Фуникуларна миелоза

дефиниция

Задействан от хроничен дефицит на витамин В12, фуникуларна миелоза причинява регресия на определени области на гръбначния мозък.

Симптоми

Фуникуларната миелоза се забелязва чрез разрушаване на миелиновите обвивки, които обграждат нервите (така наречената демиелинизация). Ако тази обвивка на нервните клетки липсва, възникват неизправности и къси съединения при предаването на нервните импулси и стимули.

При фуникуларна миелоза задните връзки и пирамидалните странични връзки на гръбначния мозък са особено силно засегнати. Тук информация от сетивните органи се предава на мозъка. Неизправност като фуникуларна миелоза води до нестабилна походка и произтичащото от това виене на свят, тъй като тялото вече не може да се ориентира правилно в пространството (нарушена чувствителност към дълбочина). Освен това пациентите страдат от необичайни усещания и болка, особено в краката.

Освен това има бърза умора при ходене, парене на езика и импотентност, както и задържане на урина.Ако зрителният нерв или нервният тракт на зрението също са засегнати, това може да доведе до зрителни нарушения. Най-вече фуникуларна миелоза се среща при пациенти на възраст около 45 години.

Мускулно потрепване при фуникуларна миелоза

Мускулното потрепване не е типичен или специфичен симптом на фуникуларна миелоза, но може да се появи. Причината за това е от една страна засилените саморефлекси. Дори минималните докосвания или движения, които не биха имали последствия за здравия човек, могат да предизвикат рефлекси и по този начин мускулни потрепвания. Може да се развие и спастична парализа, която първоначално може да се появи като потрепване на мускулите.

От друга страна, потрепването на мускулите може да се прояви като знак за загуба на чувство за позиция (проприоцепция). Ако усещането за позиция е нарушено, човек вече не е в състояние да позира и да стои с затворени очи, напр. на ръката. Чувството за себе си в тялото липсва. Могат да се появят компенсаторни движения под формата на потрепване на мускули.

За подробна информация по тази тема вижте: Мускулно потрепване

каузи

Причината за фуникуларната миелоза е хроничният дефицит на витамин В12. За да абсорбира витамина в червата, тялото произвежда така наречения вътрешен фактор в стомаха, така че при стомашни заболявания може да има нарушение на усвояването на витамин В12, ако производството на вътрешния фактор е нарушено. Недостигът е пернициозна анемия.

Тежкото увреждане на стомашната лигавица може да бъде резултат от хронично възпаление на стомашната лигавица (хроничен атрофичен гастрит), злокачествен стомашен тумор (стомашен рак; стомашен рак) или алкохолизъм. Ако стомахът беше отстранен хирургически, например поради тумор на стомаха, стомашната лигавица и по този начин вътрешният фактор, образуван там, напълно липсва Вече няма наличен достатъчно витамин В12 за собствения ви метаболизъм.

Има и повишена нужда от витамин В12 по време на бременност и с различни видове рак, като левкемия или миелом. Ако има патологична бактериална колонизация в червата на пациента, това може да доведе и до дефицит на витамин В12.
Небалансираната диета и гладуването също могат да доведат до недостиг на витамин В12.

Абсорбцията на витамин В12 може да бъде повлияна негативно от няколко чревни заболявания. Те включват например болест на Крон и смърч (при възрастни), както и целиакия (при деца) и хронична дисфункция на панкреаса (хронична недостатъчност на панкреаса след възпаление или подобно заболяване).

Ако част от червата на пациента е била отстранена, това също може да доведе до намалена абсорбция на витамин В12. Някои лекарства, например антиепилептици, както и цитостатици, могат да имат отрицателен ефект върху метаболизма на витамин В12.

Има и лекарства, които инхибират абсорбцията на витамин В12 в илеума. Особено забележими в този контекст са инхибиторите на протонната помпа и антидиабетичното лекарство метформин, тъй като това са лекарства, които се приемат много често и често дори се предписват редовно в комбинация. Това може да доведе до сериозен дефицит на витамин В12 със симптоми на фуникуларна миелоза, която може да бъде погрешно диагностицирана като диабетна полиневропатия, особено при засегнатите диабетици. Действителната причина за полиневропатията следователно не се лекува, въпреки че простото приложение на витамин В12 (интравенозно или перорално) може да отстрани симптомите.

В черния дроб на хората има депо витамин В12, така че симптомите на дефицит се появяват едва след около 3 години нарушение на усвояването на витамин В12.

