Митохондриите

дефиниция

Всяка телесна клетка има определени функционални единици, така наречените клетъчни органели. Те са малките органи на клетката и подобно на големите органи имат зададени зони на отговорност. Клетъчните органели включват митохондрии и рибозоми.

Функциите на клетъчните органели са различни; някои произвеждат строителни материали, други осигуряват ред и почистват „боклука“.
Митохондриите са отговорни за енергийното снабдяване. Те използват съответния термин "електроцентрали на клетката" от много години. В тях всички необходими компоненти за генериране на енергия се събират, за да се произведат доставчици на биологична енергия за всички процеси, използващи това, което е известно като клетъчно дишане.

Всяка клетка в тялото има средна стойност 1000-2000 индивидуални митохондрии, така че те съставляват около една четвърт от цялата клетка. Колкото повече енергия се нуждае от клетката за работата си, толкова повече митохондрии обикновено има.
Следователно нервните и сензорните клетки, клетките на мускулите и сърдечния мускул са сред тези, които са по-богати на митохондриите от останалите, защото техните процеси протичат почти постоянно и са изключително енергоемки.

Илюстрация на митохондриите

1. Митохондриите
2. Клетъчно ядро ​​-
   ядро
3. Основно тяло -
   ядърце
4. цитоплазма
5. Клетъчната мембрана -
   Plasmallem
6. Порен канал
7. Митохондриална ДНК
8. Междумембранно пространство
9. Robisons
10. матрица
11. гранула
12. Вътрешна мембрана
13. Cristae
14. Външна мембрана

Можете да намерите преглед на всички изображения на Dr-Gumpert на: медицински илюстрации

Структура на митохондрион

Структурата на митохондриона е доста сложна в сравнение с другите клетъчни органели. Те са с размер около 0,5 µm, но могат да бъдат и по-големи.

Митохондрионът има две черупки, така наречената външна и вътрешна мембрана. Мембраната има размер около 5-7 nm.

Прочетете повече по темата на: Клетъчната мембрана

Тези мембрани са различни. Външната е овална като капсула и пропусклива за вещества чрез множеството си пори. Вътрешността, от друга страна, образува бариера, но може избирателно да пуска вещества навътре и навън през много специални канали.
Друга особеност на вътрешната мембрана в сравнение с външната мембрана е нейното сгъване, което гарантира, че вътрешната мембрана стърчи във вътрешността на митохондриона в безброй тесни вдлъбнатини. По този начин повърхността на вътрешната мембрана е значително по-голяма от тази на външната.
Тази структура създава различни пространства в рамките на митохондриона, които са важни за различните етапи на генериране на енергия, включително външната мембрана, пространството между мембраните, включително вдлъбнатините (така наречените Christae), вътрешната мембрана и пространството вътре във вътрешната мембрана (т.нар. Матрица, тя е заобиколена само от вътрешната мембрана).

Различни видове митохондрии

Известни са три различни типа митохондрии: тип сакуле, тип cristae и тип тубули. Разделянето се извършва въз основа на инвагинациите на вътрешната мембрана във вътрешността на митохондриите. В зависимост от това как изглеждат тези вдлъбнатини, можете да определите типа. Тези гънки служат за уголемяване на повърхността (повече пространство за дихателната верига).

Типът cristae има тънки ивичести вливания. Тръбният тип има тръбни инвагинации, а сакуларният тип има тръбни инвагинации, които имат малки изпъкналости.

Типът Critae е най-често срещаният. Тубуларният тип главно в клетки, които произвеждат стероиди. Тип sacculus се среща само в zona fasciculata на надбъбречната кора.

Понякога се споменава четвърти тип: тип призма. Инвагинациите от типа изглеждат триъгълни и се случват само в специални клетки (астроцити) на черния дроб.

Митохондриална ДНК

В допълнение към клетъчното ядро ​​като основно място за съхранение, митохондриите съдържат собствена ДНК. Това ги прави уникални в сравнение с другите клетъчни органели. Друга особеност е, че тази ДНК е под формата на така наречения плазмид, а не, както в клетъчното ядро, под формата на хромозоми.
Това явление може да се обясни с така наречената теория за ендосимбионт, която гласи, че митохондриите са били живи клетки в собствените си времена. В един момент тези първични митохондрии бяха погълнати от по-големи едноклетъчни организми и оттогава нататък вършеха работата си в услуга на другия организъм. Това сътрудничество работи толкова добре, че митохондриите загубиха свойствата, които ги характеризират като независима форма на живот и се интегрираха в живота на клетките.
Друг аргумент в полза на тази теория е, че митохондриите се делят и растат независимо, без да се нуждаят от информация от клетъчното ядро.
Със своята ДНК митохондриите са изключение за останалата част от тялото, тъй като митохондриалната ДНК е строго наследствена от майката. Те се доставят с яйцеклетката на майката, така да се каже, и се разделят по време на развитието на ембриона, докато всяка клетка в тялото има достатъчно митохондрии. ДНК-то им е идентично, което означава, че майчините линии на наследство могат да бъдат проследени дълго време.
Разбира се, има и генетични заболявания на митохондриалната ДНК, така наречените митохондропатии. Те обаче могат да се предават само от майка на дете и обикновено са изключително редки.

