Грануломатоза на Вегенер
Синоними в по-широк смисъл
Болест на Вегенер, алергичен ангиит и грануломатоза, синдром на Клингер-Вегенер-Чург, грануломатоза на Вегенер, гигантски клетъчен гранулоартерит Вегенер-Клингер-Чург, риногенна грануломатоза
дефиниция
Най- Грануломатоза на Вегнер е състояние, при което малките кръвоносни съдове в цялото тяло се възпалят (системен васкулит).
Формират тъканни възли (грануломи).
Най-вече ушите са тук, респираторен тракт, бял дроб и бъбрек заразено. Най- Кръвоносни съдове правят това некротична-грануломатозен променило.
Епидемиология / честота при населението
Грануломатозата на Вегнер е сравнително рядка и се среща при около 5-7 души на 100 000 души. Жените се разболяват по-малко от мъжете, болестта се среща най-често около 50-годишна възраст, но са съобщени и случаи, при които децата и юношите се разболяват.
Симптоми
Често на Грануломатоза на Вегнер с постоянно кървави помирисване, епистаксис и хронична назална конгестия. Също Синусови инфекции може да върви заедно с него.
Otitis media (Otitis Media), ушебол, виене на свят до изтръпване може да се появи както в началото, така и в хода.
В хода често се стига до дрезгавост, суха кашлица и ставни и Мускулни болки.
Възпаление на бъбречните съдове (гломерулонефрит) е често срещано в хода на заболяването.
Той може също да причини очна болка, възпаление на очите и дори зрителни нарушения, както и промени в кожакак се появяват кръвоизливи, червени петна и възли.
Патогенеза
Точната причина все още не е известна. Сигурно е, че става дума за възпаление на съдовете в тялото (генерализирано) васкулит) от Автоимунни антитела действа. Свързаният антиген не е известен; инхалаторните алергени и заразяването, наред с други неща, се обсъждат Стафилококус ауреус.
диагноза
Тъй като симптомите могат да варират значително, диагнозата на грануломатозата на Вегенер изисква лабораторни, микроскопични (хистологични) и клинични находки.
Отстраняване на тъкан (биопсия) възможно, при това микроскопично изследване могат да се видят увеличени клетки в определена форма (грануломи), както и умиращи клетки (некроза) виж.
Ако бъбреците са засегнати, обикновено променени бъбречни клетки могат да се видят в бъбречна биопсия.
Изисква се и кръвен тест за определени авто-антитела (обикновено c-ANCA, по-рядко p-ANCA). Тези антитела са насочени срещу собствените бели кръвни клетки на тялото (Левкоцитите, по-специално неутрофилни гранулоцити). Съкращението ANCA означава Анти-Неутрофил-Цитоплазмени антитела.
Маркерите на възпалението (като CRP) също могат да бъдат повишени в кръвта. Креатининът също може да бъде повишен, ако грануломатозата на Вегнер е свързала бъбрека.
Промените в белите дробове (грануломи и белези) често могат да се видят при рентгеново изследване или компютърна томография.
терапия
В началото на грануломатозата на Вегенер често се използва антибиотикът клотримазол (антибиотици с широк спектър на действие със следните съставки) Trimethroprim и Sulfamethoxazole), напр. на разположение като предписано като Cotrim®, което води до подобрение, въпреки че начинът на действие все още е напълно неясен.
В следващия курс обикновено се лекува кортизон (търговски имена, например Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Това може да стане с имуносупресивни лекарства като Комбинирайте метотрексат (търговски наименования: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) и циклофосфамид (търговски наименования: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Те обаче принадлежат към класа на химиотерапевтичните лекарства и имат съответните странични ефекти.
От известно време се предлагат и моноклонални антитела, които също овлажняват имунната система. Инфликсимаб (наличен например като Remicade®) е такова антитяло, той блокира рецептор (TNF-алфа блокер). Тъй като производството на такива антитела е много скъпо и лечението с такива антитела може да доведе до тежки реакции на свръхчувствителност, то се използва само при пациенти, които не реагират на метотрексат.
Пациентите, при които грануломатозата на Wegener не се подобри след прилагане на кортизон в комбинация с метротрексат, получават възможността за микофенолатен мофетил (търговско наименование CellCept®) като резервно лекарство.
В много тежки случаи с бъбречна недостатъчност, изискващи диализа или животозастрашаващо белодробно кървене, плазмаферезата е методът на избор.
Други лекарства, които се използват по-рядко за терапия са:
- Etanercept (например Enbrel®)
генетично проектиран протеин, има имуносупресивен ефект - Циклоспорин А,
имуносупресор - Левфлуномид (например Arava®)
имуносупресор - Ритуксимаб (напр. MabThera®)
Моноклонални антитела, подобни на инфликсимаб
Като поддържаща терапия, след като острото състояние се подобри, кортизонът се предписва в понижаващи дози и имуносупресант като азатиоприн® (например Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
В допълнение, все още се дават антибиотици като Cotrim®, за да се предотврати колонизиране на назофаринкса и заразяване от Staphylococcus aureus.
прогноза
Без терапия, на Грануломатоза на Вегенер почти винаги затворен Бъбречна недостатъчност в резултат на възпаление на бъбреците в рамките на 6 месеца и по този начин смърт. Насочената терапия подобрява състоянието значително в повече от 90%. Временна свобода от симптоми може да бъде постигната дори при ¾ от всички пациенти. Симптомите могат да се върнат при около половината от пациентите и ще трябва да бъдат лекувани отново.
Усложнения
Най- Грануломатоза на Вегнер може да доведе до трайни повреди като Загуба на слуха, едностранна слепота, нарушена функция на бъбреците. Той може също да доведе до промени във формата на носа поради честото възпаление и по този начин до развитието на а Седловиден нос.
