рак на кръвта

Синоними

левкемия, Хиперлевкоцитоза, левкоза

дефиниция

Ракът на кръвта е заболяване на хематопоетичната и лимфната система, при което има прекомерно увеличение на бели кръвни телца, така нареченият Левкоцитите, идва. Обикновено това са променени, нефункционални бели кръвни клетки (Туморни клетки). По-специално, предшествениците на белите кръвни клетки се намират в силно увеличен брой на рак на кръвта.

Поради увеличения брой на променените бели кръвни клетки, особено в Костен мозък, има изместване на други кръвни клетки, като например червени кръвни телца, от Тромбоцитите и функционални бели кръвни клетки. Това води до симптоми на дефицит като един анемия (Анемия, липса на червени кръвни клетки), нарушения в съсирването поради липсата на тромбоцити в кръвта или имунен дефицит поради ниския брой функционални бели кръвни клетки.

В допълнение, белите кръвни клетки могат да проникнат в други органи в тялото и по този начин да влошат функциите си, например черен дроб, далак или Лимфни възли.

Причини за рак на кръвта

Все още не е известна ясна причина за развитието на рак на кръвта. Съществуват обаче някои рискови фактори, които могат да повлияят на развитието: радиоактивно излъчване или Рентгенови лъчи, Химикали като пестициди или разтворители (напр. бензол), Лекарства като част от туморна терапия (напр. цитостатици: Алкилиращи агенти, Инхибитори на топоизомераза II или други лекарства за потискане на Имунна система), генетично предразположение, напр. под формата на Филаделфия хромозома (променена хромозома 22) и тютюнопушене.

Форми на рак на кръвта

Остър рак на кръвта: Острата форма на рак на кръвта е животозастрашаващо заболяване, което, ако не се лекува, може да доведе до смърт в рамките на няколко седмици до месеци. Често болестта се проявява от пълно здраве и много бързо се развива в сериозна клинична картина.

Хроничен рак на кръвта: Хроничната форма на рак на кръвта обикновено започва коварно и обикновено продължава няколко години, с малко до леки симптоми в началото. При тази форма броят на патологично увеличените бели кръвни клетки все още не е толкова увеличен, че останалите клетки са твърде силно изместени.

Симптоми

Първите признаци на възможен рак на кръвта са бледност, слабост, неразположение, умора, треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, склонност към кървене (чести кръвоизливи от венците, продължително менструално кървене, кървене от носа, спонтанни синини, малки кръвоизливи по кожата (петехии)). Повишената чувствителност към инфекции, сърбеж и подуване на лимфните възли, черния дроб или далака също са признаци на рак на кръвта.

Няма характерни симптоми за хроничната или острата форма на рак на кръвта. В повечето случаи обаче симптомите са по-малко тежки при хронична форма.

Прочетете повече по темата:

• Как да разпознаете левкемия?
• Левкемия обрив

Как можете да разпознаете рак на кръвта?

Различните видове рак на кръвта могат да се изразят по различен начин.
направо при острите форми често има такъв бързо влошаване на общото състояние, да се Признаци на кървене като кървене от носа, кървящи венци или синини и също повишени инфекции, което понякога може да бъде трудно. Също Подуване на лимфните възли може да показва наличието на левкемия. Човек често попада в кръвната картина Увеличение на белите кръвни клетки На. Човек говори тук за левкоцитоза. Често има едно и също Капка в тромбоцитите (Тромбоцитопения) и червени кръвни клетки (Анемия), която може да се види в кръвната картина. Съществуват обаче и форми на левкемия, за които може да се очаква, че имат напълно нормална кръвна картина.
Най- хронични форми на левкемия не са рядкост Случайни констатациизащото те трудно причиняват дискомфорт и след това се забелязват по време на рутинен преглед. Например чрез ненормални кръвни изследвания или Подуване на лимфните възли, далака или черния дроб.

Класификация и диагностика

Има няколко подтипа на рак на кръвта, в зависимост от това от коя прекурсорна клетка са получени променените / дегенерирани клетки от рак на кръвта. Първият прави разлика между тях миелоидна от лимфатичен За да се образува. Най-важните форми на рак на кръвта (левкемия) са изброени по-долу:

• остра миелоидна левкемия (AML)
• остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)
• хронична лимфоцитна левкемия (CLL)
• хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

Най-важната мярка за диагностициране на рак на кръвта е изследване на костния мозък и периферната кръв. За тази цел се прави кръвна картина и се изследват клетъчните компоненти на кръвта под микроскоп и броя на различните видове клетки (брой червени и бели кръвни клетки и брой на тромбоцитите). Всяка форма на кръвен рак има различна, но типична кръвна картина.

