна скелета (3-фазна сцинтиграфия)

биопсия
Както беше споменато няколко пъти по-горе, разликата между саркома на Юинг и остеомиелит, например, може да бъде доста трудна. В допълнение към факта, че симптомите са сходни, рентгенът като такъв не винаги може да предостави пряка информация. Ако след така наречената неинвазивна диагностика, описана по-горе, все още има съмнение за тумор или ако има несигурност за вида и достойнството на тумора, трябва да се извърши хистопатологично изследване (= изследване на тъканите).

Отворени процедури

Инцизионна биопсия

Като част от така наречената инцизионна биопсия, туморът е частично хирургично изложен. Накрая се взема тъканна проба (по възможност костна и мека тъкан). Отстранената туморна тъкан може да бъде оценена директно.

Ексцизионна биопсия (пълно отстраняване на тумор)

Той се разглежда само в изключителни случаи, например, ако има подозрение за злокачествено заболяване (промяна от доброкачествен към злокачествен тумор) на по-малки остеохондроми.

терапия

Терапевтичният подход тук обикновено е на няколко нива. От една страна, така нареченият терапевтичен план обикновено предвижда химиотерапевтично лечение предоперативно (= неоадювантна химиотерапия). Дори след хирургичното отстраняване на саркома на Юинг се осигурява терапевтично последващо лечение чрез лъчева терапия и, ако е необходимо, подновена химиотерапия. Тук разликата в остеосаркома става забележима: В сравнение със саркома на Юинг, остеосаркома има по-ниска радиационна чувствителност.

Цели на терапията:
Така нареченият лечебен (лечебен) терапевтичен подход се дава особено при пациенти, чийто саркома на Юинг е локализиран и не показва метастази. Междувременно така наречената неоадювантна химиотерапия в комбинация с хирургия и лъчева терапия отваря допълнителни възможности. Ако саркома на Юинг метастазира извън белите дробове (= генерализирано туморно заболяване; извънлегочни метастази), терапията обикновено има палиативен (удължаващ живота) характер (вж. По-долу).

Модалности на терапията:
на местно ниво:

• предоперативна химиотерапия
• хирургична терапия (широка или радикална резекция след Enneking)
• радиотерапия

Системната:
антинеопластична химиотерапия

• Комбинирана терапия (главно (= "първа линия"): доксорубицин, ифосфамид, Метотрексат / Левковорин, цисплатин; във втория ред (= "втори ред"): етопозид и карбоплатин)
  (Протоколите могат да се променят в кратък срок)

Лечебна терапия:

• агресивна мулти-субстанционна химиотерапия преди и следоперативно
• Локално лечение под формата на хирургична резекция на тумор или лъчение самостоятелно
• Допълнете терапията с Pre-облъчване (например в случай на неоперабилни тумори, нереагиращи) или чрез облъчване
• Важно е да се спомене в контекста на хирургичната терапия, че не на последно място поради по-нататъшното развитие на хирургичните методи, интервенции, които запазват крайниците, са възможни в много случаи. Въпреки това, перспективата за излекуване винаги има основен приоритет, така че фокусът винаги трябва да бъде върху радикалността (= онкологичното качество), а не върху възможната загуба на функция.
• След това химиотерапията може да продължи (вж. По-горе). След това се говори за така наречената консолидация.
• При пациенти с белодробни метастази може да са необходими допълнителни интервенции в областта на белите дробове, като частично отстраняване на белите дробове.

Палиативна (удължаваща живота) терапия:
Пациентите, които имат генерализирано туморно заболяване (= екстрапулмонални метастази), трябва да локализират първичния тумор на багажника и / или първичният тумор се окаже неоперабилен. В такива случаи обикновено е възможно само палиативна терапия. В такива случаи акцентът обикновено е върху поддържането на качеството на живот, така че терапията да се фокусира върху облекчаване на болката и поддържане на функцията.

прогноза

Дали се появяват или не рецидиви, силно зависи от степента на метастази, отговора на предоперативната химиотерапия и "радикалния характер" на отстраняването на тумора. В момента се смята, че петгодишната преживяемост е около 50%. По-специално оперативните подобрения позволиха да се подобри вероятността за оцеляване през последните 25 години

Преживяемостта намалява с първични метастази. Тук преживяемостта е около 35%.

Шансове за възстановяване

Както и при други видове рак, шансовете за възстановяване от саркома на Юинг първоначално се разглеждат като индивидуално различни, тъй като статистиката показва само средния процент на възстановяване и преживяемост.
Шансовете за възстановяване се увеличават, ако туморът може да бъде премахнат напълно хирургично. Преди това трябва да се направи химиотерапия за свиване на тумора. След хирургичното отстраняване на тумора трябва да се проведе допълнителна химиотерапия, за да се убият всички останали туморни клетки.
Ако туморът не може да бъде премахнат напълно хирургически, шансовете за възстановяване са много по-лоши. Тук трябва да се проведе последващо лечение с химиотерапия.
Тумор, който не може да се оперира, определено трябва да бъде облъчен.
Като цяло може да се каже, че вероятността за лечение на саркома на Юинг е по-лоша, ако по време на диагнозата вече има метастази. Това означава, че туморът се е разпространил и расте и другаде в тялото.

