Чернодробна недостатъчност

дефиниция

Под една Чернодробна недостатъчност човек разбира ограничаване на метаболитните функции на черния дроб. По този начин чернодробната недостатъчност представлява резултат или състоянието на много заболявания или увреждане на органите, които могат да нарушат метаболитната функция на черния дроб. Погледнато в тази светлина е трудно стриктно да се отдели чернодробната недостатъчност от чернодробната недостатъчност.

Най- Чернодробна недостатъчност представлява максималната степен и по този начин най-тежкото състояние на чернодробната недостатъчност хронично чернодробно заболяване отново алкохолна цироза на черния дроб или по-хронични Вирусен хепатит но може да бъде и израз на остро, например токсично увреждане на черния дроб.

• Чернодробна недостатъчност
• Функции на черния дроб

каузи

Ако хепатоцитите (клетките на черния дроб) са структурно увредени или е нарушено кръвоснабдяването на черния дроб, настъпва чернодробна недостатъчност. Причините могат да бъдат много различни. Най-честата причина за хронично увреждане на черния дроб в Германия е злоупотребата с алкохол. Хроничната консумация на алкохол води до алкохолна цироза на черния дроб през различни междинни етапи. На този етап увреждането на черния дроб вече не може да бъде обърнато (необратимо) и чернодробната недостатъчност, която също е необратима.
Освен алкохолно токсично увреждане на черния дроб, трябва да се спомене и увреждането на черния дроб от вирусен хепатит. Главно хепатитните вируси В, С и D водят до хроничен или остър вирусен хепатит чрез различни пътища на предаване, което може да бъде придружено от лека до тежка чернодробна недостатъчност. В най-лошия случай вирусният хепатит също води до цироза на черния дроб с необратима чернодробна недостатъчност.
Други причини за чернодробна недостатъчност са други възпалителни заболявания като PBC (предимно евтина цироза), PSC (първична склерозираща цироза), Автоимунен хепатит и паразитни заболявания (лайшманиоза, шистосомоза, малария). Токсичните причини включват безалкохолни мастни заболявания на черния дроб и различни токсини, като отровата на гъбата на смъртната шапка, но също така и лекарства като метотрексат, амиодарон и парацетамол.
Редица разнообразни метаболитни заболявания също могат да бъдат причина за чернодробна недостатъчност и ако не се лекуват, понякога също се лекуват, редовно се свързват с това.
Те включват например.

• Болест на Уилсън (заболяване за съхранение на мед)
• хемохроматоза (заболяване за съхранение на желязо)
• дефицитът на алфа-1 антитрипсин
• Болести за съхраняване на гликоген
  и
• муковисцидоза. Тази клинична картина обаче е много рядка.

Не на последно място, заболявания на съдовата система като цироза кардиака, синдром на Буд-Киари и болестта на Ослер трябва да бъдат посочени като причина за чернодробна недостатъчност.

Прочетете повече за рядкото чернодробно заболяване на: Синдром на Буд-Киари

Симптоми

При чернодробна недостатъчност се появяват неспецифични симптоми като умора или дискомфорт в горната част на корема. Може да се появи дифузен сърбеж и жълтеница (кожен и склеричен терус). Причината за сърбежа все още не е напълно изяснена. Поради отлагането на метаболитни продукти на билирубин (продукт на разграждане на кръвта) в кожата и склерата, той става жълт. В случай на основна чернодробна цироза се появяват типичните чернодробни кожни признаци като палмарна и плантарна еритема (обриви по дланта или гърба на ръката), паяк наеви (фини съдови рисунки) или капутни медузи (разширение на вените в областта на пъпа). Тези чернодробни кожни признаци обаче не са задължителни при чернодробна недостатъчност.
Чернодробната недостатъчност води до ограничаване на важни метаболитни функции на черния дроб. Има нарушение на коагулацията в смисъл на повишена склонност към кървене, тъй като в черния дроб се образуват по-малко фактори на коагулация. Освен това има недостиг на албумин, което води до оток и асцит (Асцит) води. Освен това, повишено налягане (портална хипертония) в чернодробната вена (Портална вена) до образуване на езофагеални варици (разширяване на вените в хранопровода) и понякога до животозастрашаващо кървене до шоков дефицит. Такава портална хипертония е резултат например от цироза на черния дроб, която съществува от години.
Освен това чернодробната недостатъчност води до дисбаланс между тестостерон и естроген, така че при мъжете може да се появи гинекомастия (феминизация) и загуба на вторична коса в смисъл на оплешивяване на стомаха и гърдите. Тези промени се дължат на намаляване на хормоналните ефекти на тестостерона. При жените тази диспропорция води до аменорея (липса на менструално кървене).
И двата пола са засегнати от либидото и еректилната дисфункция. В случай на недостатъчност на черния дроб черният дроб вече не изпълнява важни задачи, като детоксикиращ амоняк, така че този метаболитен продукт все повече се отлага в организма. В условията на чернодробна енцефалопатия това може да доведе до нарушено съзнание или дори чернодробна кома. Има различни ограничения на съзнанието, тремор на ръцете (треперене) и в най-лошия случай до кома. Друго усложнение на чернодробната недостатъчност е хепатореналният синдром, при който има остра бъбречна недостатъчност с намаляване на отделянето на урина. Механизмът, отговорен за неговото формиране, все още не е напълно изяснен.

