рабдомиосарком

Цялата информация, дадена тук, е само от общ характер, терапията с тумори винаги принадлежи в ръцете на опитен онколог!

Синоними

Мускулен тумор, тумор на меките тъкани, саркома на меките тъкани

Английски: рабдомиосаркома

дефиниция

Рабдомиосаркома е рядка саркома на меките тъкани, чийто произход произлиза от набраздените мускули (рабдо = напречна ивица; мио- = мускул). Рабдомиосаркомът е (под) форма на саркома, която се категоризира според рак на костите, меките тъкани или съединителната тъкан.

резюме

Рабдомиосаркома е най-често срещаният саркома на меките тъкани в детска възраст.Има три различни форми на рабдомиосаркома, които се различават по формата на клетките си, когато се изследват под микроскоп. Те трябва да бъдат изброени по-долу и накратко описани в тяхната клетъчна форма:

• Ембрионален рабдомиосарком: незрели, вретеновидни клетки
• алвеоларен рабдомиосаркома: многоядрени гигантски клетки (няколко клетъчни ядра); В допълнение, рабдомиоластите показват напречни цитоплазмени смущения.
• полиморфен рабдомиосарком: заоблени, удължени клетъчни ядра; изразен ядрен полиморфизъм.

Рабдомиосаркомите се срещат основно в областта на набраздени мускули, но най-често те се намират в областта на главата и шията, урогениталния тракт и крайниците.

Рабдомиосаркомите се чувстват различно по отношение на симптомите. Формата на симптомите зависи от местоположението на саркома. Болката и възможните функционални увреждания са сред най-честите симптоми на такова заболяване.

Ако вашето дете има такива симптоми, лекарят обикновено организира рентгеново изследване, което, ако се подозира, обикновено може да доведе до допълнителни прегледи. Например, тъканна проба (биопсия) служат. Както бе споменато по-горе, се прави разлика между различни форми на рабдомиосаркома, така че ако болестта е налице, трябва да се обърне внимание и на клетъчната форма за по-точно определяне (микроскопско изследване).

Терапията винаги е индивидуално пригодена. Тя варира от радикална хирургия до адювантна химиотерапия или лъчетерапия (лъчева терапия). Коя форма на терапия трябва да се търси индивидуално, винаги зависи от индивидуалната клинична картина.

Прогнозите също са много индивидуални и зависят по особен начин от локализацията, степента и формата (виж по-горе) на саркома. Петгодишната преживяемост е средно 60%. Това може да се определи като доста неблагоприятно, тъй като рабдомиосаркомите се повтарят (подновен растеж на тумора) в рамките на една до две години. Проведената терапия също оказва голямо влияние върху съответната прогноза.

постановка

Веднага след като детето се подозира, че има рабдомиосарком, се назначават допълнителни прегледи. Веднага след като болестта бъде потвърдена, трябва да се установи дали туморните клетки вече са се разширили в други части на тялото, тъй като това е единственият начин за индивидуално и адекватно планиране на терапията. Тези прегледи обслужват така наречената постановка.

Има различни системи за разделяне на етапите. Те обикновено се базират на размер, първоначално местоположение и степен на (възможно) разширяване.
Етапите ще бъдат разгледани по-подробно по-долу. Етапите не съответстват на така наречените прогресивни етапи, а по-скоро служат за описание на индивидуално изразеното болестно състояние.

Етап 1:
Местоположение на рака:

• • в очите

  • близо до половия орган

  • в пикочния мехур

  • в областта на главата и / или шията

Етап 2:

• • Рабдомиосаркомът е открит в една част на тялото. Частите на тялото обаче не са тези, изброени в етап 1.

  • Диаметърът на тумора <5 cm.

  • Без разширение в лимфните възли.

Етап 3:

• • Рабдомиосаркомът е открит в една част на тялото. Частите на тялото обаче не са тези, изброени в етап 1.

  • Диаметърът на тумора ≥ 5 cm.

  • Ракът се разпространява в лимфните възли, които са в близост до рабдомиосаркома.

Етап 4:

• • Метастази на рабдомиосаркома по време на диагнозата.

Рецидив:

• • Рецидив - образуване след терапия на рабдомиосарком. Рецидивите могат да се повторят на едно и също място или да засегнат други части на тялото.

локализация

Рабдомиосаркомите са особено чести в областта на главата / шията, урогениталния тракт (пикочните пътища) и крайниците. По принцип рабдомиосаркомите могат да бъдат разположени навсякъде по тялото.

Метастазите се образуват по-специално в белите дробове и костите, в мозъка и в тазовите органи.

Симптоми

Рабдомиосаркомите се чувстват различно по отношение на симптомите. Формата на симптомите зависи от местоположението и степента на саркома.

Урогениталните (долните пикочни пътища) причиняват рабдомиосарком много често стомашни болки, Хематурия (= кръв в урината), дизурия (= Болезнено уриниране), Запек (= запек) и вагинално кървене при жени, но подуване на тестисите при мъжете.

Причина в крайниците Рабдомиосаркоми от една страна болезнени, но и безболезнени отоци. Функционалните ограничения също могат да бъдат част от симптомите на рабдомиосаркоми.

Както вече беше споменато по-горе, локализацията е решаващ фактор за вида и тежестта на симптомите. В етап 1 рабдомиосаркоми, например, очната ябълка стърчи или се измества, включително Дишане през носа може да бъде възпрепятствано или да се появят надуване на челюстта или слухови нарушения.

диагноза

Ако се подозира рабдомиосаркома, например поради симптомите, обикновено се използват процедури за образна диагностика за диагностично определяне. Това включва, например, рентгенови изследвания, но също така и магнитно-резонансно изображение (MRT) или сцинтиграфия. Биопсия (= изследване на фината тъкан) може да се обмисли за диагностично потвърждение и за по-подробно планиране на терапевтичните мерки.

прогноза

Прогнозните шансове за дългосрочно излекуване зависят от етапа. Правилото е: колкото по-висок е етапът, толкова по-лоша е прогнозата. Докато в Първи етап шансовете за възстановяване на около 80% могат да се видят, те лежат в Етап IV средно само при 20 процента.

Следователно прогнозите зависят по специален начин от местоположението, големината и възможното образуване на метастази.

Средната петгодишна преживяемост е около 60%.