Какви са особеностите на наследяването на митохондриите?

Митохондриите са клетъчно отделение, което е чисто по майчина страна (майчина) се наследява. Всички деца на майка имат една и съща митохондриална ДНК (съкратено до mtDNA). Този факт може да бъде използван при генеалогични изследвания, например чрез използване на митохондриалната ДНК, за да се определи дали едно семейство принадлежи на даден народ.

В допълнение, митохондриите с тяхната mtDNA не са обект на строг механизъм на делене, какъвто е случаят с ДНК в нашето клетъчно ядро. Докато това се удвоява и след това точно 50% се прехвърля в дъщерната клетка, която се създава, митохондриалната ДНК понякога се репликира повече и по-малко в хода на клетъчния цикъл и също се разпределя неравномерно в новопоявилите се митохондрии на дъщерната клетка. Митохондриите обикновено съдържат две до десет копия на mtDNA в тяхната матрица.

Чисто майчиният произход на митохондриите може да се обясни с нашите зародишни клетки. Тъй като мъжката сперма прехвърля само главата си, която съдържа само ДНК от клетъчното ядро, когато се слива с яйцеклетката, майчината яйцеклетка допринася за всички митохондрии за създаването на по-късния ембрион. Опашката на сперматозоидите, в предния край на която са разположени митохондриите, остава извън яйцеклетката, тъй като служи само за придвижване на спермата.

Функция на митохондриите

Терминът "електроцентрали на клетката" смело описва функцията на митохондриите, а именно генерирането на енергия.
Всички енергийни източници от храна се метаболизират тук в последната стъпка и се превръщат в химическа или биологично използваема енергия. Ключът към това се нарича ATP (аденозин трифосфат), химично съединение, което съхранява много енергия и може да го освободи отново чрез разлагане.

ATP е универсалният доставчик на енергия за всички процеси във всички клетки, той е необходим почти винаги и навсякъде. Последните метаболитни стъпки за усвояване на въглехидрати или захари (така нареченото клетъчно дишане, вижте по-долу) и мазнините (така нареченото бета-окисляване) се провеждат в матрицата, което означава пространството вътре в митохондриона.
Протеините в крайна сметка също се използват тук, но те предварително се превръщат в захари в черния дроб и следователно също поемат по пътя на клетъчното дишане. По този начин митохондриите са интерфейс за превръщане на храната в по-големи количества биологично използваема енергия.

Има много много митохондрии на клетка, приблизително можете да кажете, че клетка, която се нуждае от много енергия, като мускулни и нервни клетки, също има повече митохондрии, отколкото клетка, чиито енергийни разходи са по-ниски.

Митохондриите могат да инициират програмирана клетъчна смърт (апоптоза) чрез вътрешния сигнален път (междуклетъчен).

Друга задача е съхранението на калций.

Какво е клетъчното дишане?

Клетъчното дишане е химически изключително сложен процес за преобразуване на въглехидрати или мазнини в АТФ, т.е. универсален носител на енергия, с помощта на кислород.
Той е разделен на четири технологични единици, които от своя страна се състоят от голям брой индивидуални химични реакции: гликолиза, реакция на PDH (пируват дехидрогеназа), цикъл на лимонена киселина и дихателна верига.
Гликолизата е единствената част от клетъчното дишане, която се провежда в цитоплазмата, останалото се осъществява в митохондриите. Гликолизата вече произвежда малки количества АТФ, така че клетките без митохондрия или без снабдяване с кислород да задоволят енергийните си нужди. Този вид производство на енергия обаче е много по-неефективен спрямо използваната захар. Две АТФ могат да бъдат получени от една захарна молекула без митохондрии; с помощта на митохондриите има общо 32 АТФ.
Структурата на митохондриите е определяща за по-нататъшните стъпки на клетъчното дишане. PDH реакцията и цикълът на лимонената киселина протичат в митохондриалната матрица. Междинният продукт на гликолизата се транспортира активно във вътрешността на митохондриона чрез транспортери в двете мембрани, където той може да бъде допълнително обработен.
Последната стъпка в клетъчното дишане, дихателната верига, след това се осъществява във вътрешната мембрана и използва строгото разделяне на пространството между мембраните и матрицата. Това е мястото, където кислородът, който дишаме, влиза в игра, което е последният важен фактор за функциониращо производство на енергия.

Прочетете повече за това по-долу Клетъчно дишане при хора

Как може да се засили митохондриите в тяхната функция?

