сирингомиелия

Слово значение

"Образуване на флейта-тръбна кухина в гръбначния мозък"; Syrinx = (Gr.) Флейта (Pl .: Syringen); Миелон = (голям мозък)

дефиниция

Сирингомиелията е много рядко заболяване на гръбначния мозък, при което кухини се образуват вътре в гръбначния мозък за дълъг период от време. Обсъждат се различни задействащи фактори. Образуването на кухини води до неврологични симптоми, в зависимост от засегнатите нервни клетки и пътища, до пълен параплегичен синдром, дължащ се на използването на пространство.
Също така се прави разлика между сирингобулби, сирингомиелия, която е толкова високо в гръбначния мозък, че засяга и долните части на мозъка. От друга страна, сирингоенцефалията е заболяване, което е ограничено до самия мозък.

Syringobulbie

Сирингобулбията е подформа на сирингомиелията. При сирингомиелията кухината в гръбначния мозък, образувана от нарушение на оттока, обикновено е на нивото на шийните или гръдните прешлени. В случая на спринцовката обикновено това се разширява още повече, до така наречения среден мозък (= мезенцефалона), част от мозъка и по този начин може дори да повлияе на контрола върху основните функции на тялото. Това може да доведе до некоординирани движения на очите, замаяност и парализа на мускулите на езика, ларинкса и небцето.

честота

Най- сирингомиелия се среща много рядко. В Германия има 0,5 нови случая на 100 000 жители годишно.

каузи

Причините за появата на сирингомиелия могат да бъдат разделени на вродени и придобити причини. При вродената форма се предполага нарушение в развитието, което води до образуването на кухини, но точният механизъм на образуването му все още не е изяснен. Сирингомиелията се среща много рядко.

В Германия има 0,5 нови случая на 100 000 жители годишно. придобитата форма на сирингомиелия води до стесняване на нервната вода (Гръбначно-мозъчна течност) запълнени кухини, чийто свободен поток винаги е ограничен и принуждава ликвора да намери други начини: създава се сиринксът.

Посоченото по-горе стесняване на ликворните пространства може да възникне травматично, т.е. чрез злополука, но и чрез менингит (менингит), херния диск или маса, причинена от тумор. Могат да се образуват и няколко пещери.

Симптоми

Човек може да има много различни оплаквания сирингомиелия тъй като тяхното местоположение често засяга няколко нервни тракта и клетки, без те да са в пряка функционална връзка, но на които може да се определи определена височина на лезията, като се наблюдава тяхната комбинация. Една находка в сирингомиелия Перцептивни нарушения като намаляване на финото или грубо усещане, но също така болка и Изтръпвания, намалено или повишено температурно усещане, един Нарушаване на усещането за позиция и позиция от Стави и Мускули, както и Мускулна парализа или -Spastiken. Изтичане на изпражненията и урината и сексуална дисфункция може да се появи импотентност, както и сирингомиелията, разположена особено високо в гръбначния мозък Нарушения на речта, преглъщането и координацията. Чрез нарушен контрол на кръвоносните съдове може Нарушения на кръвообращението и заздравяването на рани възникват, както и рядко описани Проблеми с паметта или психични отклонения, Докато височината на спринцовката в гръбначния мозък трябва да се съгласува със симптомите, които причинява, размерът му не е непременно свързан с тежестта на симптомите.

диагноза

За да се диагностицира сирингомиелия, наблюдение на клиничната картина (Комбинация от горните симптоми), както и сравнително бавното протичане на заболяване, при което много различни, засегнати телесни системи трябва да бъдат поставени под един покрив за невролог възможността за анатомично разграничаване на мястото на действието. В този момент обикновено се стига до такова ЯМР изображение на мозъка и гръбначния мозък, върху които обикновено може да се види спринцовката бързо. В специално MRI изображение, на Циркулация на нервната вода да се оцени приложимостта на спринцовката като пречка за преминаване. Оттегляне на нервна течност (CSF пункция) и изследването му предоставя информация за остри възпалителни процеси. В крайна сметка миналите събития, които обясняват сирингомиелията, могат да се приведат в съответствие с откритията в анамнезата.

ЯМР на гръбначния стълб

За диагностициране на сирингомиелия трябва да се извърши MRI (магнитно-резонансно изображение) на гръбначния стълб. Кухината обикновено е разположена в гръбначния мозък на нивото на областта на шията или гръдния кош (шиен гръбначен стълб / гръден гръбначен стълб) и води до компресия на нервните връзки, обграждащи кухината. Независимо от това, за окончателното изясняване винаги трябва да се прави ЯМР на целия гръбначен стълб.

За повече информация вижте ЯМР на гръбначния стълб.

терапия

Фокусът е върху премахването на съществуващо и лечимо Причина за сирингомиелия, За да премахнете налягането на спринцовката върху нервната тъкан е едно хирургия необходимо, когато неврологичното увреждане е съответно тежко или прогресира. Тук например се прави опит да се създаде опция за източване на течността от спринцовката чрез добавяне на a шунт (Епруветка), която оттича течност към друга област на тялото. Поради риска от увреждане на нервната тъкан непосредствено около спринцовката, тази хирургична техника вече не е предпочитана. Хирургичният опит за разхлабване на сраствания и препятствия пред прохода, който задейства сирингомиелията, е по-желан в днешно време, но включва и риск от хирургична травма нови облигации води. В крайна сметка терапията на болката често е необходима и за нервната болка, причинена от сирингомиелия физиотерапияза поддържане и трениране на движение и ежедневни умения. Алтернативните терапевтични подходи също са полезни, особено когато става въпрос за облекчаване на симптомите.

Хирургия за сирингомиелия

Операцията на сирингомиелията е единственото т. Нар. Лечебно средство (=лечебен) Терапия. Това означава, че това е единственият начин наистина да излекувате разстройството си за оттичане на нервната вода, а не само да се борите със симптомите. В наши дни, поради ограниченията, наложени от операцията, обикновено се извършва само ако симптомите се влошат бързо.
По време на операцията се поставя микрохирургично шунт. Шунтът е там, за да премахне част от нервната вода (течност) от мозъка, за да се избегне повишаване на вътречерепното налягане. За тази цел хирургически се установява връзка между пространствата в мозъка, изпълнени с нервна вода (камера на сърцето) и например коремната кухина. Това позволява излишната нервна вода да изтече и се отделя в изпражненията като нормално.
Тази операция обаче е доста обширна и обикновено се провежда за други заболявания, като хидроцефалия (така наречената "водна глава"). Освен това проучванията показват, че много пациенти без операция са по-доволни от пациентите, които са претърпели операция.

Рискове от операцията

Тъй като тази операция се извършва върху мозъка на пациента, тя включва много рискове. Ето защо трябва да се разгледа много внимателно дали наистина е необходимо да се извърши. Силно се страхува усложнение, например, инфекция на шунта, тъй като този патоген може да служи като вид "път" в мозъка. По този начин, в случай на инфекция, тя може бързо да се разпространи в мозъка и да предизвика тежки симптоми. Освен това дренажът на шунта може да доведе до твърде нисък или прекалено висок отлив на нервна течност.

прогноза

Най- сирингомиелия е хронично прогресивен, който не винаги може да бъде спрян от операция, но понякога само се забавя с времето. Всички изброени неврологични симптоми обикновено са необратими поради дългото време на увреждане на засегнатите нервни клетки и пациентът трябва да се примири с тях в ежедневието. То също може накуцвам спастична парализа, да се мускулна дистрофия, за да повредите стойката и вторичната болка.