медулобластом

Въведение

Най- медулобластом е злокачествен, ембрионален Мозъчен тумор на малък мозък, които според класификацията на СЗО на тумори дес Централна нервна система се класифицира като най-тежката степен, т.е. степен IV. Въпреки оценката си, той има доста добра прогноза. На 30% медулобластомът е най-често срещаният мозъчен тумор при деца и юноши.

епидемиология

Казва се, че честотата на мозъчните тумори е около 50 на 100 000 жители годишно; сред основните мозъчни тумори медулобластома е доста рядък вид тумор с 5%. Въпреки това, при 30% това е най-често срещаният мозъчен тумор при деца и юноши, като броят на новите случаи е 0,5 на 100 000 деца под 15 години.

Средната възраст на настъпване е 7 години, като момчетата са засегнати 2 до 3 пъти по-често от момичетата. Около една четвърт от медулобластомите се срещат в млада възраст, 70% от засегнатите са по-млади от 16 и много малко са над 50 години.

локализация

Медулобластома се намира главно в мозъчния червей, центърът на малкия мозък. Нараствайки надолу, той все по-често запълва четвъртата камера, кухина в мозъка, изпълнена с цереброспинална течност (ликвор цереброспиналис), и се притиска към най-задната част на мозъка, продълговата медула. Той избутва церебеларния червей нагоре и притиска предната си част към част от твърдите менинги (тенториум).

метастази

Клетките лесно се отделят от медулобластома и се разпространяват през ликвора. Разпространението на туморните клетки създава нови тумори на други места в тялото. Медулобластома може да се разпространи по централната нервна система чрез нервната течност (ликвор). По този начин може да се развият така наречените дъщерни тумори (метастази) върху менингите или в гръбначния канал и да причинят допълнителни проблеми. При една трета от пациентите такива дъщерни тумори (метастази) се откриват при първоначалната диагноза. Метастазите в CSF се срещат в 15-40% от случаите, метастазите извън нервната система (екстраневрална) са доста редки при медулобластома, но 4% се срещат предимно в костите и лимфните възли, но също и в черния дроб и белите дробове.

Външен вид

Медулобластома обикновено е неясен, мек тумор със сиво-бяла отрязана повърхност, но от време на време също може да бъде рязко очертан и груб. По-големите тумори имат централни области, в които действително активните клетки умират (некроза).

Микроскопски, класическият медулобластом се състои от плътно опаковани клетки с кръгли до овални, силно устойчиви (хиперхроматични) ядра, заобиколени от малка цитоплазма. Понякога се смесват кръгли клетки с по-малко устойчиви клетъчни ядра. В по-малко от една трета от случаите се срещат типичните псевдо розетки, наречени розетки Homer-Wright. Те се състоят от туморни клетки, подредени в пръстен около център на цитоплазма, в който клетъчните ядра са на ръба (периферни). Много от клетките също са в процес на делене на клетъчното ядро ​​(митоза) или просто умират (апоптоза).

класификация

Световната здравна организация (СЗО) разработи класификация, която класифицира мозъчните тумори. Прави се разграничение между степени от 1 до 4. Основата за класификацията е главно поведението на растежа на тумора:

• Туморите от степен 1 ​​растат бавно и са предимно доброкачествени.
• Туморите от степен 2 са предимно доброкачествени, но някои от тях вече се състоят от злокачествени клетки и също могат да се разпространят по-нататък, така че туморите от степен 2 все още са доброкачествени тумори с тенденция към дегенерация.
• Според класификацията на тумори на Световната здравна организация (СЗО), туморите от степен 3 са злокачествени мозъчни тумори. Докато туморите от степен 3 вече са злокачествени, те растат малко по-бавно от туморите от степен 4.
• Туморите от степен 4 се характеризират с изключително бърз растеж

По дефиниция медулобластомът винаги е тумор от степен 4, тъй като е злокачествен, се разпространява бързо и, ако не се лекува, бързо води до смърт.