Прочетете повече по темата: Пункция на костен мозък

С помощта на образни процедури като ултразвук, ЯМР, КТ или рентгенови лъчи може да се провери дали лимфните възли и други органи вече са били заразени с рак на кръвта.

Поява и честота

Всичките видове рак на кръвта имат различни възрастови разпределения и вероятността за поява.

Остра лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ): Тази форма на рак на кръвта е доста рядка, в Германия има 1,5 нови случая на 100 000 жители всяка година. Острата лимфобластна левкемия се среща главно в детска възраст, 90% от всички ракови заболявания на кръвта в детска възраст са остра лимфобластна левкемия, тази форма е рядка при възрастни.

Остра миелоидна левкемия (AML): Острата миелоидна форма на рак на кръвта се среща около два пъти по-често от острата лимфна форма (ВСИЧКИ). Има ок.2.5 нови случая на 100 000 жители. Тази форма засяга главно възрастни, 80% от всички левкемии в зряла възраст са остро миелоидни, като пиковият период на възрастта е 60 години.

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ): Хроничната миелоидна форма на рак на кръвта също е доста рядка, като мъжете са засегнати малко по-често от жените. Всяка година около 1-2 души на 100 000 население развиват нов CML.

Хронична лимфоцитна левкемия (CLL): Този вид рак на кръвта е най-разпространеният в западното полукълбо. Средната възраст на начало е 60 години, само около 15% от болните са по-млади от 55 години. Мъжете се разболяват два пъти по-често от жените.

Повече информация можете да намерите тук: Левкемия при деца

Рак на кръвта при деца

При децата левкемията е най-често срещаният рак на около 30%. Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаната в детството. Това е злокачествено заболяване на кръвообразуващата система.
AML е остър. Това означава, че ако не се започне терапия, туморните клетки се разпространяват бързо в костния мозък и по този начин изместват здравите клетки от костния мозък. Появяват се сериозни инфекции, кървене и значително намаляване на общото състояние, често с повишена температура и подуване на лимфните възли.
Ако не се лекува, болестта обикновено води до смърт в рамките на няколко месеца. Докато AML беше почти сигурна смъртна присъда преди няколко десетилетия, новите форми на терапия днес имат значително по-голям шанс за възстановяване. Около 80% от болните деца могат да бъдат лекувани успешно.

Прочетете повече по темата на: Левкемия при деца

Рак на кръвта наследствен ли е?

Левкемичните заболявания не се наследяват в строгия смисъл на думата. Все пак има многобройни неща, които не са достатъчно проучени.
Има Наследствени заболявания, които увеличават риска от развитие на левкемия, например това Синдром на Даун (Тризомия 21). Изглежда, че левкемията се среща по-често в семейства с повишена честота на злокачествени заболявания.
В заключение, на този въпрос за съвременното състояние на науката не може да се отговори.

терапия

Изборът на терапия зависи от вида на рака на кръвта. Най-честата форма на терапия е тази полихимиотерапевтични, На пациента се прилагат няколко цитостатични лекарства. Цитостатиците са клетъчни токсини, които ограничават размножаването и растежа на раковите клетки. Раковите клетки се делят много често и поради това са особено ограничени от лекарствата, но някои здрави клетки в тялото имат и висока степен на делене, която след това се влияе от лекарствата (например клетки на лигавицата). Ето защо химиотерапията може да причини нежелани реакции в здрави органи на тялото с временно увреждане.

Странични ефекти от химиотерапията:

• гадене
• бълвоч
• общо изтощение
• Възпаление на лигавиците
• Косопад
• анемия

В допълнение към химиотерапията, а Костен мозък- или Трансплантация на стволови клетки в комбинация за заместване на болния костен мозък със здрави. За това е необходим подходящ донор на костен мозък, подобен на кръвопреливането.

Опциите за терапия с също намериха приложение през последните години моноклонални антитела и Тирозин киназни инхибитори (иматиниб и Дазатиниб), които конкретно се намесват в болестните процеси.

Терапията трябва да се провежда само в специализирани клиники или центрове.

