Екстрапирамидно разстройство

Синоними в по-широк смисъл

Нарушения на координацията на движенията, синдром на Паркинсон, болест на Хънтингтън, дистония, синдром на Турет, екстрапирамидни разстройства

Въведение

Тази група клинични снимки включва например

• болестта на Паркинсон
• Хорея лов
• Дистония или онова
• Синдром на Турет.

Във всички тях така наречената екстрапирамидна двигателна система вече не е достатъчно функционална. Задачата му е да координира движенията, които тялото трябва да извършва. Силата, посоката и скоростта на движенията се регулират. Екстрапирамидната система не задейства директно движенията, а само им влияе и осигурява равномерни, течни движения.

първопричина

Екстрапирамидният синдром се отнася до съвкупност от симптоми, които се проявяват при различни неврологични заболявания, напр. Болест на Хънтингтън или болест на Паркинсон. Екстрапирамидната система описва нервните влакна, които са извън основния път на движение (технически термин Пирамидална писта) лъжем и помагаме да контролираме движенията си. Съзнателните движения се извършват по пирамидалния път. Системата за екстрапирамидно движение е отговорна за фината настройка и влияе върху пирамидалната траектория. Той е отговорен за функцията за поддържане и задържане и мускулно напрежение (технически термин тон), както и за движенията на крайниците в близост до багажника. Екстрапирамидната система и основният път на движение работят в тясно сътрудничество, само по този начин движението е възможно изобщо и само по този начин може да се осъществява целенасочено движение и фини двигателни умения.

Екстрапирамидният синдром описва нарушения в рамките на екстрапирамидната система, които засягат тези области. Точното разстройство варира в зависимост от клиничната картина. Нервните клетки обикновено се унищожават по различни причини (например също при болестта на Паркинсон и Хънтингтън), други възможни причини могат да бъдат резултат от поглъщането на токсични вещества или лекарства или също в резултат на недостатъчен приток на кръв в мозъка (като инсулт) но има и генетична причина за определени заболявания. Липсват важни части във взаимовръзката за последователността на движение. При болестта на Паркинсон липсват активиращи аспекти, така че да има по-малко движение (технически термин Хипокинезия), при болестта на Хънтингтън няма инхибиторни аспекти, което води до излишък от движение (технически термин хиперкинезия).

болестта на Паркинсон

Средната възраст на началото на болестта на Паркинсон е 55 години. Фамилното натрупване се наблюдава в около 10 процента от случаите. В средния мозък има недостиг на определено вещество на пратеника (мед .: невротрансмитер), допамин. В момента преобладават други невротрансмитери, които противодействат на допамина. В резултат на липсата на инхибиране на определени мозъчни участъци недостигът на допамин води до повишен тонус (напрежение в мускулите) в мускулите на флексора и екстензора. Други региони, които обикновено се стимулират, сега са по-инхибирани. Типичните симптоми на болестта на Паркинсон включват скованост (скованост), тремор (треперене) и акинезия (забавяне на движенията) и постурална нестабилност (невъзможност за поддържане на равновесие, когато например се натискат). Ригор възниква от повишаване на мускулния тонус (напрежение в мускулите). Треморът се характеризира с това, че се появява в покой и отшумява с насочени движения (например, посягане към нещо). Акинезия може да бъде разпозната особено добре, като ходите на малки стъпки. Повечето пациенти имат и така наречената маска на лицето, тъй като лицевите мускули също са увредени. Диагнозата е предимно клинична, въз основа на външния вид на пациента. Ако се опитате да опънете сгънатата ръка на пациента, ще забележите известно „заекване” на движението, така нареченото явление на зъбното колело.

Трябва да се проведе и консервативно лечение на болестта на Паркинсон, т.е. физиотерапия и тренировъчни упражнения, както и подробно обучение на пациента и техните близки.
Като лекарствена терапия за болестта на Паркинсон може да се направи опит за облекчаване на симптомите чрез заместване на липсващото вестително вещество. Използват се не само самата субстанция, но и вещества, които показват същия ефект. Лечение на болестта все още не е възможно. Само прогресията може да бъде спряна или забавена.

Можете да намерите много по-полезна информация в нашата тема: Болестта на Паркинсон.

Хорея лов

Има няколко подтипа на хорея. Най-известната вероятно е основната хорея (хорея на Хънтингтън). Появява се и незначителна форма. Това е наследствено заболяване. Дефектното наследствено копие на гена е достатъчно, за да причини заболяване. За разлика от болестта на Паркинсон, същото вещество на пратеника (допамин) има повишен ефект ("обратната болест на Паркинсон"). Поради противоположната причина за болестта на Паркинсон, симптомите на пациентите са основно противоположни. При хорея има хипотонични (хлабави) мускули и засилено движение (хиперкинезия).
Под хиперкинеза се разбират внезапни, мълниеносни и преди всичко неволни хвърчащи движения. В случай на болестта на Хънтингтън също има промени в личността.
Тъй като това е наследствено заболяване, разпитването (за) семейството и подобни заболявания играят основна роля. Следват неврологични изследвания, CCT (компютърна томография на черепа), EEG (електро-енцефалограм = измерване на мозъчните вълни) и кръвни проби.
За съжаление причината не може да бъде отстранена, така че болестта е нелечима.Може да се прилага лекарство за намаляване на появата на внезапни неволни движения. Прогнозата за болестта на Хънтингтън е 15-20 години преживяемост. Прогнозата за незначителна хорея е добра, с продължителност от 1 до 6 месеца и е възможно излекуване.