Дефицит на витамин В12 при миелоза на фуникулара

Жизненоважният витамин може да се произвежда само от бактерии и естествено присъства в животински продукти като месо, домашни птици, риба, миди, морски дарове и в по-малка степен в мляко. В дрождите или растителните продукти обикновено няма такова нещо като изискване веганите или вегетарианците да приемат витамин В12 като хранителна добавка. Хората, които са над 50 години, също трябва да консумират допълнително витамин В12, за да задоволят напълно своите нужди.

Моля, прочетете също: Дефицит на витамин В12

Алкохолът като причина за фуникуларна миелоза

При хронична злоупотреба с алкохол е по-вероятно да възникне дефицит на витамин В12, което от своя страна може да доведе до фуникуларна миелоза. Дефицитът на витамин В12 се появява от една страна в резултат на хронично възпаление на стомашната лигавица, което е много често при алкохолиците. Стомашната лигавица вече не може да произвежда веществото (вътрешен фактор), което е необходимо за усвояването на витамина, поради което витамин В12 вече не може да се абсорбира.

От друга страна, хроничните алкохолици често вече нямат балансирана, здравословна диета и не получават достатъчно витамин В12 отвън. Недостигът на витамин В12 също може да бъде резултат от алкохолизъм.

Тези статии също могат да ви заинтересуват:

• Последствия от алкохола
• Влияние на алкохола върху различните органи на тялото
• Пристрастеност към алкохола

диагноза

Следните характеристики на фуникуларната миелоза са особено забележими по време на физикалния преглед:

• бледожълта кожа
• Пожълтяване на бялото на очите (склерата)
• Лостов глосит (регресия на лигавицата на езика) с червен, изгарящ език
• Сензорни нарушения в краката и стъпалата
• Мускулна слабост в краката и ходилата
• нестабилност
• положителен знак Ромберг
• патологично променени рефлекси
• отслабени или липсващи саморефлекси
• значително намалено усещане за вибрации
• значително намалена чувствителност към позицията
• Заблуди
• Симптоми на деменция
• депресивни настроения

Ако изследвате и водата в гръбначния канал (ликвор), две трети от засегнатите пациенти забелязват увеличение на протеина.
Измерването на скоростта на нервната проводимост (електроневрография) показва забавяне при около три четвърти от пациентите, което отчасти се дължи на едновременна полиневропатия.

Ако се изследва кръвта, може да се определи мегалоцитна хиперхромна анемия (определена форма на анемия), както и частично унищожаване на червените кръвни клетки и намаляване на белите кръвни клетки.
Трябва да се измери и намаляването на концентрацията на витамин В12 в кръвта. Така нареченият тест на Шилинг може да се използва за диагностициране на усвояването на витамин В12 в тънките черва.

Какво виждате на ЯМР за фуникуларна миелоза?

Диагностичното изображение под формата на магнитен резонанс (ЯМР) не винаги е необходимо, но може да потвърди диагнозата. ЯМР е особено популярен с атипични симптоми, които не съвпадат ясно с миелозата на фуникулара. ЯМР изследването показва увреждане главно в областта на задните връзки на гръбначния мозък и в областта около церебралните камери (зона на подкорковото, перивентрикуларно медуларно легло). Задният мозък на гръбначния мозък също може да бъде засегнат.

Засегнатите структури са отговорни по-специално за аспекти на усещането за допир и за възприятието на тялото в пространството (проприоцепция). Симптомите се обясняват с повредата там. MRI изображението се записва с помощта на така наречената T2-тежест техника, при която цереброспиналната течност и подутата тъкан са показани ярко. Съответно, в споменатите области на гръбначния мозък могат да се видят ярки петна. Останалата част от гръбначния мозък е тъмна.

терапия

Фуникуларната миелоза ще чрез прилагане на витамин В12 като инжекция или инфузия лекувани. Понякога това заместване от години може да е необходимо, докато действителната причина за намаленото съдържание на витамин В12 в организма може да бъде елиминирана.

прогноза

Прогнозата за фуникуларна миелоза е много добра и е възможно пълно излекуване, ако клиничната картина или задействащият дефицит на витамин В12 бъде разпознат навреме. Ако фуникулярната миелоза се диагностицира в рамките на три месеца и незабавно се лекува с витамин В12, кръвните клетки се връщат в нормално състояние за много кратко време. Енцефалопатията, т.е. действителното увреждане на мозъка, регресира след няколко седмици. Неврологичните симптоми и неуспехи все още могат да се появят в продължение на няколко месеца.

Ако фуникуларната миелоза бъде разпозната и лекувана по-късно, части от енцефалопатията и / или неврологичните симптоми могат да останат и да останат до края на живота.