Допълнителна информация по темата може да намерите тук: химиотерапия

Усложнения:

Ракът на кръвта много отслабва това имунна система, това може да доведе до усложнения в хода на заболяването. Поради отслабената имунна система, всички пациенти с левкемия (независимо от вида на левкемия) са много податливи на инфекции. Също така рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) или кървенето се увеличава, тъй като ракът на кръвта също влияе върху броя на тромбоцитите, които са отговорни за съсирването на кръвта. Поради тези причини пациентите с рак на кръвта трябва да се наблюдават внимателно и, ако е възможно, да не се излагат на източници на инфекция.

Повече информация можете да намерите тук: Нежелани реакции от химиотерапия

Донорство на костен мозък и даряване на стволови клетки

Има два различни вида дарение, които се използват за подпомагане на пациенти с левкемия. Дарение на костен мозък и дарение на стволови клетки.
Докато Дарение на костен мозък с болезнено Аспирация на костен мозък свързан, отнема се за един Донорство на стволови клетки просто вид дълго Вземане на кръв след прием на наркотик, В наши дни даряването на стволови клетки е почти единственото нещо, което се използва.
Трансплантацията на стволови клетки може да се извърши от донор на пациент. В някои случаи обаче самият пациент може да бъде донор на стволови клетки. След това се говори за автоложна трансплантация на стволови клетки.
В случай на външно дарение, най-важното изискване е т.нар Съвместимост с HLA, HLA молекулите са специфични характеристики на тъканите. Вероятността за съвпадение на характеристиките на HLA е най-високо при роднини от първа степен, За много пациенти обаче няма член на семейството, отговарящ на условията за дарение. Следователно това е от няколко години Бази данни на донори в който могат да бъдат записани хора, готови да дарят стволови клетки. Ако искате да станете донор, можете да напишете. Това става с малка кръвна проба или тампон, взет от лигавицата на бузата.
Ако се намери съвпадение (съвместим с HLA донор), потенциалният донор се изследва подробно отново преди дарението. Освен всичко друго, за да се предотврати предаването на болести от донора до реципиента.
Донорите и получателите не се опознават. Донорът обаче може да разбере за благосъстоянието на получателя няколко седмици след трансплантацията. Възможно е също така да се опознаете лично, ако и двете страни желаят.

прогноза

Острата лимфна форма на рак на кръвта (ВСИЧКИ), която се среща най-често при деца, има голям шанс за възстановяване. В около 80% от случаите децата се лекуват след терапията.

При острата миелоидна форма терапиите използват изчистени 50-90% от пациентите от ракови клетки, но те могат да се появят отново. Около 30-40% от всички пациенти с AML са излекувани в дългосрочен план. Фактори като възраст, съпътстващи заболявания и цитогенетични находки влияят на прогнозата за изцеление.

Aftercare:

Тъй като клетките на рак на кръвта могат да се появят отново дори след успешна терапия, дългосрочните последващи грижи за пациенти с рак на кръвта са изключително важни след приключване на лечението. Преди всичко това включва редовно изследване на кръвта, като се използва пълна кръвна картина и диференциална кръвна картина. Този вид проследяване може да предотврати рака на кръвта (т.нар Рецидив) с всякакви последващи щети могат да бъдат идентифицирани и лекувани на ранен етап.

Лекува ли се ракът на кръвта?

Терминът изцеление не е лесен за употреба в медицината. Това е свързано с факта, че днес много заболявания могат да се лекуват сравнително добре, но болестта винаги може да се повтори. Същото е и с левкемията. За да се излекува наистина левкемия, обикновено се изисква трансплантация на стволови клетки с предварително комбинирана химиотерапия и лъчева терапиязащото това е единственият начин да се убият всички злокачествени клетки. Но дори и при пациенти, които са получили дарение на стволови клетки, има рецидиви (рецидиви). Приема се, че честотата на рецидивите при левкемия след трансплантация на стволови клетки е около 20%.

профилактика

Тъй като не е известна ясна причина за рак на кръвта, няма ясни мерки, които биха могли да предотвратят развитието на рак на кръвта. Въпреки това, като се избягват определени фактори, човек може да задържи риска от такова заболяване по-нисък. Това включва например:

• Внимателно боравене с химически замърсители, като например бензол или други вещества, съдържащи бензен.

• Йонизиращо лъчение, напр. Рентгеновите лъчи трябва да бъдат добре дозирани. Това означава, че трябва да се избягват ненужните рентгенови изследвания, най-хубавото е да имате рентгенов паспорт, издаден от лекуващия рентгенолог, в който се записват всички рентгенови изследвания, за да се поддържа добър преглед на извършените прегледи.