Допълнителна информация по тази тема можете да намерите на: Хорея лов

дистония

Дистония е състояние на напрежение в мускулите с ненормални пози. Те могат да се появяват спорадично (например само дясната страна на шията), едностранно или генерализирано. Причината се крие в загубата на нервни клетки, които са важни за координацията на движенията. Появяват се фамилни клъстери. Възможни са и тумори (доброкачествени или злокачествени). Следователно съществуват първични и вторични форми, причинени от други заболявания. В зависимост от местоположението на лезията в нервната тъкан възникват различни оплаквания. Често т.нар Спазматична тортиколис, Това се разбира като бавно прогресиращо спастично свиване на мускулите на шията и шията. След това главата се обръща на противоположната страна.
Други части на тялото (ръце, ръце) също могат да станат тесни поради мускулни контракции.

Диагнозата се поставя чрез анамнеза (разпит) на пациента и неврологичен преглед. Терапията се провежда чрез даване на лекарства за предотвратяване на мускулни спазми. Инжектирането на ботулинов токсин (Botox®) също показва добър ефект, но все още се тества по-точно и трябва да се използва само от специалисти по неврология, тъй като може да доведе до значителни странични ефекти (например затруднено преглъщане), ако се използва непрофесионално. Botox® блокира рецепторите, към които нормално се прикрепят пратениците, които медиират мускулната контракция. Тази отрова се разгражда след около 3 до 4 месеца, така че трябва да се направи нова инжекция. Това заболяване продължава да напредва.

Синдром на Турет

Синдромът на Турет е наследствено заболяване, което засяга мъжете по-често, отколкото жените. Тук също е засегнат определен участък от мозъка, базалните ганглии. В крайна сметка в момента се обсъждат много различни причини за синдрома на Турет. Никоя теория обаче засега не е доказана, че човек може да говори за определена причина. Пациентите страдат от двигателни тикове (намигване, потрепване в устата, щракване на езика, потрепване на рамото). Тиковете са неконтролируеми движения на мускулите. Възможни са и гласови тикове (шумове, изчистване на гърлото, мърморене, дори цели думи). Обсесивно-компулсивното разстройство също е симптом. Разпитването на пациента, неврологичните прегледи и ЕЕГ се използват за установяване на диагнозата. Игра терапия и разговор терапия може да се използва като терапия. Обсесивно-компулсивните симптоми могат да бъдат лекувани с лекарства. Тиковете също се опитват да съдържат с лекарства.

Допълнителна информация по тази тема можете да намерите на:

• Синдром на Турет
• тикове

Какви са съпътстващите симптоми?

Ако екстрапирамиден синдром се прояви с прекомерно движение, възникват неволни движения на ръката. Лицевите мускули често се движат неволно, например под формата на дъвкателни движения.

Ако екстрапирамиден синдром се прояви със заседнал начин на живот, могат да се появят тремор, замръзване при ходене или при достигане на предмет (т.е. пациентът иска да извърши движението, но кракът или ръката просто не започват да се движат). Изражението на лицето също може да стане обедняло като цяло, така че засегнатото лице обикновено показва само без изразено лице.

Тежестта на симптомите може да показва определени заболявания. По принцип засегнатите също падат по-често. Тъй като много от причинителните заболявания принадлежат към невродегенеративната група, често се среща съпътстваща деменция. Личността на съответния човек също може да се промени. Например може да се появи на пръв поглед неоснователна агресия. Ако засегнатите забележат тези промени, депресията не е рядка коморбидност.

Прочетете също нашата тема: Симптоми на болестта на Паркинсон

Как поставяте диагнозата?

Диагнозата се поставя предимно чрез подробна медицинска дискусия (технически термин anamnese) и извърши задълбочен физически преглед. Той изследва точно какъв вид заседнал начин на живот или прекомерна физическа активност присъства и как се проявява. В някои случаи може да се постави ясна диагноза. Но тъй като различните клинични картини се сливат една в друга, докато не се постави окончателна диагноза, често се обсъжда само наличието на екстрапирамиден синдром. Някои тестове за образна диагностика (като определени ЯМР) и някои кръвни изследвания в някои случаи могат да потвърдят диагнозата. Често се добавят други диагностични процедури, за да се изключат други заболявания. Понякога генетично изследване, отстраняване на гръбначномозъчна течност (технически термин течност) или отговорът на определени лекарства за диагноза.

Общо твърдение за прогноза не е възможно. Това зависи изцяло от конкретната клинична картина и от различните варианти на терапия, както и от медицинската история и фамилната анамнеза.

Как работи координацията на движенията?

Най- Координация на движенията се контролира в част от мозъка, която е в Диенцефалон и среден мозък лъжи. Ето контрола на неволните Движения и стойка.
Така нареченият екстрапирамидна система се състои от няколко компонента, които всички изпълняват различни задачи и въпреки това работят перфектно заедно. В мозъчния ствол, например, задържането и регулирането на рефлексите са свързани помежду си. Това са неволни. Никой не трябва съзнателно да мисли за стоене, за да спре.
Дори когато автобусът бързо пое остър завой, обикновено не се спускаме, а вместо това регулираме силата си на противоположната страна - на мига и без да се налага да мислим за това.
Друга станция е Таламус, "вратата към съзнанието", да се обади. Тук информацията за положението на мускулите и ставите се обработва и възприема.
Най- малък мозък играе голяма роля в баланс.
В Базални ганглии определени последователности на движение се запазват и извикват.

резюме

Нарушенията на координацията на движение включват, наред с други неща Синдром на Паркинсон, Хорея лов, Синдром на Турет и на дистония, Това, което всички имат общо, е фактът, че движенията вече не могат да бъдат координирани достатъчно.
Тези оплаквания варират от Треперене на ръцете до повишен мускулен тонус, т.е. по-тесен мускулатура.
Различни области на тялото са засегнати в зависимост от заболяването. На мозъчно ниво се нарушават различни механизми, но всички те засягат т. Нар. Екстрапирамидна система.