Анатомия-Лексикон

Алфа-1 антитрипсин

Въведение

Алфа-1-антитрипсинът е една от протеиновите структури, т.е. протеини, които плуват в кръвния серум. Името идва от изследванията, използвани за идентифициране на тези протеини. В a Електрофореза на серумния протеин тези протеини са в групата алфа-1.

Алфа-1-антитрипсинът е антагонист на трипсина, ензим, който разгражда протеините. Този трипсин, който е вреден в кръвта, по този начин се инхибира от алфа-1 антитрипсина. Тъй като алфа-1-антитрипсинът не само инхибира трипсина, но и други ензими, той също се нарича протеазен инхибитор.

Повече информация можете да намерите тук: трипсин

Роля, функции и приложения на алфа-1-антитрипсина

Алфа-1-антитрипсинът е инхибитор на разделящите протеини ензими. Принадлежи към протеините на Семейство Серпинкоито са кодирани върху сърпинските гени.

Протеиноразделящите ензими като трипсин са важни помощни средства при храносмилането, докато те са вредни в кръвта. Серумните протеини в кръвта, от които тялото се нуждае, могат да бъдат унищожени и това се предотвратява от алфа-1-антитрипсина.

Серумните протеини са голяма група от различни протеини, които могат да бъдат разделени в различни подгрупи в проучванията. Имате, освен всичко друго Задачи в имунната защита и на Съсирване на кръвта на тялото. Повечето от тези протеини се произвеждат в черния дроб. А повишеното разграждане от ензимите би имало много вредни последици за хората.

Тъй като това не е само трипсин, по-общото име е протеазен инхибитор. В допълнение към алфа-1 антитрипсина, има много други протеазни инхибитори. Протеазите също са част от съсирването на кръвта и много други процеси в организма.

Протеазните инхибитори също могат използван лекарствено да стане. Определени тромбинови инхибитори, т.е. вещества, които предотвратяват съсирването на кръвта, могат да се използват като профилактика при инфаркти. Лекарства от областта на протеазните инхибитори могат да се използват и за някои вирусни заболявания.

Количеството алфа-1 антитрипсин в кръвта се увеличава, когато тялото се зарази. Като част от реакцията на остра фаза, алфа-1-антитрипсинът се формира все повече и по този начин може да намали прекомерната имунна реакция и ефекта на неутрофилните гранулоцити, което в противен случай би довело до унищожаване на собствения еластин в организма.

Мутация в сърпинните гени може да доведе до дефектиращ алфа-1 антитрипсин, който обогатен в тялото и има толкова много вредни последици за засегнатите.

Освен това самият дефицит в алфа-1 антитрипсин има много последствия, тъй като кръвосъсирването и имунната система развиват разстройства. Генетичното заболяване е особено разпространено в Северозападна Европа.

Засега алфа-1-антитрипсинът не може да се произвежда изкуствено. Въпреки това, той може да бъде извлечен от кръвния серум на здрави хора и концентриран, за да помогне при дефицит. Алфа-1-антитрипсинът има далечни функции в човешкото тяло и дефицитът има далечни последици.

Какви са нормалните стойности на алфа-1-антитрипсина?

Алфа-1-антитрипсин може да се определи в кръвта. Нормалният диапазон е между 83 и 199 милиграма на децилитър, Увеличението не трябва да бъде патологично, но може да се случи и по време на бременност. Нормалният диапазон винаги е чиста статистика. Не всеки човек, чиито стойности са различни, автоматично се разболява. Някои хора имат различни стойности през целия си живот и никога не проявяват симптоми. Такава лабораторна стойност може да служи само като поддържаща диагноза, а не като единствена основа на диагнозата.

Какво измерва бързият тест?

Бърз тест може да се използва за откриване на ненормален вариант на алфа-1 антитрипсин. Този вариант не може да изпълни нормалната си функция и по този начин ефективно води до дефицит на алфа-1 антитрипсин. Тестът работи с обикновена кръвна проба от върха на пръста и резултатът е наличен след няколко минути.

Въпреки това, с теста изключва се само наличието на този дефектен вариант воля и обикновено не болестта с дефицит.

Прочетете и статията: Тестът за антитрипсин Алфа-1.

Къде се прави антитрипсин на Alpha-1?

Алфа-1-антитрипсинът се произвежда в човешкия черен дроб и след това излиза през кръвта. Алфа-1-антитрипсинът е кодиран в гените на групата на Serpine на четиринадесетата хромозома. Гените се четат в чернодробните клетки и се превеждат в аминокиселини от рибозомите. След това аминокиселинната верига трябва да бъде сгъната по подходящ начин, така че да се образува алфа-1-антитрипсин. По време на възпалителните реакции чернодробните клетки стават по-активни и производството на много вещества, включително алфа-1-антитрипсин, се увеличава.

Какво се случва с недостиг на алфа-1 антитрипсин?

Алфа-1 антитрипсинът работи чрез две различни системи.