Физическото и емоционалното напрежение може да намали работата на нашите митохондрии и по този начин на нашето тяло.
Можете да опитате да укрепите вашите митохондрии с прости средства. От медицинска гледна точка това все още е спорно, но сега има някои изследвания, които приписват на някои методи положителен ефект.
Балансираната диета също е важна за митохондриите. Балансираният електролитен баланс е особено важен. Те включват преди всичко натрий и калий, достатъчно количество витамин В12 и други витамини от група В, омега3 мастни киселини, желязо и така наречения коензим Q10, който представлява част от дихателната верига във вътрешната мембрана.
Достатъчното физическо натоварване и спорт стимулират разделянето и по този начин размножаването на митохондриите, тъй като те сега трябва да генерират повече енергия. Това се забелязва и в ежедневието.
Някои изследвания показват, че излагането на студ, напр. студен душ, насърчава деленето на митохондриите.
Диети като кетогенна диета (избягване на въглехидрати) или периодично гладуване са по-противоречиви. Преди такива мерки винаги трябва да се консултирате с вашия доверен лекар. Особено със сериозни заболявания, като напр Рак, човек трябва да проявява повишено внимание при подобни експерименти. Общи мерки, като упражнения и балансирана диета, обаче, никога не вредят и е доказано, че укрепват митохондриите в нашето тяло.

Възможно ли е размножаването на митохондриите?

По принцип организмът може да регулира производството на митохондрии нагоре или надолу. Решаващият фактор за това е текущото енергийно снабдяване на органа, в който трябва да се размножават митохондриите.
Липсата на енергия в тези системи на органи в крайна сметка води до разработването на така наречените фактори на растеж чрез каскада от различни протеини, които са отговорни за регистрирането на липсата на енергия. Най-известният е PGC -1 - α. Това от своя страна гарантира, че клетките на органа се стимулират да образуват повече митохондрии, за да се противодейства на липсата на енергия, тъй като повече митохондрии могат да осигурят и повече енергия.

На практика това може да се постигне например чрез коригиране на диетата. Ако тялото има малко въглехидрати или захар на разположение, за да осигури енергия, тялото преминава към други източници на енергия, като например Б. мазнини и аминокиселини. Въпреки това, тъй като обработката им е по-сложна за тялото и енергията не може да бъде предоставена толкова бързо, тялото реагира чрез увеличаване на производството на митохондрии.

В обобщение можем да кажем, че диета с ниско съдържание на въглехидрати или период на гладуване, съчетан със силова тренировка, силно стимулира образуването на нови митохондрии в мускулите.

Митохондриални заболявания

Митохондриалните заболявания се дължат най-вече на дефекти в така наречената дихателна верига на митохондриите. Ако нашите тъкани са достатъчно кислородни, тази дихателна верига е отговорна за осигуряването на клетките тук да разполагат с достатъчно енергия, за да изпълняват функциите си и да се поддържат живи.
Съответно дефектите в тази дихателна верига в крайна сметка водят до смъртта на тези клетки. Тази клетъчна смърт е особено изразена в органи или тъкани, които зависят от постоянно снабдяване с енергия. Това включва скелетните и сърдечните мускули, както и централната ни нервна система, но също и бъбреците и черния дроб.

Засегнатите обикновено се оплакват от силна мускулна болка след упражнения, имат намалени умствени способности или могат да страдат от епилептични припадъци. Може да се появи и дисфункция на бъбреците.

Трудността за лекаря е правилно да интерпретира тези симптоми. Тъй като не всички митохондрии в тялото, а понякога дори и не всички митохондрии в клетката имат тази нарушена митохондриална функция, характеристиките могат да варират значително от човек на човек. В медицината обаче са установени болестни комплекси, в които няколко органа винаги са засегнати от неизправности.

• В Синдром на Лий Например настъпва клетъчна смърт в областта на мозъчния ствол и увреждане на периферните нерви. По-нататък, органи като сърцето, черния дроб и бъбреците също стават податливи и в крайна сметка спират да функционират.
• В симптоматичния комплекс на миопатия, енцефалопатия, лактатна ацидоза, подобни на инсулт епизоди, накратко MELAS синдром, съответното лице страда от дефекти на клетките в скелетните мускули и централната нервна система.

Тези заболявания обикновено се диагностицират с помощта на малка тъканна проба от мускул. Тази тъканна проба се изследва микроскопски за аномалии. Ако присъстват т. Нар. "Парцалени червени влакна" (буца митохондрии), това е много голям показател за наличието на митохондриална болест.
В допълнение, компонентите на дихателната верига често се изследват за тяхната функция и митохондриалната ДНК се изследва за мутации с помощта на секвениране.

В момента (2017) все още не е възможно лечение или дори излекуване на митохондриални заболявания.