диагноза

В допълнение към физикалния преглед, диагностиката на чернодробна недостатъчност включва лабораторна диагностика и изследване с апарат. Физикалният преглед може да покаже признаци на чернодробна недостатъчност или индикации за основната причина (например цироза на черния дроб). В инспекция (Наблюдение), например, терус на кожата и склерия (пожълтяване на очите), увеличаване на коремната обиколка поради асцит или класически чернодробни признаци на черния дроб като напр. Палмар еритема (Обрив по дланта) или Spider naevi (фини рисунки на съдове). Тези знаци обаче могат да липсват.
Черният дроб може да бъде увеличен и да се палпира под дясната реберна арка (Вижте също: подут черен дроб) и има бухнала структура. В последния стадий на чернодробна цироза обаче черният дроб е дори намален по размер, в смисъл на свит черен дроб.
Лабораторната диагностика и изображения с помощта на сонография са по-важни от физикалния преглед. За лабораторията е необходима кръвна проба, с помощта на която човек може да заключи вида и степента на чернодробна недостатъчност чрез увеличаване / намаляване на определени стойности на черния дроб и синтезни параметри (вижте раздел лабораторни стойности). При ултразвуковото изследване (сонография) може да впечатли уголемен орган. Чернодробният контур е неравен, а ъгълът на черния дроб е заоблен. Формата на органа може да бъде описана като пухкава и двойно изпъкнала. Структурата на тъканите е нехомогенна, което означава, че в органа има по-светли и по-тъмни зони. Тази нехомогенност може да бъде много силна, но и много фина. В напреднал стадий на чернодробна цироза органът се намалява по размер чрез ехографски находки. Тези описания са по-ясни, ако човек сравнява снимка на здрав черен дроб с картина на черен дроб с чернодробна недостатъчност. Ако резултатите не са ясни или се изясни подозрителна маса, например тумор, може да се извърши КТ на черния дроб. В изключителни случаи, ако причината е неясна, се извършва биопсия на черния дроб, за да се изясни причината.

терапия

Лечението на чернодробната недостатъчност зависи както от причината, така и от нейната тежест. Понякога има остри събития като отравяне, които могат да бъдат отстранени чрез антидот или мерки като разделяне на кръвната плазма. Въпреки това, злоупотребата с алкохол в контекста на токсично увреждане на черния дроб или дори алкохолна цироза на черния дроб е много често виновна за чернодробната недостатъчност. Тогава основен приоритет е алкохолното въздържание като терапевтична мярка.
Други причинно-следствени заболявания изискват специални терапевтични мерки. При хемохроматоза например кръвопускане (извличайте голямо количество кръв) на първо място, човек лекува болестта на Уилсън Хелатиращи агенти (образуват неупотребими комплекси с токсичната мед). Ето защо е важно да се лекува основното заболяване.
Също толкова важно е клиничното и амбулаторното управление на последствията и симптомите на чернодробна недостатъчност и намаляването на влиянията, които могат да увредят черния дроб. Лекарства като амиодарон или други чернодробни влияния (алкохол) трябва да бъдат намалени или, ако е необходимо, да бъдат прекратени. Необходима е и балансирана диета. Противно на старата доктрина, ограничаване на протеините не е необходимо. Ако липсват коагулационни фактори, те могат да бъдат заместени или да се дава витамин К. Асцитът и други отоци се лекуват с диуретици. Ако има изразена липса на албумин, албуминът може да бъде заменен. Ако порталната хипертония (високо кръвно налягане в чернодробната вена) се е развила като част от чернодробната недостатъчност, това може да бъде намалено с бета блокер (например пропанолол). Това е важно за формирането на байпасните вериги, които също са Езофагеални варици (Разширени вени в хранопровода) може да доведе до профилактика.
С усложнения като едно чернодробна енцефалопатия (Увреждане или дисфункция на мозъка поради тежко увреждане на черния дроб) са необходими амбулаторни или стационарни мерки. Това зависи от тежестта на енцефалопатията. Чернодробната енцефалопатия е увреждане на мозъка, причинено от амонячни отлагания. Циркулаторна стабилизация, избягване на чернодробно токсични фактори и прилагане на Лактулоза (Лаксативи) са на преден план тук.
Хепаторенален синдром, при който настъпва бъбречна недостатъчност, изисква интензивна медицинска помощ и прием на терлипресин и албумин. В случай на остра чернодробна недостатъчност по смисъла на максималната форма на чернодробна недостатъчност е необходимо интензивно медицинско обслужване.
Ако чернодробната недостатъчност не може да бъде възстановена от горните мерки и болестта е прогресирала до степен, че се появи дългосрочна чернодробна недостатъчност, само чернодробна трансплантация е лечебна. Процедури за заместване, като диализа на черния дроб, могат да се използват за преодоляване на времето за трансплантация на органи. Това обаче не е постоянно решение.