Шансове за оцеляване

Като цяло процентът на преживяемост е даден в медицината като статистическа стойност на „5-годишната преживяемост“. Това показва в проценти колко голям е броят на оцелелите след 5 години в определена група пациенти. Отчетената преживяемост при саркома на Юинг е в границите между 40% и 60-70%. Тези широки области произтичат от факта, че степента на преживяемост зависи от заразяването на съответната костна област. Например, ако са засегнати костите на ръцете и / или краката, 5-годишната преживяемост е 60-70%. Ако са засегнати тазовите кости, тя е 40%.

Колко висок е рискът от рецидив?

5-годишната преживяемост е средно 50%. Тук може да се предположи, че става въпрос за агресивен и злокачествен рак. 5-годишната преживяемост казва, че средно половината от всички диагностицирани саркоми на Юинг водят до смърт.
Ако обаче след 5 години след успешното лечение на саркома на Юинг не могат да бъдат открити други открития, се казва, че ракът е излекуван.

Aftercare

Препоръки:

• в година 1 и 2:
  Трябва да се провежда клиничен преглед на всеки три месеца. Като правило, локална рентгенова проверка, лабораторни изследвания, компютърна томография гръден кош и скелетна сцинтиграфия на цялото тяло. Локалната ЯМР обикновено се прави веднъж на шест месеца.
• в година 3 до 5:
  Трябва да се провежда клиничен преглед на всеки шест месеца. Като правило, локална рентгенова проверка, лабораторни изследвания, компютърна томография гръден кош и скелетна сцинтиграфия на цялото тяло. Местният ЯМР обикновено се извършва веднъж годишно.
• От 6-та година нататък обикновено се извършва следното веднъж годишно:
  рентгенова проверка с лабораторен преглед и КТ на гръдния кош, както и скелетна сцинтиграфия на цялото тяло и локална ЯМР.

резюме

Заболяването (саркома на Юинг) получи името си от първото описание на Джеймс Юинг през 1921 г. Това са силно злокачествени тумори, които възникват от дегенеративни примитивни невроектодермални клетки (= незрели предшественици на нервните клетки). По този начин саркомите на Юинг принадлежат към примитивните, злокачествени, солидни тумори.

Както бе споменато по-горе, саркомите на Юинг засягат главно средните участъци на дългите тръбни кости и таза, но е възможно да се засегне и горната част на ръката (= плешката) или ребрата, така че да се появят паралели с остеосаркома. Поради съпътстващите признаци на възпаление е възможно объркване с остеомиелит.

Поради метастази, които се появяват много бързо (приблизително ¼ от всички пациенти вече показват т. Нар. Дъщерни селища към момента на поставяне на диагнозата), саркомите на Юинг могат да бъдат открити в меките тъкани, подобно на рабдомиосаркомите. Белите дробове обикновено са най-засегнати от метастази.
Причините, които биха могли да бъдат отговорни за развитието на саркома на Юинг, все още не са известни. В момента обаче се предполага, че нито генетичният компонент (наследственост), нито лъчева терапия, който вече е бил проведен, не могат да бъдат отговорни за развитието. Установено е обаче, че саркомите на Юинг често се появяват, когато има фамилни аномалии на скелета или пациентите страдат от ретинобластома (= злокачествен тумор на ретината, възникнал в юношеска възраст) от раждането. Изследванията показват, че туморните клетки от така нареченото семейство на саркомите на Юинг показват промяна в номер 22 на хромозома. Предполага се, че тази мутация (генетична промяна) е налице при около 95% от всички пациенти.

Саркомите на Юинг могат да причинят подуване и болка в засегнатия (ите) регион (и), което също може да бъде свързано с функционални увреждания. Треска и умерена левкоцитоза (= увеличение на броя на левкоцитите в кръвта) също са предвидими. Поради възможността за объркване с остеомиелит, например (виж по-горе), диагнозата не винаги е лесна и в допълнение към процедурите за образна диагностика (рентгеново изследване) може да се наложи биопсия (= тъканно изследване на тъканна проба).

Терапевтичният подход тук обикновено е на няколко нива. От една страна, така нареченият терапевтичен план обикновено предвижда химиотерапевтично лечение предоперативно (= неоадювантна химиотерапия). Дори след хирургичното отстраняване на саркома на Юинг се осигурява терапевтично последващо лечение чрез лъчева терапия и, ако е необходимо, подновена химиотерапия. Тук разликата в остеосаркома става забележима: В сравнение със саркома на Юинг, остеосаркома има по-ниска радиационна чувствителност.

Дали ще се развият рецидиви (подновен растеж на тумора) зависи силно от степента на метастази, отговора на предоперативната химиотерапия и "радикалния характер" на отстраняването на тумора. В момента се смята, че петгодишната преживяемост е около 50%. По-специално оперативните подобрения позволиха да се подобри вероятността за оцеляване през последните 25 години