Вътрешна Медицина

Гигантски клетъчен артерит

Синоними

Временният артерит, черепният артерит, артеритът на Хортън, болестта на Хортън

дефиниция

Най- Гигантски клетъчен артерит принадлежи към възпалителните заболявания на кръвоносните съдове. Принадлежи към групата на ревматичните заболявания (ревматизъм). Само засегнатите са аорта и Артериитено не вени или капиляри. (Оттук и името артерит = възпаление на артериите.)

Прави се разграничение между две различни форми:

Класическата форма представлява възпаление отвън глава темпорална артерия (лат. A. temporalis). Обикновено цялата област на ключицата се вкарва в главата Каротидна артерия (Лат. Каротидна артерия) и разклоняващите се артерии участват във възпалителния процес. Артериите на краката или артериите на червата също могат рядко да бъдат засегнати.
Една форма за предпочитане засяга тази аорта и големите им клонове.

епидемиология

Заболяването засяга най-вече пациенти на възраст над 50 години.
Жените са по-често засегнати от мъжете.
С около 30 нови случая на година под 100 000 жители, гигантският клетъчен артерит е най-честото възпаление на съдовете (васкулит). Той се среща особено често в комбинация с ревматични заболявания (ревматизъм) На.

каузи

Причината за гигантски клетъчен атерит (ateritis temoralis Horton) е до голяма степен неизвестна. Възможно е предразположението (генетичното разположение) да играе роля. Има връзка с заболявания, при които имунната система е насочена срещу собственото тяло (автоимунни заболявания = ревматизъм; вж. Гръцки autos = себе си). Избухването на болестта се благоприятства от предишни бактериални или вирусни увреждания на съдовете.

Симптоми

Основните симптоми са главоболието. Временната артерия на череп е уплътнен (видимо отвън) и е много чувствителен към натиск.в повечето случаи е засегната само едната страна на черепа, понякога са засегнати и лявата, и дясната страна. Като цяло има силно усещане за болест с изтощение, възможно. Треска, депресия, Загуба на апетит и загуба на тегло. В допълнение, признаци на възпаление могат да бъдат открити в кръвта (повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и С реактивен протеин (CRP)).
По-нататъшни усложнения възникват с напредването на заболяването: Нарушаване на дас око снабдяването с артерия (arteria ophtalmica) може да доведе до запушване на съда. Тогава окото (особено този за а Визуално впечатление незаменима ретина), която вече не е достатъчно или недостатъчно снабдена с кръв. Последиците варират от нарушено зрение до слепота (при около половината от всички болни).

Пациентите над 65 години често изпитват допълнителни симптоми под формата на болка в рамото и / или сутрешна скованост на крайниците (което е известно като Полимиалгия ревматика така наричаното). Причината е съпътстващо възпаление на съединителната тъкан, облицоваща ставите отвътре (синовията, поради това възпалението се нарича синовит).

Появяване на болести

Възпалителното разрушаване на съдовете протича по два различни начина, за които е отговорна собствената имунна система: От една страна, защитните клетки (бели кръвни клетки, големи левкоцити) образуват протеини (така наречените антитела), които се прикрепят към структурите на съдовете и след това започват верижна реакция набор, в който участват различни ендогенни клетки, както и ензими и пратеници (медиатори), които разрушават кръвоносните съдове (така наречената имунна реакция тип II). Така наречените гигантски клетки обикновено участват в възпалението (оттук и името), което може да бъде открито чрез микроскопско изследване на засегнатите съдове (вижте по-долу).

Втората възможност за увреждане на съдовете е нежеланата връзка на протеините, образувани при свръхреагиране на имунните клетки със собствените структури на организма (антигени), плаващи в кръвта. Тези съединения се наричат имунни комплекси и също така привеждат в движение разрушителната верижна реакция. И в двата случая резултатът е повреда на

вътрешни (наречени интимни) съдови слоеве и
средният слой (среда), съставен от малки, специализирани мускулни клетки.

В допълнение, еластичната мембрана се разрушава на парчета между двата слоя на съдовата стена. Тези характерни съдови промени улесняват ясното определяне (ако клиничните симптоми са недостатъчни) на гигантски клетъчен артерит (болест на Хортън) при преглед на тъканни проби с микроскоп. Ясното откриване на съществуващите съдови промени обаче е по-лесно, отколкото надеждното изключване на заболяване, тъй като не е необходимо да се засегне целият съд. Тогава материалът от тъканната проба е видимо здрав и незабележим, тъй като засегнатата част от съда е била случайно отстранена (така наречените пропускащи лезии). За да се избегне това, части от съдове, дълги повече от два сантиметра, често се отстраняват.

Първите индикации за гигантски клетъчен артерит (болест на Хортън) със стесняване на съдовете също могат да бъдат ултразвуково изследване (сонография). Дебелината на съдовете може да се определи по време на ултразвуково изследване. Особено при големи съдове дебелината на стената на съда може да се определи до милиметъра. Покритата съдова стена при ултразвуковото изследване може да показва болестта на Хортън. Въпреки това, други съдови заболявания, като втвърдяване на артериите, също могат да доведат до сгъстяване на съдовата стена.

диагноза

За да подсигурите диагнозата, Ултразвуково изследване или един Магнитно-резонансно изображение на главата (ЯМР на главата). Магнитно-резонансната сонография може да се използва и за визуализиране на възпалената, променена и скрита съдова стена.
Ясна диагноза на гигантски клетъчен латерит обаче може да се постави само с проба от възпаления съд (биопсия) и хистологично (тъканно) изследване.
Допълнителни препратки към a Болест на Хортън кръвния тест с повишени стойности на възпаление и, ако е необходимо, доказателства за ревматизъм - типични промени в кръвта / Лабораторни стойности (напр. ревматоидни фактори или аNTIнукраински А.ntibodies (АНА)) давам.

терапия

Заболяването е сериозно, така че терапията трябва да започне незабавно, ако се подозира типичните симптоми, за да се предотврати развитието на болестта. Кортикостероиди с висока доза (кортизон), за които се предполага, че съдържат възпалението. Когато се подобри, дозата след това бавно се намалява и продължава година или две в възможно най-ниска доза. Алтернативно, кортикоистероидите (кортизон) могат да бъдат изцяло или частично заместени с имуносупресори (напр. Метотрексат) да бъдат заменени.

прогноза

Без терапия 30% от засегнатите ослепяват. Ако терапията започне незабавно и се проведе последователно, почти всички пациенти могат да бъдат лишени от симптоми.
Хроничните предшественици са изключение.