Остра лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ)

Синоними в по-широк смисъл

Левкемия, рак на бялата кръв, вируси HTLV I и HTLV II, вирус I и II на т-клетъчна левкемия, немски: вирус I и II на лейкемия на Humanes T, Филаделфия хромозома

дефиниция

Изродените клетки от този тип принадлежат към предварителните етапи на лимфните клетки (лимфоцити). При този вид левкемия също може да се очаква остър, т.е. бърз ход на заболяването. Засяга главно ранните етапи на развитието на клетките.

честота

Той е най-често срещаният бял рак на кръвта при деца. Това е само петата най-често срещана левкемия при възрастни. От 80-годишна възраст обаче се регистрират нови случаи, подобни на тези в детството.

Можете да намерите повече информация по тази тема тук: Левкемия при деца

каузи

Повечето от причините могат да бъдат намерени в общата глава за левкемия. В ВСИЧКИ (остра лимфобластна левкемия) също играят Вируси важна роля в създаването. Вирусите HTLV I и HTLV II (вирус I и II на левкемия на човешка т-клетъчна левкемия, вирус I и II на човешка Т клетъчна левкемия) са отговорни за развитието на този вид левкемия в Япония и Карибите. Други причини отново са нередности (аберации) в генните носители (хромозоми). Нетипична връзка (транслокация) между хромозоми 9 и 22, което води до т.нар Филаделфия хромозома води до неограничен растеж на засегнатите клетки. Това образуване на описаната по-горе хромозома на Филаделфия е отговорно за 1/5 от ВСИЧКИ (остра лимфобластна левкемия) при възрастни и за около 5% от всички ВСИЧКИ в детска възраст (остра лимфобластна левкемия).

Симптоми

Симптомите на ВСИЧКИ са много различен и е трудно да се стеснят точно. По принцип симптомите (анемия, податливост на инфекция, бледност и др.) Са същите като тези на AML (Остра миелоидна левкемия). Въпреки това, симптоми като главоболие или парализа, тъй като този вид левкемия често е менингите (Менинги) засегнати. Най- Лимфни възли също са осезаеми по-често, отколкото при AML (остра миелоидна левкемия). След това има в определени региони, напр. палпация на кръгли овални лимфни възли във врата, подмишницата или слабините.

Без кръвен тест болестта не може да бъде диагностицирана надеждно. Промените във всичките три кръвни клетки могат да бъдат открити в кръвта:

1. Намаляване на червените кръвни клетки (анемия)

2. ниско кръвни тромбоцити (тромбоцитопения)

3. Увеличаване (левкоцитоза) и намаляване (левкоцитопения) в белите кръвни клетки

Както можете да видите, в левкемия възникват много неспецифични симптоми, които могат да събудят подозрение за заболяването.

диагноза

Процедурите са същите като описаните при AML (остра миелоидна левкемия). Така би трябвало да е след кръвно Диференциална кръвна картина от който можете да прочетете точния брой на тромбоцитите и червените и белите кръвни клетки.

Тук трябва да се подчертае огромното значение на генетичните анализи, за да се открият нередностите в генните носители (Хромозомни аберации), тъй като те са много важни за прогнозата. Разлика от AML (острата миелоидна левкемия) в диагностиката е, че при ALL (остра лимфобластна левкемия), заразяването на Централна нервна система трябва да обърнете внимание. Така че трябва да има пункции на нервната вода (CSF пункции) или Записи от компютърна томография на главата (т. нар. CCT), за да се открие заразяване на менингите или нервната вода. За да получите увеличение на лимфните възли за това око За откриване на невидими участъци трябва да се правят компютърни томографски изображения на корема, включително всякакви уголемявания на корема далак (Splenomegaie) или на черен дроб (Хепатомегалия).

курс

За разлика от хроничните левкемии, симптомите на остра левкемия се развиват вътре кратко време, Симптомите често прогресират бързо в рамките на няколко дни.

В началото има предимно симптоми поради нарастващото ограничаване на нормалното образуване на кръв. Засегнатите след това страдат от анемия с поразителни Бледност на кожата и намалена ефективност, Около една трета от пациентите страдат от под диагноза към момента на поставяне на диагнозата Кървене (напр. дъвка и кървене от носа) и повтарящи се, тежки Инфекции, Почти 60% са безболезнени в началото на заболяването Подуване на лимфните възли или открийте увеличен далак.

Прочетете повече по темата на: анемия

В хода на процеса клетките на левкемия „мигрират“ към различни органи и по този начин се разпространяват по цялото тяло. Възможните симптоми могат да включват Болки в костите (в случай на засягане на костите) и главоболие (ако е засегната нервната система). По правило обаче инфилтрацията в органи се извършва само в напреднал стадий. Само около 9% от засегнатите страдат от левкемия на органите в началото на ВСИЧКИ.

С течение на времето тя продължава да се среща често Отслабване и загуба на апетит.

Тъй като нелекуваната остра лимфобластна левкемия винаги е фатална бърз старт на терапията незаменим. Тъй като това е много агресивно заболяване, лечението трябва да бъде съответно интензивно. За тази цел се използват различни химиотерапевтични средства за образуване на т.нар.полихимиотерапевтични"В комбинация.

Прочетете повече по темата на: химиотерапия

В хода на терапията могат да се наблюдават различни странични ефекти. Често в началото Гадене и повръщане на преден план. Често има възпаление на устната лигавица (мукозит).

По-късно пациентите често страдат от тежко, понякога животозастрашаващи инфекции. По-късно, напр.има и временни увреждания на нервите или бъбреците.

Обикновено продължителността на лечението е около една и половина до две години.