каузи

Медулобластома е един от ембрионалните тумори (примитивни невроектодермални тумори), така че се развива от ембрионални, незрели клетки. Причините за дегенерацията на клетките все още са в голяма степен необясними. В повечето случаи туморът се развива спонтанно.

Ролята на генетичните фактори за развитието на мозъчни тумори става все по-важна през последните години, дори ако те не са от значение за по-голямата част от мозъчните тумори. При медулобластоми често се описват промени на дългата ръка (q рамо) на хромозома 17. Генът на туморен супресор p53, който кодира протеина p53, се намира на тази хромозома. p53 контролира клетъчния цикъл и промените в протеина (мутациите) водят до растеж (прогресия) на злокачествени тумори. Но други гени също влияят на сложния процес на развитие на тумора.

Мозъчните тумори също все повече развиват растежни фактори и рецептори за растежен фактор, което води до изключително бързия растеж на туморите.

Симптоми

Най-честите първоначални симптоми са главоболие и гадене бълвочпричинено от повишеното налягане в черепа (вътречерепно) и нарушаването на церебралния воден поток (цереброспинална циркулация на течността). В допълнение, запушването на потока на алкохола води до подуване от двете страни (оток) изходната точка на зрителния нерв (Застойна папила) и по този начин значително влошаване на зрението до 6 или 7 диоптъра Тъй като черепът на детето все още може да се разшири на тази възраст, симптомите на общото налягане на черепа се появяват сравнително късно. Когато настъпват постоянни главоболия, туморът обикновено вече е достигнал до голяма степен. Първоначалните симптоми включват и разстройства на походката (атаксия), които децата се опитват да балансират, като ги подкрепят с ръце и внимателно стоят и ходят с разтворени крака. Те често държат главите си в ограничено положение, което е леко наклонено напред. Други типични симптоми са виене на свят, двойно виждане, признаци на парализа, изтръпване на лицето и парализа на лицевите мускули (лицева парализа) поради функционално разстройство на лицевия нерв (лицев нерв).

По времето, когато симптомите се появят (клинично проявление), метастазите вече са налице при 50% от пациентите.

Можете да намерите допълнителна информация в нашата тема: Знаци на тумор на мозъка.

диагноза

При диагностициране на медулобластом, както при всички мозъчни тумори, в допълнение към медицинския преглед, особено важни са процедурите за образна диагностика.

В Компютърна томография (КТ) Медулобластомите се появяват като маси с повишена оптична плътност (хиперсензора), които издуват в четвъртата камера. Оптичната плътност може да се увеличи още повече чрез прилагане на контрастен агент, вещество, което увеличава контраста на изображението, така че туморът да бъде разпознат още по-добре. Медулобластомите се състоят от плътна туморна тъкан с случайна некроза.

В Магнитен резонанс (MRI) медулобластома може да се покаже още по-добре: В надлъжен изглед (T1 изображение) медулобластома има намалена оптична плътност (хипотензивна), в напречния изглед - повишена оптична плътност (хиподенза). Лесно е да се разграничи от малкия мозък. Ясното усвояване на контрастна среда е характерно за медулобластомите и показва степента на тумора в мозъчния ствол по-добре, отколкото при КТ. ЯМР може да се използва и за откриване на метастази в ликвора или в вентрикулите. За показване на метастази в гръбначния канал (спинални метастази) са необходими висока разделителна способност и висококонтрастен MRI изображения.

В допълнение, CSF на пациента се изследва за туморни клетки (цитология на CSF). Течността се получава чрез пункция на алкохол, при която течността се отстранява от пространството на алкохола. Най-честата форма на извличане на CSF е Лумбална пункциякойто се взема от долния гръбначен канал. Откриването на туморни клетки е свързано с неблагоприятна прогноза, но не казва нищо за степента на метастазите в гръбначния канал. Цитологията на CSF е важна при диференциалната диагноза на ембрионални тумори, като медулобластоми, епендимоми или пинеаломи, ако типът тумор не може да бъде диагностициран надеждно с помощта на техники за изобразяване.