• Ако лечението вече се провежда в рамките на терапията с тумор, трябва да се обърне голямо внимание на възможните промени и симптоми в контекста на рака на кръвта.

• По принцип състоянията на неразположение със слабост, умора, нощно изпотяване, загуба на тегло и други възможни симптоми трябва да бъдат изяснени с лекаря в ранен етап, защото колкото по-рано се разпознае заболяване на кръвообразуващата система, толкова по-големи са шансовете за трайно излекуване.

Като цяло, ракът на кръвта е сравнително рядък рак в сравнение с други видове рак като Гръден кош- или Рак на простатата, Друг положителен аспект е, че благодарение на съвременните методи на терапия, ракът на кръвта може да бъде излекуван в много случаи.

Обобщена остра миелоидна левкемия (AML)

Острата миелоидна левкемия, или AML за кратко, е злокачествено (злокачествено) заболяване на кръвообразуващата система. Това е едно от заболяванията на рака на кръвта. AML е рядко заболяване. Почти 4 на 100 000 души се разболяват всяка година. тя идва по-често в напреднала възраст преди това средната възраст на начало е между 60 и 70 години.
Заболяването може да премине по-рано общи неспецифични симптоми как показват умората и хроничната умора Тъй като болестта, както подсказва името, е сравнително остра, симптомите се размножават за кратко време и се увеличават значително. Възможните симптоми са един блед цвят на кожата заради а анемия, Признаци на кървене като Zсвинско или кървене от носа, увеличени синини или поява на малки кръвоизливи в областта на долната част на краката. Те се проявяват като малки червени петна, които се появяват на групи, наричат ​​се петехии. Често има и такава повишена чувствителност към инфекция, Пациентите все повече страдат от заболявания като пневмония или тонзилит. Тя може да продължи да обилно нощно изпотяване идвам. Също така един Уплътняване на венците (Гингивална хиперплазия) може да бъде възможен симптом.
При поставянето на диагноза на първо място се извършва анамнезата. Най-важното тук е кои симптоми са съществували и от кога. Физикалният преглед може да покаже признаци на кървене като петехии или синини и може да се забележи бледа кожа. Следващата стъпка е да вземете кръв. Така нареченият Диференциална кръвна картина Когато се гледа заедно със симптомите, често предоставя важна информация за възможното наличие на AML. За да потвърдите диагнозата, Пункция на костен мозък съответно; след това пункцията се изследва микроскопски и се поставя диагнозата.
Подходящата терапия трябва да се започне бързо след поставянето на диагнозата. Преди всичко ето това химиотерапия с комбинация от няколко лекарства на преден план. В първата фаза на химиотерапията пациентите са силно податливи на животозастрашаващи инфекции поради силно отслабване на имунната система и затова в повечето случаи трябва да бъдат изолирани. Друг вариант за лечение е това Трансплантация на стволови клетки, Прогнозата зависи, наред с други неща, от възрастта и подвида на AML. Някои пациенти могат да се считат за излекувани чрез лечение. Въпреки това, не са редки случаите, когато другите се появяват (рецидив).

Обобщение Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)

Хроничната лимфоцитна левкемия, или CLL за кратко, е една от Неходжкинов лимфом и е по нашите географски ширини най-честата форма на левкемия. Появява се особено в напреднала възраст и има най-добра прогноза за всички форми на левкемия, За разлика от острите форми на левкемия, тя е хронична, което означава, че може да се влачи дълги години, без общото състояние на пациента да се влоши. Около 4 на 100 000 души се разболяват всяка година. Средната възраст при първоначална диагноза е между 70 и 75 години.

Злокачествените левкемични клетки се размножават в костния мозък и се разпространяват там. В резултат на това те често изместват клетките, които действително принадлежат там, а именно кръвообразуващите клетки. Това може да означава, че тези кръвообразуващи клетки трябва да се преместят в други органи, за да произвеждат кръвните компоненти. Черният дроб и далакът са особено засегнати. След това черният дроб (хепатомегалия) и далакът (спленомегалия) могат да набъбнат. Това обикновено не се забелязва от пациента, но става очевидно само при физикален преглед или ултразвуков преглед. В допълнение, CLL често причинява подуване на лимфните възли в различни части на тялото. Освен това, върху кожата могат да се появят симптоми, например със сърбеж или екзема.
CLL не рядко е случайна находка. Диагнозата се поставя въз основа на медицинската история и кръвната картина с разширени прегледи. В редки случаи е необходима и аспирация на костен мозък. По правило обаче не е абсолютно необходимо да се поставя диагноза.
Заболяването е разделено на различни етапи. На етапи А и В заболяването се лекува само ако причинява симптоми. Това е така, защото често напредва с години, без да се влошава. В напреднал стадий С или ако се появят симптоми, може да се започне химиотерапия или терапия с антитела. Трансплантацията на стволови клетки също е опция за избрани пациенти. CLL е най-малко агресивната форма на левкемия.