Едно от последствията е адхезията на дефектния алфа-1-антитрипсин на мястото на произход. Дефектният протеин се натрупва в черния дроб и черният дроб вече не може да изпълнява адекватно другите си задачи. Това може да доведе до тежко увреждане на черния дроб, цироза на черния дроб, при новородени. Засегнатите хора често са зависими от орган донор. Цирозата на черния дроб може да доведе до рак на черния дроб, както и до загуба на чернодробната функция.
Резултатът от това струпване в чернодробните клетки е дефицит на алфа-1 антитрипсин в останалата част на тялото. Това е втората причина за симптоми при генетичното разстройство. Обикновено алфа-1 инхибира антитрипсина Еластаза, трипсин, химотрипсин, тромбин и Плазминът, Свръхективността на тези ензими има много последствия. Повишеното количество еластаза води до разпад на еластина в алвеолите, което ги унищожава и засегнатото лице развива белодробен емфизем. Поради това засегнатите често погрешно се идентифицират с a хроничен бронхит диагноза. Едно лечение се състои в заместителна терапия с алфа-1 антитрипсин и терапия за симптомите. Увреждането на черния дроб се среща само при около двадесет процента от засегнатите, докато увреждането на белите дробове винаги продължава след по-дълъг курс на заболяването.

Прочетете и за това: Дефицит на антитрипсин в Алфа-1

Причини за повишаване на нивото на антитрипсина

Повишените нива на алфа-1 антитрипсин в кръвта или изпражненията могат да имат различни причини. Не всички причини могат да бъдат оценени като патологични.

По време на бременността жените често имат по-високи нива на антитрипсин алфа-1 поради хормонални промени.
Изкуствената промяна на хормоните като част от терапията с естроген също може да доведе до увеличаване.
Увеличението на нивото на алфа-1-антитрипсина в изпражненията показва такова Пропускливост на чревната лигавица. Това може да показва алергии или непоносимост към глутен или да възникне на фона на остро или хронично възпаление на червата.
Нивото на алфа-1-антитрипсин в кръвта се повишава, когато има възпаление в организма, като част от реакцията на остра фаза.
Алфа-1 антитрипсинът също се повишава при туморни заболявания, особено при бронхиален карцином. Алфа-1-антитрипсинът в Дългосрочен контрол, използван като туморен маркер да стане.

Следователно увеличението обикновено е остра промяна, а не, като дефицит, генетично. Промените са променливи и обикновено се връщат независимо.

Алфа-1 антитрипсин в изпражненията

Неспецифичният протеазен инхибитор алфа-1-антитрипсин се намира в кръвта на всички хора. Алфа-1 антитрипсинът се повишава при възпалителни реакции. Ако чревната лигавица е пропусклива, алфа-1-антитрипсинът може да се загуби и алфа-1-антитрипсинът може да бъде открит в изпражненията.

По този начин може да се провери качеството на чревната лигавица без биопсии и други инвазивни мерки. Такова увреждане на чревната лигавица може да има различни причини. Повишени стойности са възможни при алергични реакции и непоносимост към глутен. Дори с хронично възпаление на червата, като Язвен колит или болест на Крон, възможни са повишени стойности.

При остри случаи на чревно възпаление може да се открие и алфа-1 антитрипсин. Изтъняването на изпражненията от диария обаче може да доведе до фалшиво ниски стойности. При хронично чревно възпаление алфа-1 антитрипсинът може да се използва за дългосрочен контрол на болестта. Нормалната стойност на алфа-1 антитрипсина е в под 0,27 mg на грам изпражнения. В някои случаи загубата през изпражненията може да доведе и до симптоми на дефицит в останалата част на тялото.

Последствия от променено ниво на антитрипсин

Повишаването на алфа-1 антитрипсина само по себе си няма почти никакви негативни последици за организма и е нормална реакция на анормални процеси в организма. Промяната в стойността е индикация за евентуални патологични процеси в организма, които от своя страна водят до болестни симптоми. В този случай трябва да се направи допълнителна диагностика, за да се намери причината за увеличението.

Алфа-2 антитрипсин

Алфа-2-антитрипсин не съществува в тази форма. Въпреки това, в Гел електрофореза, което дава на името на алфа-1-антитрипсина, също алфа-2 фракция. Протеините, които могат да бъдат намерени в тази фракция, се повишават по време на различни възпалителни реакции в организма. Някои от тези протеини принадлежат към протеините в острата фаза. Може да бъде причина за увеличение Некроза на тъканите, остър Инфекции, Автоимунни заболявания, възпалително Болест на червата и Туморите бъда. Така че увеличението често е подобно на увеличението на алфа-1 фракцията. Увеличението е особено силно при едно нефротичен синдром, тъй като е относителна стойност, а останалите протеини се губят през болния бъбрек. Понижени стойности можете да намерите на Увреждане на черния дроб и едно увеличена загуба на кръв.