Диференциална диагноза

Медулобластомите трябва да бъдат диференцирани от подобни ембрионални тумори на малки клетки като невробластоми, епендимобластоми, пинеаломи и тумори на лимфната тъкан (лимфоми).

терапия

Терапията се състои в най-радикалното хирургично отстраняване на тумора и последващото облъчване с високи дози с 40 Grey с директно облъчване на задната ямка и цялото ликворно пространство (невро-ос). Не всеки тумор реагира добре на радиация. Медулобластомите обаче са чувствителни към радиация тумори. Това означава, че туморните клетки ефективно се убиват от радиация. Тъй като мозъчните тумори често проникват в заобикалящата нервна тъкан, те обикновено не могат да бъдат напълно отстранени по време на операция. Останалите туморни клетки се убиват само от облъчването. Следователно прогнозата за пациента се подобрява значително чрез лъчението. Тъй като медулобластома често образува дъщерни издутини в цялата централна нервна система, обикновено се решава да се облъчи мозъкът и гръбначният мозък върху голяма площ. Тъй като медулобластомите са много чувствителни към радиация, може да се постигне излекуване в над 50% от случаите.

Комбинацията от следоперативна радиация с химиотерапия доведе до положителни резултати по отношение на честотата на рецидивите и преживяемостта и дори може да бъде лечебна. При химиотерапия се прилагат средства, които инхибират клетъчното делене (цитостатици) от групата на азотни уреи като CCNU, но също така и винкристин и цисплатин. При деца под 3 години химиотерапията може да забави времето на радиация и в някои случаи дори да замени радиацията

профилактика

Тъй като рисковите фактори и причините за развитието на глиобластоми са до голяма степен неизвестни, няма препоръки за превенция. Като цяло е препоръчително да се избягва излишната радиация (особено при деца) и контакт с химикали и замърсители, причиняващи рак, дори ако факторите на околната среда играят само подчинена роля в развитието на Мозъчни тумори играят.

прогноза

Пациентите с пълна резекция на тумора, без данни за метастази на CSF и няма данни за туморни клетки в CSF (отрицателна цитология на CSF), които са получили комбинирана радиация и химиотерапия след операция, имат сравнително добра прогноза, въпреки високото злокачествено заболяване на медулобластомите. Рецидив или растеж (рецидив) на тумора обаче са често срещани.

Медулобластомите, които се проявяват само в зряла възраст, имат по-добра прогноза и метастазират по-рядко.

Ако не се лекува, времето за оцеляване е кратко.

Каква е честотата на рецидивите?

Рецидив е повторение на тумор след първоначално успешно лечение. Въпреки че туморът е бил напълно унищожен чрез операция, радиация и химиотерапия, отделните туморни клетки могат да оцелеят и да растат отново. Ако туморът се появи отново на същото място, той се нарича локален рецидив. Около една трета от децата претърпява тази съдба. По-специално малките деца, чиито тумори вече са образували тумори на дъщеря, когато е поставена диагнозата, имат много висока честота на рецидив. По-големите деца (над 4 години) без метастази имат ниска честота на рецидиви и следователно по-добра прогноза.

Рецидив обикновено се появява през първите две години след началната терапия. Двугодишната преживяемост е средно 70%, петгодишната преживяемост около 50-70%, десетгодишната преживяемост 50% и дори след 10 години около една трета от пациентите са все още без рецидиви.

резюме

Медулобластомите са бързо разрастващи се, злокачествени тумори в детска и юношеска възраст, които произхождат от мозъчния червей и могат да метастазират в пространството на CSF. Симптомите са повръщане, атаксия с тенденция към падане и конгестивни папили със загуба на зрение. За диагностика се използват КТ и ЯМР. Терапията се състои в най-пълното хирургично отстраняване на тумора (тотална резекция), лъчетерапия и химиотерапия. Операцията и последващото облъчване на цялата централна нервна система водят до сравнително благоприятна прогноза.