Тези статии могат също да ви заинтересуват:

• Диетата при цироза на черния дроб
• Чернодробна трансплантация

Лабораторни стойности / стойности в кръвта

Определянето на различни лабораторни параметри е от съществено значение за диагностиката и планирането на терапията на чернодробна недостатъчност. На първо място се прави разлика между параметри, които показват увреждане на чернодробната тъкан, и тези, които откриват нарушение на синтеза (производство на ензими и протеини) в черния дроб. В допълнение, други стойности в кръвта се използват за оценка на тежестта на клиничната картина.

Научете повече за тази тема тук: Промяната в стойностите на кръвта.

1. Увреждане на чернодробната тъкан

За оценка на тъканното увреждане на черния дроб се определят така наречените трансаминази (GPT и GOT), GLDH, алкалната фосфатаза, гама-GT, както и билирубинът и амонякът. Тези параметри могат да бъдат увеличени в различна степен и частично да предоставят информация за причината за чернодробната недостатъчност. Гама-GT се повишава например в случай на алкохолно увреждане, докато увеличаването на алкалната фосфатаза може да бъде индикация за наличие на билиарна цироза. Стандартните стойности могат да бъдат намерени във вашите лабораторни резултати, тъй като те са включени като стандарт.

2. Изпълнение на синтеза

За да се оцени синтезът на черния дроб, се определя бързата стойност и INR, албумина и общия протеин, както и холинестеразата. Бързата стойност и INR са параметри за съсирването в човешката кръв. В случай на чернодробна недостатъчност, бързата стойност може да бъде намалена и INR да се увеличи. Тези промени възникват, защото факторите на съсирване се синтезират в черния дроб. В случай на чернодробна недостатъчност те се намаляват. Албуминът също се намалява, тъй като това вече не се произвежда достатъчно в недостатъчния черен дроб. Холинестеразата служи като прогресиращ параметър при хронични чернодробни заболявания и също така се намалява при чернодробна недостатъчност.

Научете повече за темата тук: Дефицит на холинестераза

3. Други параметри

В кръвната картина, например, цирозата на черния дроб може да доведе до намаляване на тромбоцитите (тромбоцитопения) и едно анемия (Например Дефицит на витамин В 12) идвам. В случай на чернодробна енцефалопатия се обръща специално внимание на определянето на амоняк, глюкоза и електролити (например калий). При хепаторенален синдром се наблюдава повишаване на серумния креатинин.

Повече информация можете да намерите тук: Билирубин

Child-Pugh

Критериите на Child-Pugh се използват за оценка на прогнозата за цироза на черния дроб. Те се използват за коригиране на терапията и за по-добра оценка на оцеляването на пациента. Има пет категории. За всяка от категориите се присъждат между една и три точки. Резултатът е максимална стойност 15 и минимална стойност 5. Индивидуалните категории, които се оценяват, са концентрацията на албумин в серума (g / dl), концентрацията на билирубин в серума в mg / dl, бързата стойност в% и това Наличие и тежест на асцит (вода в корема) и чернодробна енцефалопатия.

Албуминът, билирубинът и бързата стойност са мярка за това доколко черният дроб изпълнява своите метаболитни и синтетични функции. В случай на чернодробна недостатъчност бързият и албуминът се намаляват, а билирубинът се увеличава.

Асцитът и чернодробната енцефалопатия са последствията от чернодробна недостатъчност, а също така показват колко тежко са нарушени чернодробните функции. Има три етапа на класификацията на Child-Pugh, а именно Child A (5-6 точки), Child B (7-9 точки) и Child C (10-15 точки). Колкото по-висок е резултатът, толкова по-лоша е прогнозата на пациента.

Прочетете по-долу: Етапи на цироза на черния дроб

Нарушение на коагулацията

На фона на чернодробна недостатъчност, например поради чернодробна цироза, възниква придобити нарушения на коагулацията. Тази склонност към кървене се нарича а хеморагична диатеза, Това се дължи на факта, че в черния дроб се образуват важни фактори на съсирването. Ако черният дроб не се справя добре в синтеза си, липсва коагулационни фактори.
Това са предимно коагулационните фактори II, VII, IX и X, които се образуват в черния дроб като функция на витамин К. Това значително увеличава склонността към кървене. Това може да бъде особено опасно, ако има и варикозни хранопроводи.
Те са много чести при хора с цироза и могат да причинят животозастрашаващо кървене, ако се спукат. Такова нарушение на коагулацията се следи с помощта на лабораторните параметри INR и Quick стойност и се лекува чрез заместване на коагулационните фактори.

Допълнителна информация е достъпна в нашата тема: Разстройство на коагулацията и Xarelto®