ВСИЧКИ при деца

Около 80% от левкемиите в детска възраст принадлежат към групата на острите лимфни левкемии. По този начин болестта е най-често срещан рак на кръвта при деца, Като цяло тя дори представлява около една трета от всички детски ракови заболявания! С около 500-600 нови случая годишно, това все още е едно от редките заболявания.

Засегнатите развиват първите симптоми в рамките на няколко седмици. Много деца са склонни да се провалят в началото неспецифични оплаквания На. Те включват увеличен Умора, треска или забележимо бледа кожа, По-специално малките деца често губят интерес към играта и изглеждат „скучни“.

Не са редки случаите, когато те са малки, пунктиформи Кожно кървене Да открият. Тогава лекарят говори за „Петехии“.

Тъй като клетките на левкемия също увреждат имунната система, много от младите пациенти страдат от рецидиви, понякога тежък Инфекции.

По принцип ВСИЧКИ, особено с малки деца, е истински „хамелеон“ с много различни симптоми, Те включват напр. Болки в костите или дискомфорт в горната част на корема.

Има ли напр. ако кръвните изследвания показват доказателства за ВСИЧКО, диагнозата се потвърждава от Пункция на костен мозък.

Най-късно в този момент засегнатите деца ще бъдат прехвърлени на а специализирана детска клиника (Педиатрична онкология / Хематология) посочени.

Последващи прегледи, като напр Ултразвук или ЯМР, са от съществено значение за предстоящото планиране на лечението и могат да изключат заразата от други органи.

Едното е от съществено значение започнете терапията възможно най-скоро, тъй като ВСИЧКО бързо прогресира и, ако не се лекува, води до смърт в рамките на кратко време. Фокусът на лечението е химиотерапия, Левкемичните клетки могат много често да бъдат потиснати чрез комбиниране на различни вещества. Освен това могат да се използват радиация, антитела или трансплантации на костен мозък.

За щастие прогнозата за остра лимфобластна левкемия при деца се подобри значително през последните няколко десетилетия. Така са пет години след диагнозата например 90% без болести!

терапия

Те също са същите схеми като за AML (А.kute myeloic L.евкемия), тоест химиотерапия, дарение на чужди или само стволови клетки (все още експериментални).

Разлика към AML (аkute myeloic L.евкемия) се състои в това, че ALLES (А.kute лymphatic L.евкемия), също трябва да се имат предвид менингите. Затова трябва да прилагате лекарства, които се прилагат директно на място и работят на място, като това Метотрексатили помислете за облъчване на засегнатата област. Отново лекарството играе роля иматиниб играе важна роля, ако описаната по-горе хромозома на Филаделфия е отговорна за тумора. През последните години на химиотерапия отлични резултати при лечението на ALLES (А.kute лymphatic L.eukemia).

Повече за тази тема можете да намерите: Нежелани реакции от химиотерапия

Шансове за възстановяване

Тъй като острата лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ) е много смесена клинична картина, това може да бъде няма общовалидни изявления за прогнозата или намаляване на продължителността на живота

С течение на времето обаче някои т.нар "Рискови фактори" да се установи. Казано по-просто, тези фактори позволяват приблизителна оценка на това, доколко болестта реагира на терапията и колко висок е рискът от рецидив на заболяването (рецидив).

Защото основно: толкова по-добре Терапевтичен отговор, толкова по-големи са шансовете за възстановяване. Следователно, преди започване на терапията, възможните рискови фактори се определят внимателно и лечението се коригира съответно.

Следните рискови фактори играят роля при остра лимфобластна левкемия:

1. Възраст

деца на възраст между 2 и 10 години имат най-добрата прогноза, Освен това острата лимфобластна левкемия е най-честата форма на левкемия в тази възрастова група!

Заболяването трябва да се оценява доста неблагоприятно преди 1-вата година от живота и след 50-тата година от живота, В допълнение, с възрастта, броят на другите Предшестващо заболяване, като. Повишава се високото кръвно налягане или диабетът. Всички предишни заболявания от този вид могат да намалят поносимостта на агресивната терапия на левкемия.

2. подтип

В клиничната картина на остра лимфобластна левкемия има много подгрупи. За да се направи тази точна класификация, a имунотипизиране, В този сложен процес левкемичните клетки се разпределят на точно ниво в серията от кръвни клетки. Има напр. Левкемиите, произхождащи от В-лимфоцитите, т.нар.В-клетъчна левкемия". От друга страна, злокачествените ракови клетки също могат да бъдат получени от Т-лимфоцитите. Тогава човек говори за „Т клетъчна левкемия'.

Допълнителните класификации на острата лимфобластна левкемия са сложни и многопластови и дори карат някои медицински специалисти да се изпотяват. По принцип обаче следните подтипове се считат за по-малко добри:

• про-B-ALL
• рано T-ALL
• зрял T-ALL

3. Образец на заразяване

В хода на заболяването клетките на левкемия по принцип могат всички органи и региони на тялото заразено. Колкото по-малко заболяването се разпространява в организма, когато се диагностицира за първи път, толкова по-големи са шансовете за възстановяване. Има ли левкемия, напр. Ако части от нервната система, като менингите, вече са засегнати (meningiosis leucaemica), прогнозата е по-скоро неблагоприятна.

4. брой на белите кръвни клетки

Левкоцити, по-известни като "бели кръвни телца„Играе важна роля в хода на острата лимфобластна левкемия. Ако те се увеличат масово в началото, това показва агресивна форма на заболяването и в дългосрочен план по-лоша прогноза.

В обобщение обаче трябва да се отбележи, че прогнозата на ВСИЧКИ im Индивидуален случай трябва да се определи. Общите твърдения за продължителността на живота едва ли са възможни при толкова сложно заболяване и могат да бъдат разгледани само с индивидуално внимание на множество аспекти.