Обобщение на острата лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)

Острата нетипична левкемия или ВСИЧКО за кратко е остра форма на рак на кръвта, която се характеризира с инвазия на костния мозък със злокачествени клетки. Около 1,5 от 100 000 души се разболяват всяка година, което прави ВСИЧКИ рядка болест. ВСИЧКИ е все пак това най-често злокачествено заболяване в детска възраст, При деца под 4 години честотата на заболеваемост е около 6,5 на 100 000 деца годишно.
Симптомите възникват главно от факта, че здравите клетки на костния мозък се изместват от злокачествените клетки и следователно вече не могат да изпълнят адекватно своята задача. От Липса на здрави бели кръвни клетки води до a значително повишена чувствителност към инфекция, Засегнатите са значително по-склонни да развият заболявания като пневмония и курсовете понякога са животозастрашаващи.
От Недостиг на червени кръвни клетки води до a анемия с бледа кожа, намалена работоспособност и обща слабост. А Липса на тромбоцити води до Признаци на кървене, като значително увеличената поява на синини, венци или кръвотечения от носа и появата на малки пунциформни кръвоизливи (петехии), особено в областта на долната част на крака Като изместват кръвообразуващите клетки от костния мозък, тези клетки трябва да свършат работата си другаде. Те се преместват в далака и черния дроб, така че често има забележимо ВСИЧКО Уголемяване на черния дроб и далака (Хепатоспленомегалия). Също треска се среща често, както и един Подуване на лимфните възли, Особено при децата, първият симптом на ВСИЧКИ Болки в костите възникне.

Анамнезата е революционна за диагнозата. Ще бъде направен и кръвен тест. Това обаче не винаги трябва да доведе до типичната находка със значително увеличен брой бели кръвни клетки, така че за потвърждаване на диагнозата е необходимо изследване на костен мозък. След това полученият материал се изследва под микроскоп и се поставя диагнозата. Следват допълнителни специални прегледи като имунофенотипиране, ако е необходимо изобразяване на главата и пункция на нервна вода.
След това терапията обикновено се провежда с химиотерапевтични средства, а често се използват и кортизонови препарати. През последните години прогнозата на пациенти с ВСИЧКИ се подобри значително, но все пак това е силно злокачествено заболяване, което не рядко е фатално.

Обобщение на хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ)

Хроничната миелоидна левкемия или краткотрайна ХМЛ е предимно заболяване при възрастни. Подобно на другите форми на левкемия, това е рядко заболяване с годишна поява при почти 2 на 100 000 души. Той представлява около 20% от левкемиите.
В повечето случаи причината за заболяването е генетична промяна в две хромозоми, които сменят някои от своите гени. Човек говори за хромозома от Филаделфия. Промяната води до постоянно активиране на определен ензим и по този начин до безпрепятствен растеж на засегнатите клетки. Въпреки факта, че става дума за генетична мутация, болестта не е наследствена в конвенционалния смисъл, тъй като мутацията се проявява само в хода на живота.
В ХМЛ има три етапа: хронична фаза, в която засегнатото лице може да остане с малко симптоми в продължение на години, фазата на ускоряване и кризата с взрив, която протича като остра левкемия и ако не се лекува, води до смърт.
Симптомите са по-скоро незначителни. Често ХМЛ в хроничен стадий се забелязва по време на рутинен преглед. Например, поради значително увеличен брой бели кръвни клетки в кръвта или поради увеличен далак. Във фазата на ускорение симптомите, характерни за левкемията като умора, бледност и склонност към кървене, се увеличават.
В допълнение към медицинската история и физикалния преглед, кръвна проба и изследване на костен мозък са диагностични възможности. Терапевтично може да се използва цитостатичен хидроксикарбамид и преди всичко лекарство от групата на инхибиторите на тирозин киназата. Може да се използва и терапия с антитела. За пълно излекуване може да се помисли за трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки обаче не е гаранция за излекуване.

Прочетете и статията: Тирозин киназата.